Gerstmann-Syndrom: Symptome, Ursachen, Behandlung
Das Gerstmann-Syndrom ist eine seltene neurologische und neuropsychologische Störung in der Allgemeinbevölkerung (Deus, Espert und Navarro, 1996).
Auf klinischer Ebene wird dieses Syndrom durch eine klassische Reihe von Symptomen definiert, die durch digitale Agnosie, Akalkulie, Agraphie und räumliche Desorientierung von links nach rechts bedingt sind (Deus, Espert und Navarro, 1996).
Das Gerstmann-Syndrom ist mit dem Vorhandensein von Hirnschäden in posterioren parieto-occipitalen Bereichen assoziiert (Benítez Yaser, 2006).
Auf ätiologischer Ebene wurden zahlreiche Ursachen beschrieben, darunter zerebrovaskuläre Unfälle und Tumorprozesse (Mazzoglio und Nabar, Muñiz, Algieri und Ferrante, 2016).
Es handelt sich um ein neurologisches Syndrom, das normalerweise im Kindesalter in der Vorschul- oder Schulphase festgestellt wird (Mazzoglio und Nabar, Muñiz, Algieri und Ferrante, 2016).
Die Diagnose erfolgt klinisch und basiert auf der Identifizierung der klassischen Symptomatik (Mazzoglio und Nabar, Muñiz, Algieri und Ferrante, 2016). Am häufigsten wird eine detaillierte neuropsychologische Beurteilung der kognitiven Funktionen in Verbindung mit verschiedenen bildgebenden Tests durchgeführt.
Die medizinische Behandlung dieser Störung basiert auf der Behandlung der ätiologischen Ursache und dem Management von Sekundärsymptomen. Im Allgemeinen werden häufig Programme zur frühen kognitiven Stimulation, neuropsychologischen Rehabilitation, Sonderpädagogik und logopädischen Intervention eingesetzt.
Eine signifikante Anzahl klinischer und experimenteller Studien geht davon aus, dass das Gerstmann-Syndrom mit zunehmender Reife und biologischem Wachstum tendenziell verschwindet (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana und Ruiz-Falcó Rojas, 200).
Die jüngsten Untersuchungen weisen jedoch darauf hin, dass ein Großteil der Veränderungen im Laufe der Zeit fortbesteht (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana und Ruiz-Falcó Rojas, 200).
Merkmale des Gerstmann-Syndroms
Das Nationale Institut für neurologische Störungen und Schlaganfall (2008) definiert das Gerstmann-Syndrom als eine neurologische Störung, die zur Entwicklung verschiedener kognitiver Störungen infolge von Hirnschäden führt.
Störungen, Pathologien und Krankheiten, die in die neurologische Gruppe eingeordnet sind, zeichnen sich durch eine Vielzahl von Symptomen aus, die mit einer abnormalen und mangelhaften Funktion des Nervensystems verbunden sind.
Unser Nervensystem besteht aus verschiedenen Strukturen wie Gehirn, Kleinhirn, Rückenmark oder peripheren Nerven. All dies ist für die Kontrolle und Regulierung der einzelnen Funktionen unserer Organisation von entscheidender Bedeutung (National Institutes of Health, 2015).
Wenn verschiedene pathologische Faktoren seine Struktur oder normale Funktionsweise stören, treten eine Vielzahl von Anzeichen und Symptomen auf: Schwierigkeiten oder Unfähigkeit, sich Informationen zu merken, Bewusstseinsveränderungen, Kommunikationsprobleme, Bewegungsschwierigkeiten, Atmung, Aufrechterhaltung der Aufmerksamkeit usw. (Nationale Gesundheitsinstitute, 2015).
Im Falle des Gerstmann-Syndroms stehen seine klinischen Merkmale im Zusammenhang mit Läsionen im Bereich des parietalen Gehirns, die mit der Empfindung, Wahrnehmung und Komprimierung sensorischer Informationen zusammenhängen (Nationales Institut für neurologische Störungen und Schlaganfall, 2008; Nationale Organisation für seltene Störungen), 2016).
Obwohl es sich in der Regel speziell um eine Schädigung im linken Bereich des Winkelgyrus des Parietallappens handelt, wurde das National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2008) gegründet.
