Kawasaki-Krankheit: Symptome, Ursachen, Behandlungen

Die Kawasaki-Krankheit ist eine multisystemische Vaskulitis (Delgado Rubio, 2016). Auf einer bestimmten Ebene handelt es sich um eine pädiatrische Pathologie, die eine Entzündung der Arterienwände des Organismus verursacht (Mayo Clinic, 2014).

Klinisch kann diese Krankheit Arterien, Lymphknoten, Schleimhäute und sogar das Nervensystem betreffen (Mayo Clinic, 2014). So gehören zu den häufigsten Anzeichen und Symptomen in der Regel: Fieber, Bindehautinjektion, orale Anomalien, Hautpathologien, zervikale Lymphadenopathie ua (García Rodríguez et al., 2016).

Die Ursache der Kawasaki-Krankheit ist noch nicht genau bekannt. Mehrere laufende Untersuchungen beziehen ihre ätiologische Ursache jedoch auf immunologische und infektiöse Faktoren (Arias Cabello, Fernández Álvarez und Ordaz Favila, 2016).

Obwohl die Früherkennung komplex ist, erfolgt die Bestätigung dieser Störung in der Regel anhand klinischer Kriterien, die sich auf den klinischen und zeitlichen Verlauf beziehen. Darüber hinaus gibt es in der Regel einige ergänzende Tests wie Blutuntersuchungen, Liquoruntersuchungen oder Echokardiogramme (Bou, 2014).

Therapeutische Ansätze zielen sowohl auf die Behandlung bestehender Erkrankungen als auch auf die Kontrolle und Minimierung medizinischer Folgen ab. So umfassen einige der angewandten Methoden die Verabreichung von Gammaglobulin, Acetylsalicylsäure, Corticoid oder monoklonalen Antikörpern (Bou, 2014).

Merkmale der Kawasaki-Krankheit

Die Kawasaki-Krankheit ist eine Art von Vaskulitis und eine seltene oder seltene Erkrankung, die hauptsächlich die pädiatrische Bevölkerung und insbesondere Kinder unter 5 Jahren betrifft (Royal Childre's Hospital Melbourne, 2016).

Vaskulitis ist eine Art von Störung, die eine pathologische Entzündung der Blutgefäße des Körpers mit sich bringt und die effiziente Funktion von Kapillaren, Venen oder Arterien beeinträchtigt (National Institutes of Health, 2016).

Die verschiedenen Strukturen unseres Kreislaufsystems sind für den Transport und die Abgabe von Blut und damit von Nährstoffen und Sauerstoff an den gesamten Körper verantwortlich, die überlebenswichtig sind.

Wenn ein Faktor im Zusammenhang mit Infektionsprozessen, Abnormalitäten des Immunsystems oder anderen medizinischen Zuständen zur Entwicklung eines Entzündungsprozesses in den Blutgefäßen führt, können diese auf verschiedene Weise verändert werden (National Institutes of Health, 2016):

  • Teilweiser oder vollständiger Verschluss des Blutkanals, der die Passage von Blut zu einer oder mehreren Körperregionen behindert.
  • Ausdehnung oder Schwächung der Wände der Blutleitung, was die Entwicklung von Aneurysmen oder Missbildungen erleichtert.

Wenn der Blutfluss nicht alle Organe normal erreicht, kommt es auf diese Weise zu einer Vielzahl von medizinischen Pathologien, die in Abhängigkeit von den betroffenen Bereichen variieren.

Zu den medizinischen Komplikationen zählen unter anderem Herzveränderungen, Fieber, Blutabnahmen aufgrund von Aneurysmen und Schlaganfall.

Das erste Mal, dass die Kawasaki-Krankheit klinisch beschrieben wurde, war 1961. Dr. Tomisaku Kawasaki verwies auf den Fall eines Kindes, das jünger als 5 Jahre war und eine symptomatische Gruppe darstellte, die sich aus einer pathologischen Temperaturerhöhung zusammensetzte Körper, zervikale Adenopathie, Hautausschläge, orale Anomalien, Anämie usw., die alle mit einer Vaskulitis vereinbar sind (Prego Petit, 2003).

Diese Pathologie wurde jedoch erst 1967 explizit definiert. Kawasaki beschrieb in seinem klinischen Bericht etwa 50 Fälle von Kindern mit einem klinischen Verlauf, der durch fieberhafte Episoden, Lymphadenopathie, mukokutane Veränderung und Desquamation der Finger gekennzeichnet war (Bou, 2014) ).

