Myeloproliferative Syndrome: Symptome, Ursachen und Behandlungen

Das myeloproliferative Syndrom ist eine Gruppe chronischer Erkrankungen, die schwerwiegende Auswirkungen auf die Gesundheit und das Leben der Betroffenen im Allgemeinen haben.

Die Lebenserwartung von Menschen, die an dieser Art von Syndromen leiden, ist ziemlich lang, weshalb ich denke, dass es notwendig ist, die Krankheit besser zu kennen, um die Lebensbedingungen dieser Menschen zu verstehen und zu verbessern.

Eigenschaften von myeloproliferativen Syndromen

Myeloproliferative Syndrome, die heute als myeloproliferative Neoplasien bezeichnet werden, umfassen alle Zustände, bei denen sich mindestens ein im Knochenmark produzierter Blutzelltyp unkontrolliert entwickelt und vermehrt.

Der Hauptunterschied dieser Syndrome gegenüber den myelodysplastischen Syndromen besteht darin, dass bei den myeloproliferativen Syndromen das Knochenmark unkontrolliert Zellen produziert, während bei den myelodysplastischen ein Defizit bei der Herstellung von Zellen besteht.

Um das Thema gut zu verstehen, ist es notwendig zu wissen, wie sich Blutzellen aus Stammzellen des Knochenmarks entwickeln, wie im Artikel über myelodysplastische Syndrome erläutert.

Arten von myeloproliferativen Syndromen

Die derzeitige Klassifikation der myeloproliferativen Syndrome umfasst:

Polyzythämie Vera

Dieses Syndrom ist dadurch gekennzeichnet, dass das Knochenmark zu viele Blutkörperchen, insbesondere rote Blutkörperchen, produziert, die das Blut verdicken. Es ist verwandt mit dem JAK2-Gen, das in 95% der Fälle mutiert zu sein scheint (Ehrlich, 2016).

Essentielle Thrombozythämie

Dieser Zustand tritt auf, wenn das Knochenmark zu viele Blutplättchen produziert, wodurch das Blut gerinnt und Thromben bildet, die die Blutgefäße verstopfen und sowohl Gehirn- als auch Herzinfarkte verursachen können.

Primäre Myelofibrose

Diese Krankheit, auch Myelosklerose genannt, tritt auf, wenn das Knochenmark zu viel Kollagen und fibröses Gewebe produziert, wodurch die Fähigkeit zur Bildung von Blutzellen abnimmt.

Chronische myeloische Leukämie

Dieses Syndrom, auch Knochenmarkkrebs genannt, ist gekennzeichnet durch die unkontrollierte Produktion von Granulozyten, einer Art weißer Blutkörperchen, die schließlich in das Knochenmark und andere Organe eindringen und deren ordnungsgemäße Funktion beeinträchtigen.

Symptome

In den meisten Fällen sind die Symptome beim Ausbruch der Krankheit nicht erkennbar, sodass die Betroffenen normalerweise feststellen, dass sie das Syndrom in der Routineanalyse haben. Ausgenommen bei der primären Myelofibrose, bei der die Milz in der Regel aufgeweitet ist, was Bauchschmerzen verursacht.

Jedes Syndrom weist ein unterschiedliches Krankheitsbild mit charakteristischen Symptomen auf, obwohl einige Symptome unter verschiedenen Bedingungen vorliegen.

Polyzythämie Vera

Die klinische Manifestation umfasst die folgenden Symptome:

• Nicht spezifische Symptome (treten in 50% der Fälle auf).
  • Asthenie (Schwäche oder körperliche Müdigkeit).
  • Nacht schwitzen
  • Gewichtsverlust
  • Gicht-Krise
  • Beschwerden im Oberbauch
  • Generalisierter Juckreiz (Juckreiz).
  • Atembeschwerden
• Thrombotische Phänomene (treten in 50% der Fälle auf).
  • Zerebrale Gefäßunfälle.
  • Angina der Brust.
  • Herzinfarkte
  • Intermittierende Claudicatio (Muskelschmerzen) der unteren Extremitäten.
  • Thrombose in Bauchvenen.
  • Periphere Gefäßversagen (mit Rötung und Schmerzen in den Fingern und Fußsohlen, die sich durch Hitzeeinwirkung verschlimmern).
• Blutungen (treten in 15 bis 30% der Fälle auf).
  • Nasenbluten (Blutung der Nasenwege).
  • Gingivorragias (Zahnfleischblutung).
  • Verdauungsblutungen
• Neurologische Manifestationen (treten in 60% der Fälle auf).
  • Kopfschmerzen
  • Kribbeln in Händen und Füßen.
  • Schwindelgefühl
  • Optische Veränderungen.