Dieses Syndrom ist normalerweise mit vier grundlegenden Anzeichen und Symptomen verbunden:
- Digitale Agnosie : Schwierigkeit oder Unfähigkeit, die eigenen oder fremden Finger zu erkennen.
- Akalkulie : Veränderungen und Störungen im Zusammenhang mit mathematischen Fähigkeiten und Rechenfähigkeiten .
- Agraphie: Veränderungen und Störungen im Zusammenhang mit dem Schreiben.
- Desorientierung : räumliche Desorientierung aufgrund einer Schwierigkeit oder Unfähigkeit, rechts und links zu erkennen.
Trotz ihrer breiten Erscheinungsformen wurde diese Störung von Josef Gerstmann zunächst als Folgeerkrankung einer Hirnverletzung identifiziert (Deus, Espert und Navarro, 1996).
In ihrem ersten klinischen Bericht bezog sie sich auf eine 52-jährige Patientin, die ihre eigenen Finger oder die einer anderen Person nicht erkennen konnte. Sie hatte einen zerebrovaskulären Unfall erlitten und keine aphasischen Merkmale (Deus, Espert und Navarro, 1996).
Er vervollständigte das Bild dieses Syndroms durch die Analyse neuer, dem Original ähnlicher Fälle. Schließlich gelang es ihm 1930, es auf klinischer Ebene erschöpfend zu definieren (Deus, Espert und Navarro, 1996).
Alle diese Beschreibungen bezogen sich hauptsächlich auf erwachsene Patienten, die in linken Parietalbereichen Verletzungen erlitten haben.
Es wurden jedoch weitere zur pädiatrischen Population hinzugefügt, weshalb diese Pathologie auch als Gerstmann-Syndrom der Entwicklung bezeichnet wurde (Roselli, Ardila und Matute, 2010).
Statistik
Das Gerstmann-Syndrom ist eine seltene neurologische Störung in der Allgemeinbevölkerung (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2008).
In der medizinischen und experimentellen Literatur wurde eine sehr kleine Anzahl von Fällen beschrieben (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, 2008).
Es sind keine spezifischen Daten zur weltweiten Prävalenz und Inzidenz bekannt (National Organization for Rare Disorders, 2016).
In Bezug auf die soziodemografischen Merkmale des Gerstmann-Syndroms wurde kein signifikanter Zusammenhang mit dem Geschlecht, bestimmten geografischen Regionen oder ethnischen und rassischen Gruppen festgestellt.
In Bezug auf das typische Erkrankungsalter überwiegt das Gerstmann-Syndrom im Säuglingsstadium, in der Vorschul- oder Schulphase (Benitez Yaser, 2006).
Anzeichen und Symptome
Das Gerstmann-Syndrom ist durch vier Grundsymptome gekennzeichnet: digitale Agnosie, Akalkulie, Agraphie und räumliche Desorientierung (Deus, Espert und Navarro, 1996).
Agnosia Digital
Die digitale Agnosie gilt als zentrales Zeichen des Gerstmann-Syndroms. Mit diesem Begriff wird die Unfähigkeit bezeichnet, die Finger der eigenen Hand oder einer anderen Person zu erkennen (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
Seine Definition enthält einige wichtige Merkmale (Deus, Espert und Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):
- Es ist nicht dadurch gekennzeichnet, dass es sich um eine Art digitale Schwäche handelt.
- Es ist nicht als Schwierigkeit oder Unfähigkeit gekennzeichnet, die Finger als solche zu identifizieren.
- Es ist definiert als eine Abwesenheit oder ein Mangel an Fähigkeit, die Finger auf der individuellen Ebene zu benennen, auszuwählen, zu identifizieren, zu erkennen und zu orientieren.
- Es betrifft sowohl Ihre eigenen Finger als auch die anderer Menschen.
- Es gibt keine anderen Veränderungen in Bezug auf das Sehvermögen oder den Nennwert.
In den meisten Fällen tritt digitale Agnosie teilweise oder spezifisch auf (Benitez Yaser, 2006).