Obwohl es in der medizinischen Literatur zahlreiche Fälle gegeben hat, konnten die ätiologischen Ursachen für diese Pathologie noch nicht ermittelt werden. Der Verlauf und die klinischen Kriterien wurden jedoch von einer Vielzahl von Autoren und medizinischen Einrichtungen festgelegt.

Statistik

Die Kawasaki-Krankheit gilt als eine der häufigsten Formen der Vaskulitis im Kindesalter (García Rodríguez et al., 2016). So sind in mehr als 85% der Fälle die Betroffenen jünger als 5 Jahre (Bou, 2014).

Es ist jedoch eine Pathologie, die in jedem Alter auftreten kann, obwohl sie selten während der Neugeborenenphase (vor drei Monaten) oder im Jugendstadium auftritt (Prego Petit, 2003).

Darüber hinaus kann bei der Kawasaki-Krankheit ein klares Muster der geografischen Verteilung beobachtet werden, da es sich um eine Pathologie handelt, die hauptsächlich die asiatische Bevölkerung betrifft (Bou, 2014).

In einer kürzlich durchgeführten nationalen Umfrage in der japanischen Region wurde eine Inzidenz von ungefähr 26, 9 Fällen pro 100.000 Einwohner bei Kindern, insbesondere zwischen 0 und 4 Jahren, beobachtet (Arias Cabello, Fernández Álvarez, Ordaz Favila, 2016).

Abgesehen davon zeigen die jüngsten epidemiologischen Untersuchungen, dass die Kawasaki-Krankheit derzeit eine universellere Verteilung aufweist, die für jede ethnische oder rassische Gruppe von Belang ist (Bou, 2014).

Darüber hinaus wurden von den ersten Beschreibungen dieser Pathologie bis 2015 mehr als 900 klinische Berichte zu Fällen mit Kawasaki-Diagnose veröffentlicht (Sotelo-Cruz, 2016).

Andererseits wurde in Bezug auf die Geschlechterverteilung beobachtet, dass es sich bei Männern mit einem Verhältnis von 1, 5 / 2, 1: 1 im Vergleich zu Frauen um eine vorherrschende Pathologie handelt (Bou, 2014).

In den Vereinigten Staaten gilt die Kawasaki-Krankheit als häufigste Form der erworbenen Herzkrankheit. Insbesondere liegt ihre Inzidenz bei ungefähr 9 bis 19 Fällen pro 100.000 Kinder unter 5 Jahren (Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten). 2016).

Im Jahr 2000 gab es in nordamerikanischen medizinischen Zentren (Centers for Disease Control and Prevention, 2016) etwa 4248 Krankenhauseinweisungen im Zusammenhang mit der Kawasaki-Krankheit.

Charakteristische Anzeichen und Symptome

Die Kawasaki-Krankheit wird als eine multisystemische Pathologie angesehen, die hauptsächlich auf die Variabilität von Bereichen und Körperorganen zurückzuführen ist, die durch Entzündungen des Kreislaufsystems und folglich durch eine Verringerung des effizienten Blutflusses beeinträchtigt werden können. Zu den häufigsten zählen jedoch (Bou, 2014, Delgado Rubio, 2016, Prego Petit, 2003):

a) Herzmanifestationen

Wie bereits erwähnt, handelt es sich bei der Kawasaki-Krankheit um eine Art von Vaskulitis. Die hauptsächliche medizinische Komplikation dieser Erkrankung ist eine Entzündung der Wände der Blutgefäße.

Insbesondere betrifft diese Pathologie in erster Linie die Medianarterien, obwohl es auch möglich ist, eine signifikante Veränderung kleiner und mittlerer Blutgefäße, einschließlich Arterien, Kapillaren und Venen, zu beobachten. Darüber hinaus ist eine der am stärksten betroffenen Arterien die Herzkranzgefäße, sodass die Wahrscheinlichkeit, einen Myokardinfarkt zu entwickeln, hoch ist.

Darüber hinaus sind einige der häufigsten kardialen Manifestationen:

