Erkrankungen des Kleinhirns: Symptome und Ursachen

Erkrankungen des Kleinhirns können eine Vielzahl von Defiziten hervorrufen, die sich sowohl auf die Entwicklung motorischer Verhaltensweisen als auch auf andere Bereiche des intellektuellen Funktionierens auswirken.

Seit 1800 beschreiben verschiedene klinische Berichte Personen mit einer Schädigung des Kleinhirngebiets, einschließlich der mangelnden Entwicklung dieser Struktur oder Atrophie. In diesen Studien werden intellektuelle, emotionale Defizite und sogar neuropsychiatrische Störungen beschrieben. Darüber hinaus ergaben spätere klinische Studien einen Zusammenhang zwischen Kleinhirn und Persönlichkeit oder aggressivem Verhalten.

Andererseits konzentrierte sich die klinische Forschung in den zentralen und letzten Jahrzehnten des 20. Jahrhunderts auf die Beschreibung kognitiver Probleme, die systematisch bei Patienten mit Kleinhirnatrophie präsentiert wurden. Diese Veränderungen umfassten verbale Intelligenz, visuelle Fähigkeiten, Lernen, Gedächtnis und Funktionen des Frontalsystems.

Eine große Anzahl von Pathologien, die das Kleinhirn betreffen, können das ordnungsgemäße und effiziente Funktionieren dieser Struktur beeinträchtigen. Schlaganfälle, Kleinhirninfarkte, Tumore oder Missbildungen sind einige der Pathologien, die fokale Kleinhirnschäden mit sich bringen können.

Im Allgemeinen wird erwartet, dass viele von diesen motorische Syndrome im Zusammenhang mit der motorischen Koordination und dem Gleichgewicht hervorrufen, obwohl mehrere aktuelle Untersuchungen den Beweis für das Vorhandensein emotionaler, verhaltensbezogener oder wirksamer Veränderungen erbracht haben.

Auf kognitiver Ebene können Kleinhirnläsionen mit einer ziemlich umfangreichen Gruppe von Symptomen in Verbindung gebracht werden, zu denen aufgrund ihrer Auswirkung auf die Funktionalität des Individuums Symptome und Defizite in Bezug auf Gedächtnis, Lernen, Sprache, Exekutivfunktionen und Hemmung gehören und kognitive Flexibilität und sogar Planung.

Erkrankungen auf Hirnebene

Ictus

Ein zerebellärer vaskulär-zerebraler Unfall ist nicht immer mit einer motorischen Schädigung oder Verschlechterung verbunden, was vorläufige Belege für die topografische motorische Organisation im Vergleich zu nichtmotorischen Funktionen im menschlichen Kleinhirn liefert.

In der Studie von Schmahmann et al. (2009) Patienten mit Kleinhirnanfällen wurden untersucht, wobei die Ausgangshypothese wie folgt lautete:

• Wenn die traditionelle Ansicht, dass die Rolle des Kleinhirns auf die motorische Kontrolle beschränkt ist, richtig ist, muss der akute Schlaganfall im Kleinhirn per definitionem die motorische Funktion beeinträchtigen.
• Im Gegensatz dazu sollte es, wenn die Topographie-Hypothese korrekt ist, keine nichtmotorischen Regionen des Kleinhirns geben, in denen ein signifikanter Infarkt keinen Einfluss auf die Motorik haben würde.

In dieser Studie waren 33, 3% der untersuchten Patienten, die 6 bis 8 Tage nach Beginn des Schlaganfalls untersucht wurden, motorisch normal, was zeigt, dass keine Anzeichen für zerebelläre motorische Syndrome vorliegen, die durch Gangataxie gekennzeichnet sind., Blinddysmetrie oder Dysarthrie.

Bei Patienten mit motorischen Zeichen betrafen die Läsionen den Vorderlappen (IV). Bei Patienten mit weniger oder keinen Anzeichen retteten die Läsionen den Vorderlappen und beschränkten sich auf den Hinterlappen (VII-X). Die Patienten mit Schäden in VII-X + VI, jedoch ohne Schäden in der vorherigen, zeigten einen geringeren Grad an motorischer Verschlechterung.