Essentielle Thrombozythämie

Die klinische Manifestation umfasst die folgenden Symptome:

• Störungen der Mikrozirkulation (treten in 40% der Fälle auf).
  • Rötung und Schmerzen in Fingern und Zehen.
  • Distale Gangrän.
  • Vorübergehende zerebrale Gefäßunfälle.
  • Ischämie
  • Synkopen
  • Instabilität
  • Optische Veränderungen.
• Thrombose (tritt in 25% der Fälle auf).
• Blutungen (treten in 5% der Fälle auf).

Primäre Myelofibrose

Die klinische Manifestation umfasst die folgenden Symptome:

• Konstitutionell (treten in 30% der Fälle auf).
  • Appetitlosigkeit
  • Gewichtsverlust
  • Nacht schwitzen
  • Fieber
• Derivate der Anämie (treten in 25% der Fälle auf).
  • Asthenie (Schwäche oder körperliche Müdigkeit).
  • Atemnot mit Anstrengung (Gefühl von Atemnot).
  • Ödeme der unteren Extremitäten (Schwellung durch Flüssigkeitsretention).
• Splenomegalie (tritt in 20% der Fälle auf). Schwellung der Milz mit Bauchschmerzen.
• Andere weniger häufige Ursachen (treten in 7% der Fälle auf)
  • Arterielle und venöse Thrombose.
  • Hyperurikämie (erhöhte Harnsäure im Blut), die bei Gicht auslösen kann.
  • Generalisierter Juckreiz (Juckreiz).

Chronische myeloische Leukämie

Die meisten Symptome sind konstitutionell:

• Asthenie (Schwäche oder körperliche Müdigkeit).
• Appetit- und Gewichtsverlust.
• Fieber und Nachtschweiß
• Probleme beim Atmen

Die Patienten können jedoch auch unter anderen Symptomen wie Infektionen, Schwäche und Knochenbrüchen, Herzinfarkten, gastrointestinalen Blutungen und Milzvergrößerungen (Splenomegalie) leiden.

Ursachen

Die myeloproliferativen Syndrome treten auf, weil das Knochenmark unkontrolliert Zellen erzeugt, aber es ist nicht ganz klar, warum dies geschieht. Wie bei den meisten Syndromen gibt es zwei Arten von Faktoren, die mit dem Auftreten des Syndroms zusammenhängen:

Genetische Faktoren

Bei einigen Patienten wurde festgestellt, dass ein Chromosom, das so genannte Philadelphia-Chromosom, kürzer als normal ist. Es scheint also eine genetische Komponente zu geben, die die Veranlagung erhöht, an dieser Krankheit zu leiden.

Umweltfaktoren

genetische Faktoren allein erklären diese Syndrome nicht, da es Menschen gibt, die keine Verkürzung des Philadelphia-Chromosoms gefunden haben und jedoch eines der Syndrome haben.

Einige Studien deuten darauf hin, dass Umweltfaktoren wie die fortgesetzte Exposition gegenüber Strahlung, Chemikalien oder Schwermetallen die Wahrscheinlichkeit erhöhen, an dieser Art von Krankheit zu erkranken (wie dies bei anderen Krebsarten der Fall ist).

Risikofaktoren

Andere Faktoren wie Alter oder Geschlecht des Patienten können das Risiko für die Entwicklung eines myeloproliferativen Syndroms erhöhen. Diese Risikofaktoren sind in der folgenden Tabelle beschrieben:

Behandlung

Derzeit gibt es keine Behandlung, mit der myeloproliferative Syndrome geheilt werden können. Es gibt jedoch Behandlungen, mit denen die Symptome gelindert und mögliche zukünftige Komplikationen vermieden werden können.

Die angewandte Behandlung hängt von der Art des proliferativen Syndroms ab, obwohl es einige Indikationen (wie Ernährungsänderungen) gibt, die für alle myeloproliferativen Syndrome generisch sind.

Polyzythämie Vera

Die zur Linderung der Symptome der Polyzythämie vera angewandten Behandlungen sollen die Anzahl der roten Blutkörperchen verringern. Zu diesem Zweck werden Medikamente und andere Therapien wie die Phlebotomie angewendet.