  • Myokarditis : In diesem Fall bezieht sich der Begriff Myokarditis auf das Vorhandensein einer signifikanten Entzündung des Myokards oder des Herzmuskelbereichs. Infolgedessen können verschiedene Manifestationen wie Herzrhythmusstörungen oder Herzinsuffizienz auftreten.
  • Perikarditis : In diesem Fall bezieht sich der Begriff Perikarditis auf das Vorhandensein einer signifikanten Entzündung des Perikards oder des Gewebes, das die Herzstrukturen bedeckt. Infolgedessen können verschiedene sekundäre Manifestationen wie Myokardinfarkt oder Myokarditis auftreten.
  • Valvulitis : In diesem Fall bezeichnet der Begriff Valvulitis das Vorliegen einer signifikanten Entzündung der Herzklappen (Mitralklappe, Aortenklappe, Lungenklappe und Trikuspidalklappe), die für die Steuerung der Blutflussrichtung verantwortlich ist. Infolgedessen können verschiedene Pathologien auftreten, wie z. B. Herzklappenerkrankungen, Klappenstenosen, Klappeninsuffizienz oder Endokarditis.
  • Aneurysmen : In diesem Fall bezieht sich der Begriff Aneurysma auf die Entwicklung eines schwachen oder dünneren Bereichs in den Wänden von Blutgefäßen. Durch die Durchblutung kann der geschwächte Bereich eine Sackform annehmen, die hervorsteht und daher in jedem Bereich des Organismus mit hoher Wahrscheinlichkeit reißt und blutet. Insbesondere ist eine der schwerwiegendsten Arten die, die aufgrund der Möglichkeit von Blutungen und mechanischem Druck in nervösen Bereichen im zerebralen Kreislaufsystem auftreten.

b) Augenbeteiligung

Ophthalmologische Manifestationen sind eine der häufigsten medizinischen Befunde bei der Kawasaki-Krankheit. Einige von ihnen sind gekennzeichnet durch die Entwicklung von:

  • Bindehautinjektion und Hyperthermie: Das Vorhandensein einer Rötung der Augenbereiche, die das Vorhandensein von Linien oder Punkten von Blutmaterial simuliert, ist ein häufiger Befund bei der Kawasaki-Krankheit. Darüber hinaus kann diese Art von Veränderungen zu Augenschmerzen oder zum Verlust der Sehkraft führen.
  • Bindehautentzündung: In diesem Fall bezeichnet der Begriff Bindehautentzündung das Vorhandensein einer signifikanten Entzündung des transparenten Gewebes, das sowohl den Augapfel als auch die Innenseite des Augenlids bedeckt. Infolgedessen können verschiedene Pathologien im Zusammenhang mit Augenrötungen, Entzündungen oder Schmerzepisoden auftreten.

c) Fieber

Der pathologische Anstieg der Körpertemperatur ist eines der frühesten medizinischen Symptome der Kawasaki-Krankheit.

Auf klinischer Ebene ist die Körpertemperatur extrem hoch, in einigen Fällen können sie 40 ° C oder noch höhere Temperaturen erreichen.

Obwohl es in wiederkehrenden Episoden auftritt und auf eine medikamentöse Behandlung anspricht, bleibt die Körpertemperatur in der Regel bei 38 Grad.

Insbesondere beträgt die Dauer von Fieberanfällen, wenn kein therapeutischer Ansatz angewendet wird, normalerweise etwa zwei Wochen, sie kann jedoch eine längere Dauer von etwa 4 Wochen erreichen.

d) Hauterscheinungen

Die Anomalie im Blutkreislauf kann auch die Integrität der Haut und des Bewegungsapparates beeinträchtigen. Einige der häufigsten pathologischen Befunde bei der Kawasaki-Krankheit sind:

  • Hautrötung : In diesem Fall bezeichnet der Begriff Erythem das Vorliegen einer fokalen Hautentzündung und die Rötung einiger Hautbereiche. Es betrifft in der Regel die Extremitäten, insbesondere die Hände und Füße.
  • Ödeme in den Extremitäten: Diese Pathologie ist eine Art von Hauterkrankung, die sich in einer Entzündung und Rötung äußert, die normalerweise mit der Entwicklung von Beulen, Pusteln und Fieber einhergeht.
  • Hautschuppen: In diesem Fall ist diese Hautpathologie durch den Verlust oder die Ablösung der äußersten Hautschichten gekennzeichnet. Es ist in der Regel oberflächlich und spontan und betrifft hauptsächlich die Finger.

e) Mündliche Manifestationen

Die bukkale Beteiligung ist einer der charakteristischsten Befunde der Kawasaki-Krankheit. Einige Pathologien sind:

  • Lippenrisse: Es ist üblich, Trockenheit und signifikante Blutungen der Mundstrukturen zu beobachten, die insbesondere durch physischen Kontakt verstärkt werden.
  • Aframbuesa- Zunge : Die Zunge hat normalerweise ein entzündetes Aussehen und eine dunklere Farbe als gewöhnlich, wobei die Geschmacksknospen größer werden.

f) Lymphatische Manifestationen

Das Lymphsystem ist in erster Linie für den Transport der Lymphe vom Kreislaufsystem zu den verschiedenen Körperorganen verantwortlich.