Diese und andere Studien haben gezeigt, dass sich die Darstellung der Kleinhirnmotorik hauptsächlich in Bereichen des Vorderlappens befindet, insbesondere in den III-V-Lappen und in geringerem Maße in der hinteren Zone, insbesondere im VI-Lappen.

Andererseits haben Baillieux et al. (2010) zeigten in einer funktionellen Neuroimaging-Studie, dass 83% der untersuchten Patienten eine signifikante Verschlechterung des kognitiven oder affektiven Verhaltens aufwiesen.

Die Analyse neuropsychologischer Daten ergab eine deutliche Tendenz zur Lateralisierung der kognitiven Funktion im Kleinhirn: D

• Eine Schädigung des linken Kleinhirns ist mit einer Störung der rechten Hemisphäre, einem Aufmerksamkeitsdefizit und visuell-räumlichen Störungen verbunden
• Eine Schädigung des rechten Kleinhirns hängt mit Funktionsstörungen der linken Hemisphäre zusammen, beispielsweise mit einer Unterbrechung der sprachlichen Fähigkeiten.

Tumoren

Tumoren der hinteren Fossa machen 60% der intrakraniellen Tumoren aus, die im Kindesalter auftreten, und 20% der intrakraniellen Tumoren bei Erwachsenen. In der hinteren Fossa können zwei Arten von Tumoren auftreten: die zuvor lokalisierten oder die später lokalisierten, die das Kleinhirn betreffen.

In diesem Bereich lassen sich vier Arten von Tumoren unterscheiden: Medulloblastome, Kleinhirnastrozytome (die die Vermis oder Kleinhirnhemisphären betreffen können), Hirntumore und Ependinome.

Aufgrund der enormen Zunahme des Überlebens dieser Art von Patienten aufgrund der Verbesserung der chirurgischen und pharmakologischen Behandlungen haben verschiedene Studien die möglichen kognitiven Folgen von Tumoren untersucht, jedoch den möglichen Zusammenhang zwischen kognitiven Beeinträchtigungen und Kleinhirnläsionen. Es wurde oft ignoriert.

Patienten mit dieser Art von Neoplasie können eine Schädigung des Kleinhirns aufgrund von Tumorwachstum, Tumorresektion oder aufgrund von Chemotherapie und / oder Strahlentherapie aufweisen.

Wie bei Unfällen vom Typ Kleinhirn-Gefäß-Gehirn haben einige Studien gezeigt, dass Läsionen in den rechten Bereichen des Kleinhirns zu sprachlichen oder visuellen Defiziten führen können, während Läsionen in der kontralateralen Hemisphäre den gegenteiligen Effekt haben. Andererseits würde der Schaden in der Mittellinie im Vermis die affektive Regulierung beeinflussen.

Missbildungen

Im Allgemeinen wurden kognitive und Verhaltensprobleme, die auf Kleinhirnfehlbildungen zurückzuführen sind, bei Kindern mit Kleinhirnagenese (teilweises oder vollständiges Fehlen des Kleinhirns) sowie bei Kleinhirnataxie untersucht.

Traditionell wurde angenommen, dass die Fehlbildung oder das Fehlen des Kleinhirns keine Anzeichen oder Funktionssymptome aufwies oder dass sie sogar asymptomatisch waren. Diese Ansicht erweist sich jedoch als falsch.

Gadner et al. Beschrieben verschiedene motorische Defizite und geistige Behinderungen bei mehreren Patienten mit fast vollständiger Genese.

Andererseits beschrieb Schmahmann (2004) das Auftreten von motorischen und Verhaltensstörungen bei Kindern mit teilweiser oder vollständiger Abwesenheit des Kleinhirns, wobei die Schwere der Symptome mit dem Schweregrad der Agenese in Verbindung gebracht wurde.

Diese Patienten zeigten motorische Defizite vom ataktischen Typ, motorische Retardierung oder Unbeholfenheit, während Verhaltensmerkmale autistische Anzeichen beinhalteten.

Andere kognitive Defizite, die die exekutive Funktion (Enthemmung oder abstraktes Denken), die räumliche Kognition oder die Sprache beeinträchtigten, wurden ebenfalls beschrieben.