Eine Phlebotomie wird durchgeführt, um eine bestimmte Menge Blut durch einen kleinen Einschnitt abzusaugen, um die Werte der roten Blutkörperchen zu senken und die Wahrscheinlichkeit zu verringern, dass Patienten an einem Herzinfarkt oder einer anderen Herz-Kreislauf-Erkrankung leiden.

Dies ist eine First-Line-Behandlung, dh die erste Behandlung, die der Patient nach der Diagnose erhält. Dies liegt daran, dass es sich als einzige Behandlung erwiesen hat, die die Lebenserwartung von Menschen mit Polyzythämie Vera erhöht.

Die Behandlung mit Medikamenten beinhaltet:

• Myelosuppressive Therapie mit Hydroxyharnstoff (Handelsnamen: Droxia oder Hydrea) oder Anagrelid (Handelsname: Agrylin). Diese Medikamente reduzieren die Anzahl der roten Blutkörperchen.
• Niedrige Dosen von Aspirin, um Fieber und Rötungen sowie Hautverbrennungen zu reduzieren.
• Antihistaminika, um den Juckreiz zu reduzieren.
• Allopurinol, um die Symptome der Gicht zu lindern.

In einigen Fällen müssen andere Therapien angewendet werden, z. B. Bluttransfusionen, wenn der Patient an Anämie leidet, oder Operationen, um die Milz zu entfernen, wenn sie größer geworden ist.

Essentielle Thrombozythämie

Eine essentielle Thrombozythämie wird im Wesentlichen vermittelt, einschließlich:

• Myelosuppressive Therapie mit Hydroxyharnstoff (Handelsnamen: Droxia oder Hydrea) oder Anagrelid (Handelsname: Agrylin) zur Senkung des Spiegels roter Blutkörperchen.
• Niedrige Dosen von Aspirin, um Kopfschmerzen, Rötungen und Verbrennungen der Haut zu lindern.
• Aminocapronsäure, um Blutungen zu lindern (wird normalerweise vor einem chirurgischen Eingriff angewendet, um Blutungen zu vermeiden).

Primäre Myelofibrose

Primäre Myelofibrose wird grundsätzlich medikamentös behandelt, in anderen schweren Fällen können jedoch auch andere Behandlungen wie Operationen, Transplantationen und Bluttransfusionen erforderlich sein.

Die Behandlung mit Medikamenten beinhaltet:

• Myelosuppressive Therapie mit Hydroxyharnstoff (Handelsnamen: Droxia oder Hydrea), um die Anzahl der weißen Blutkörperchen und Blutplättchen zu verringern, die Symptome einer Anämie zu verbessern und einige Komplikationen wie die Vergrößerung der Milz zu verhindern.
• Thalidomid und Lenalidomid zur Behandlung von Anämie.

In einigen Fällen vergrößert sich die Milz stark und es ist eine Operation erforderlich, um sie zu entfernen.

Wenn die Person eine schwere Anämie hat, müssen zusätzlich zur Fortsetzung der Medikation Bluttransfusionen durchgeführt werden.

In den schwersten Fällen ist eine Knochenmarktransplantation erforderlich, bei der die beschädigten oder zerstörten Zellen durch gesunde ersetzt werden.

Chronische myeloische Leukämie

Die Zahl der Behandlungen für chronische myeloische Leukämie hat deutlich zugenommen und umfasst hauptsächlich medikamentöse Therapien und Transplantationen.

Die Behandlung mit Medikamenten beinhaltet:

• Gezielte Krebstherapie mit Arzneimitteln wie Dasatinib (Markenname: Sprycel), Imatinib (Markenname: Gleevec) und Nilotinib (Markenname: Tasigna). Diese Medikamente beeinflussen bestimmte Proteine ​​der Krebszellen, die verhindern, dass sie sich unkontrolliert vermehren.
• Interferon, um das Immunsystem des Patienten bei der Bekämpfung von Krebszellen zu unterstützen. Diese Behandlung wird nur angewendet, wenn keine Knochenmarktransplantation durchgeführt werden kann.
• Chemotherapie, Medikamente wie Cyclophosphamid und Cytarabin werden verabreicht, um Krebszellen zu zerstören. Dies geschieht normalerweise kurz bevor der Patient eine Knochenmarktransplantation erhält.

Neben der medizinischen Therapie gibt es andere Behandlungen, die die Bedingungen und die Lebenserwartung von Patienten signifikant verbessern können, wie z. B. eine Knochenmark- oder Lymphozytentransplantation.