Der Betroffene kann die Finger der Hand mehr oder weniger gut identifizieren. In der Regel treten jedoch schwerwiegende Probleme mit den drei Fingern auf, die sich im Bereich oder im mittleren Bereich befinden (Benitez Yaser, 2006).
Es manifestiert sich bilateral, dh es betrifft beide Hände. Es ist auch möglich, Fälle von einseitiger Assoziation zu identifizieren.
Darüber hinaus sind sich die Patienten ihrer Fehler nicht bewusst (Lebrun, 2005), so dass ein variabler Grad an Anosognosie unterschieden werden kann.
Digitale Agnosie ist neben der Diskriminierung von links nach rechts und manuellen motorischen Fähigkeiten eines der häufigsten Anzeichen im frühen Alter (Benitez Yaser, 2006).
Wenn ein Spezialist diese Art von Veränderungen untersucht, ist es am häufigsten, dass die betroffene Person eine erhebliche Schwierigkeit hat, die Finger der Hand, die sie zuvor benannt hat, hervorzuheben und zu benennen (Benitez Yaser, 2006).
Acalculia
Mit dem Begriff Akalkulie beziehen wir uns auf das Vorhandensein verschiedener Störungen im Zusammenhang mit den mathematischen und kalkulatorischen Fähigkeiten im Zusammenhang mit einer erworbenen Gehirnverletzung (Roselli, Ardila und Matute, 2010).
Wir müssen es von dem Begriff Dyskalkulie unterscheiden, der als Referenz für eine Reihe von numerischen Veränderungen im Zusammenhang mit der Entwicklung des Kindes verwendet wird (Roselli, Ardila und Matute, 2010).
Beim Gerstmann-Syndrom ist eine weitere grundlegende Erkenntnis die Identifizierung einer Schwierigkeit oder Unfähigkeit, Operationen mit Zahlen oder arithmetischen Berechnungen durchzuführen (Deus, Espert und Navarro, 1996).
Eine große Anzahl von Autoren wie Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) oder Strub und Geschwind (1983) charakterisieren die Akalkulie als Verlust dieser Fähigkeiten oder Grundkonzepte im Zusammenhang mit dem zuvor erworbenen Kalkül (Deus, Espert und Navarro). 1996).
Bei vielen Betroffenen gehen diese Veränderungen mit anderen Defiziten einher (Mazzoglio und Nabar, Muñiz, Algieri und Ferrante, 2016):
- Schwierigkeiten oder Unfähigkeit, eine Bestellung aufrechtzuerhalten und zu befolgen.
- Schwierigkeit oder Unfähigkeit, Sequenzen zu entwerfen.
- Schwierigkeiten oder Unfähigkeit, Zahlen effizient zu manipulieren.
Auf klinischer Ebene ist es am häufigsten, dass die Betroffenen keine schriftlichen oder mentalen Berechnungen durchführen können. Darüber hinaus machen sie verschiedene Fehler in Bezug auf die Interpretation oder das korrekte Lesen von mathematischen Zeichen (Mazzoglio und Nabar, Muñiz, Algieri und Ferrante, 2016).
Agraphy
Der Begriff Agraphie bezieht sich auf das Vorhandensein einer erworbenen Störung der Schreibfähigkeiten und -fähigkeiten (Roselli, Ardila und Matute, 2010).
Es ist definiert als Verlust oder Veränderung der geschriebenen Sprache infolge einer kortikalen Hirnverletzung (Deus, Espert und Navarro, 1996).
Beim Gerstmann-Syndrom kann die Agraphie verschiedene Dimensionen haben: praxistisch, sprachlich oder visuell (Mazzoglio und Nabar, Muñiz, Algieri und Ferrante, 2016).
Die Betroffenen haben Veränderungen im Zusammenhang mit dem Diktat von Wörtern, spontanem Schreiben und kopiertem Schreiben (Mazzoglio und Nabar, Muñiz, Algieri und Ferrante, 2016).
In einigen Fällen hängt die Agraphie mit Problemen der motorischen Organisation zusammen. Es kann Anomalien in den sensorisch-motorischen Programmen geben, die für das Schreiben einzelner Buchstaben oder Wörter unerlässlich sind (Mazzoglio und Nabar, Muñiz, Algieri und Ferrante, 2016).