Kleinhirn- und neuropsychiatrische Störungen

Wie wir zuvor besprochen haben, haben die Studien der letzten zwei Jahrzehnte gezeigt, dass das Kleinhirn in verschiedenen kognitiven Bereichen eine Schlüsselrolle spielt.

Kürzlich haben verschiedene Studien einen starken Zusammenhang zwischen strukturellen und funktionellen Abnormalitäten des Kleinhirns und verschiedenen psychiatrischen Störungen gezeigt, insbesondere Schizophrenie (Chen et al., 2013; Fatemi et al., 2013), bipolare Störung (Baldacara et al., 2011; Liang et al., 2013), Depression, Angststörungen (Nakao et al., 2011; Schutter et al., 2012; Talati et al., 2013), Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (ADHS) (An et al. al., 2013; Tomasi et al., 2012; Wang et al., 2013) und Autismus (Marko et al., 2015; Weigiel et al., 2014).

Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (ADHS)

Ungefähr bei 5% der Kinder und Jugendlichen zwischen 6 und 17 Jahren wird ADHS diagnostiziert, während bei vielen Personen (zwischen 30 und 50%) die Erkrankung im Erwachsenenalter fortbesteht.

Diese Art von Störung ist durch drei Arten oder Gruppen von Symptomen gekennzeichnet: Aufmerksamkeitsdefizit, Impulsivität und / oder Hyperaktivität. Darüber hinaus neigen Personen mit dieser Art von Störung in vielen Fällen dazu, Mängel in der motorischen Koordination, im Gleichgewicht oder in der Ausführung von Bewegungen zu haben.

Derzeit ist wenig darüber bekannt, wie sich das Gehirn von ADHS-Patienten im Verlauf dieser Störung entwickelt. Eine wachsende Anzahl von Studien hat begonnen, Hinweise auf das Vorhandensein von Anomalien zu liefern, die Bereiche wie das Kleinhirn und den Corpus callosum betreffen. Diese Studien zeigen morphometrische Veränderungen im Zusammenhang mit dem Kleinhirnvolumen.

Castellanos et al. (2002) fanden volumetrische Anomalien mit einer Verkleinerung des Kleinhirns. Ivanov et al. (2014) stellten fest, dass junge Menschen mit ADHS im Vergleich zu gesunden Teilnehmern ein geringeres regionales Volumen aufweisen, das der lateralen Oberfläche des linken vorderen Teils und dem hinteren Bereich des rechten Kleinhirns entspricht.

Andererseits war die Einnahme von Stimulanzien mit größeren regionalen Volumina auf der linken Kleinhirnoberfläche verbunden, während die Schwere der ADHS-Symptome mit den kleineren regionalen Volumina bei den Vermis verbunden war.

Im Allgemeinen ist die Verkleinerung des Kleinhirns ein wiederkehrendes Thema in Studien, die die Beziehung zwischen ADHS und Kleinhirn untersuchen. Bisher haben diese Studien jedoch nur Teilnehmer untersucht und getestet, bei denen ADHS diagnostiziert wurde.

Dies bedeutet, dass wir nicht feststellen können, ob Abnormalitäten im Kleinhirn von Geburt an vorhanden waren oder ob sie sich während des Wachstums des Kindes entwickeln und wie sich dies auf die Ätiologie von ADHS auswirkt. (Philips et al., 2015).

Autismus

Die Autismus-Spektrum-Störung (ASD) ist eine Entwicklungsstörung, die durch eine Verschlechterung der sozialen Interaktionen, eine teilweise oder fast vollständige verbale Kommunikation und Muster von eingeschränkten Verhaltensweisen und Interessen gekennzeichnet ist.

Darüber hinaus beinhaltet ASD eine Vielzahl von motorischen Symptomen, unter denen wir stereotype und wiederholte Bewegungen hervorheben können.

Verschiedene Untersuchungen haben gezeigt, dass mehrere Hirnregionen mit dieser Störung zusammenhängen können: präfrontale Bereiche, Kleinhirn, limbisches System und Amygdala.