Die Lymphe ist eine wässrige Substanz, die aus Herzmaterial stammt und deren Hauptfunktion darin besteht, als Vermittler beim Austausch von Nährstoffen zu fungieren.

Daher hat das Vorhandensein von Abnormalitäten in diesem System bei der Kawasaki-Krankheit die Entwicklung einiger Pathologien zur Folge, wie z. B. des zervikalen Adenoms.

Insbesondere bei der Kawasaki-Krankheit ist es üblich, die Entwicklung einer zervikalen Adenopathie zu erkennen, dh eine abnormale Entzündung der Lymphknoten auf zervikaler Ebene.

g) Neurologische Manifestationen

Obwohl die Beteiligung des Nervensystems seltener ist als bei den vorherigen, können in vielen Fällen verschiedene Veränderungen und neurologische Pathologien festgestellt werden, einschließlich Meningitis oder zerebraler Aneurysmen.

Klinischer Kurs

In der typischen klinischen Entwicklung der Kawasaki-Krankheit lassen sich drei grundlegende Phasen unterscheiden (Delgado Rubio, 2016):

  • Akute oder fieberhafte Phase : Die erste Krankheitsphase dauert in der Regel etwa ein bis zwei Wochen. Es ist in der Regel durch das Vorhandensein von fieberhaften Episoden, Adenopathie, konjunktiver Injektion, Erythem der Hände und Füße, oralen Läsionen, Meningitis und die Entwicklung anderer Veränderungen im Zusammenhang mit Reizbarkeit und Anorexie gekennzeichnet.
  • Subakute Phase : Nach der Überwindung der ersten zwei Wochen können einige der oben genannten Symptome fortbestehen, insbesondere eine Augenbeteiligung oder Adenopathie, und darüber hinaus können sich neue Symptome wie eine Abschuppung entwickeln. Andererseits können einige sekundäre medizinische Komplikationen beobachtet werden, einschließlich Myokardinfarkten oder Aneurysmen.
  • Genesungs- oder Rekonvaleszenzphase : In der Endphase der Kawasaki-Krankheit tendieren die klinischen Manifestationen dazu, nachzulassen. Einige Komplikationen können jedoch wiederholt auftreten oder eine längere Zeit in Anspruch nehmen, wie dies bei Aneurysmen der Fall ist.

Ursachen

Derzeit ist die spezifische ätiologische Ursache der Kawasaki-Krankheit noch nicht bekannt (American Heart Association, 2015).

Es wurden keine genetischen und erblichen Muster beobachtet. Der klinische Verlauf scheint jedoch auf das Vorhandensein infektiöser oder immunologischer ätiologischer Faktoren hinzudeuten (American Heart Association, 2015).

Einige der aktuellen Hypothesen schlagen vor, dass das Vorhandensein einer infektiösen Episode, die wahrscheinlich durch einen Virus übertragen wird, zur Entwicklung eines entzündlichen Gefäßprozesses bei genetisch prädisponierten Personen führt (Boraveli und Chiaverini, 2014).

Diagnose

Die Diagnose der Kawasaki-Krankheit ist grundsätzlich klinisch und basiert auf den folgenden Kriterien (Delgado Rubio, 2016):

1. Fieber seit 5 Tagen oder länger.

2. Vorhandensein einer Bindehautinjektion

3. Vorliegen einer zervikalen Adenopathie.

4. Vorhandensein von Hautuntersuchungen.

5. Vorhandensein von labialen und bukkalen Anomalien (trockene Lippen, gerötete, zerklüftete, pharyngeale Erytheme, afrabose Zunge)

Um die Diagnose zu bestätigen und andere Arten von medizinischen Pathologien auszuschließen, werden in der Regel Labortests durchgeführt: Echokardiogramm, Blutanalyse, Magnetresonanztomographie, Urinanalyse, Extraktion von Liquor cerebrospinalis usw. (Bou, 2014).

Behandlung

Die Kawasaki-Krankheit spricht normalerweise günstig auf Behandlungen an, die von Angehörigen der Gesundheitsberufe verordnet wurden (Boraveli und Chiaverini, 2014).

Normalerweise dauert die Erstbehandlung etwa 5 Tage, kann jedoch verlängert werden, wenn die medizinische Komplikation anhält. Hierbei werden üblicherweise Immunglobulin und Acetylsalicylsäure (Aspirin) intravenös verabreicht (Boraveli und Chiaverini, 2014).

Wenn die Symptome anhalten, beginnen wir mit der parallelen Verabreichung von Corticosteroiden, Calcineurin-Inhibitoren oder Plasmaaustauschen (Boraveli und Chiaverini, 2014).