Auf klinischer Ebene weisen die Betroffenen folgende Merkmale auf (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):
- Schwierigkeit, die Form und den Strich der Buchstaben korrekt auszuführen.
- Änderungen in der Symmetrie der Buchstaben.
- Anhaltende Verkleinerungen der Schlaganfälle.
- Änderungen in der Ausrichtung der Linien.
- Verwendung mehrerer Schriftarten.
- Anwesenheit von erfundenen Charakteren.
Räumliche Desorientierung
Beim Gerstmann-Syndrom zeigt sich eine Veränderung des Orientierungsbegriffs (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):
Es ist üblich, eine signifikante Unfähigkeit oder Schwierigkeit zu identifizieren, zwischen links und rechts zu unterscheiden. Dieses Defizit scheint sowohl mit der Orientierung des lateralen als auch des räumlichen Körpers verbunden zu sein (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
Auf klinischer Ebene werden Patienten nicht in der Lage sein, die rechten oder linken Bereiche verschiedener Objekte, Körperteile oder räumlichen Orte zu benennen (Deus, Espert und Navarro, 1996).
Ursache
Der Ursprung des Gerstmann-Syndroms ist mit Läsionen oder kortikalen Anomalien im Parietallappen verbunden (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada und Hamada, 2013).
Ca. 95% der von einem vollständigen Krankheitsbild des Gerstmann-Syndroms betroffenen Personen weisen linke parietale Läsionen auf (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
Die Läsionen können sich auch auf andere posteriore Bereiche erstrecken, wie zum Beispiel die Occipitalregionen (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).
Zerebrovaskuläre Unfälle und die Entwicklung von Hirntumoren gehören zu den Auslösern dieser Art von Läsionen beim Gerstmann-Syndrom (Mazzoglio und Nabar, Muñiz, Algieri und Ferrante, 2016).
Am häufigsten tritt dieses Syndrom bei Erwachsenen in Verbindung mit Ischämie oder zerebrovaskulären Blutungen auf (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Die Anzahl der diagnostizierten Fälle im Zusammenhang mit Kopfverletzungen oder Gehirntumoren ist geringer (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Diagnose
Der Verdacht auf ein Gerstmann-Syndrom ist in der Regel offensichtlich, wenn Änderungen in Bezug auf Orientierung, Rechenfertigkeit, Schreibfähigkeit oder digitale Erkennung vorliegen.
Die Diagnose basiert hauptsächlich auf neurologischen und neuropsychologischen Untersuchungen.
Bei der neurologischen Beurteilung ist es wichtig, die ätiologische Ursache und den Ort der Läsion oder der Hirnläsionen zu identifizieren.
Am häufigsten werden bildgebende Verfahren wie Computertomographie, Magnetresonanz oder Traktographie eingesetzt.
Bei der neuropsychologischen Untersuchung des Betroffenen ist eine Beurteilung der kognitiven Fähigkeiten durch klinische Beobachtung und Verwendung standardisierter Tests erforderlich.
Behandlung
Wie die Diagnose hat auch die Behandlung des Gerstmann-Syndroms eine neurologische und neuropsychologische Seite.
Bei neurologischen Eingriffen konzentrieren sich medizinische Ansätze auf die Behandlung der ätiologischen Ursache und möglicher Komplikationen. Es ist üblich, Standardverfahren anzuwenden, die bei zerebrovaskulären Unfällen oder Hirntumoren entwickelt wurden.
Bei der neuropsychologischen Intervention wird normalerweise ein individualisiertes und multidisziplinäres Interventionsprogramm eingesetzt. Die Arbeit mit den betroffenen kognitiven Bereichen ist grundlegend.
Eines der wichtigsten Ziele für den Patienten ist die Wiederherstellung eines optimalen Funktionsniveaus, das dem Original am nächsten kommt. Darüber hinaus ist die Entwicklung kompensatorischer kognitiver Strategien von grundlegender Bedeutung.
Bei der Kinderpopulation ist auch der Einsatz von Sonderpädagogik und spezifischen Lehrplänen von Vorteil.