Das Kleinhirn kann den motorischen Kortex und den präfrontalen Kortex beeinflussen, die für die motorische Kontrolle und die soziale Wahrnehmung verantwortlich sind. Daher ist es möglich, dass die Kleinhirnanomalien viele der beobachtbaren Symptome bei ASD verursachen.

Gegenwärtig wurden bei Personen mit ASD drei Arten von Kleinhirnanomalien identifiziert: eine verminderte Funktion der Purkinje-Zellen, eine volumetrische Kleinhirnreduktion und eine Unterbrechung der Verbindungen zwischen dem Kleinhirn und verschiedenen Hirnregionen.

Obwohl weitere Untersuchungen erforderlich sind, um die wichtigsten anatomopathologischen Merkmale bei den verschiedenen beschriebenen Anomalien festzustellen, kann die Verringerung des Volumens des oberen Vermisbereichs das anatomische Hauptsubstrat für die Anzeichen und Symptome darstellen, die der ADHS zugrunde liegen.

Schizophrenie

Schizophrenie weist eine Vielzahl von Symptomen auf, die zu verschiedenen psychologischen Domänen gehören, zu denen auch kognitive Defizite gehören.

Defizite in Lern-, Gedächtnis- und Führungsfunktionen sind bei vielen Patienten vorhanden. Darüber hinaus ähneln viele dieser Symptome denen, die bei Patienten mit fokaler Schädigung der Kleinhirnrinde auftreten.

Neuroimaging-Studien mit schizophrenen Patienten lassen vermuten, dass die Vielzahl der darin zum Ausdruck kommenden kognitiven Symptome mit einer Fehlfunktion der Bahnen zwischen Kleinhirn und Großhirnrinde zusammenhängt.

Viele vermuten, dass Veränderungen im cortico-thalamic-corticalen Kleinhirnkreislauf eine Rolle für die kognitive Funktion bei Schizophrenie spielen. (Philips et al., 2015). Darüber hinaus wurde eine Verringerung des Volumens des Vermis und des Blutflusses in der Kleinhirnrinde und im Vermis beschrieben.

Die verschiedenen Untersuchungen stimmen tendenziell darin überein, dass bei Patienten mit Schizophrenie eine Kleinhirnfunktionsstörung auftreten kann, die viele der kognitiven und neuropsychiatrischen Symptome hervorrufen kann, die bei dieser Art von Patienten auftreten.

Bipolare Störung

Das bipolare Transtron ist dadurch gekennzeichnet, dass es chronisch ist und Variationen von Affekt, Emotion und Energieniveau aufweist.

Neuroimaging-Studien zeigen, dass die mit dieser Art von Störung am häufigsten assoziierte Kleinhirnregion der Vermis ist. In der Überprüfung von Studien, die das Volumen des Kleinhirns bei bipolaren Patienten mit gesunden Probanden vergleichen, werden Verringerungen der Kleinhirnregionen beschrieben.

Insbesondere die volumetrische Reduktion der V3-Region des Vermis tritt bei Patienten signifikant auf. Darüber hinaus ist der Schweregrad der Symptomatik mit breiteren Wurmläsionen verbunden. (Philips et al., 2015).

Depressive Störung

Depressionen werden als Störung von Stimmung und Stimmung charakterisiert und durch verschiedene physische, kognitive, verhaltensbezogene und psychophysiologische Veränderungen definiert.

Patienten mit Major Depression (MDD) haben auch verschiedene Anomalien im Kleinhirn gezeigt. Yucel und Kollegen stellten einen signifikanten Rückgang der Vermis fest.

Studien haben auch eine globale Kleinhirnreduktion und eine verminderte Durchblutung von Bereichen des Vermis gezeigt. Darüber hinaus wurden abnormale Verbindungen zwischen dem Frontallappen und dem Kleinhirn mit schwerer Depression und auch resistent gegen Behandlung beschrieben (Philips et al., 2015).

Angststörung

Es wurde auch gezeigt, dass Angststörungen mit einer Erhöhung der Erregbarkeit in PET, GAD und SBP zusammenhängen können. ). Insgesamt deuten die meisten Studien zu Angst und Kleinhirn auf eine Hyperaktivität des Kleinhirns hin (Philips et al., 2015).

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