Arten von Epilepsien: Klassifikation und Symptome

Es gibt viele Arten von Epilepsien, von denen einige noch recht unbekannt sind und von der Gesellschaft missverstanden werden. Epilepsie ist eine chronische Hirnerkrankung, die weltweit etwa 50 Millionen Menschen betrifft und die häufigste neurologische Todesursache ist (WHO, 2016).

Diese Krankheit kann in jedem Alter und bei Menschen jeden sozioökonomischen Niveaus auftreten, obwohl die Mehrheit der Betroffenen (fast 80%) einen mittleren bis niedrigen sozioökonomischen Status hat (WHO, 2016).

Darüber hinaus erhalten viele Menschen, die an dieser Krankheit leiden und in Entwicklungsländern leben, nicht die Behandlung, die sie benötigen, und sowohl sie als auch ihre Familien sind stigmatisiert (WHO, 2016).

Nur 70% der Epileptiker sprechen auf die Behandlung an. Diejenigen, die nicht auf die Behandlung ansprechen, müssen sich normalerweise einer Operation unterziehen.

Klassifikation von epileptischen Syndromen

Zusätzlich zum besseren Verständnis der Krankheit werden die Klassifizierungen auch so vorgenommen, dass unter allen Fachleuten, die sie untersuchen, ein allgemeiner Konsens besteht und kein Raum für Verwirrung besteht, was die Forschung und den wissenschaftlichen Fortschritt beschleunigt.

Die unter Fachleuten am häufigsten bekannte und geteilte Klassifikation ist die der Internationalen Liga gegen Epilepsie (ILAE), die 1989 die erste Klassifikation epileptischer Syndrome entwickelt hat (Gómez-Alonso & Bellas-Lamas, 2011).

Diese Klassifikation kategorisierte die epileptischen Syndrome auf der Grundlage von zwei grundlegenden Kriterien, topografischen und ideologischen, und umfasste drei Arten von Epilepsien: partielle / fokale, generalisierte und unbestimmte Lokalisation. Eine Übersicht über diese Klassifizierung finden Sie in der folgenden Tabelle.

Obwohl diese Klassifizierung weithin anerkannt ist, hat sie sich im Laufe der Jahre als überholt erwiesen, weshalb die ILAE nach mehreren Jahren vorläufiger Sitzungen und Klassifizierungen (Gómez-Alonso & Bellas) beschlossen hat, eine neue Klassifizierung durchzuführen, die 2010 veröffentlicht wurde -Lamas, 2011).

Diese neue Klassifikation vermeidet die Unterteilung von Epilepsien in die Kategorien fokal und generalisiert, da in diesen Jahren gezeigt wurde, dass die Topographie von Epilepsien nicht so einfach ist. Anstelle der Kriterien Topographie und Ideologie wurden das Erkrankungsalter und die Ätiologie der Erkrankung herangezogen.

Je nach Alter werden Epilepsien unterschieden, die in der Neugeborenenperiode, in der Stillperiode, in der Kindheit und im Jugend- / Erwachsenenalter mit einem weniger spezifischen Verhältnis zum Alter beginnen .
Nach der Ätiologie werden genetische Unterschiede unterschieden, solche mit strukturellen / metabolischen Ursachen und solche mit unbekannter Ursache.

Es wird angenommen, dass eine Epilepsie genetisch bedingt ist, wenn sie als direkte Folge eines genetischen Problems auftritt. Es muss überprüft werden, ob dieses genetische Problem in einer molekulargenetischen Studie oder in gut durchdachten Familienstudien (z. B. Zwillingsstudien) vorliegt. Viele der elektroklinischen Syndrome sind genetisch bedingt, insbesondere solche mit frühem Beginn.

Es wird angenommen, dass eine Epilepsie eine strukturelle / metabolische Ursache hat, wenn Hinweise auf eine strukturelle oder metabolische Störung vorliegen.

Diese Kategorie umfasst Epilepsien aufgrund von Traumata oder Hirnverletzungen sowie Epilepsien aufgrund einer Krankheit, obwohl die Krankheit genetisch bedingt ist (z. B. tuberöse Sklerose), da nicht die genetische Ursache direkt die Krankheitssymptome verursacht. die Epilepsie.

In die Gruppe der Epilepsien unbekannter Ursache fallen einige Epilepsietypen, deren Ursache nicht bekannt ist, wie die benigne rolandische Epilepsie, die benigne okzipitale Epilepsie des Gastaut- und Panayiotopoulos-Syndroms.

Die ILAE enthält ein letztes Kriterium zur Klassifizierung der Syndrome, den Grad der syndromalen Spezifität. Nach diesem Kriterium wäre die Kategorie mit den Syndromen größerer syndromaler Spezifität die elektroklinische (nach Alter kategorisiert), gefolgt von den Konstellationen und schließlich differenziert nach ihrer Ätiologie.

In der folgenden Tabelle sehen Sie eine Übersicht über die neue Klassifikation epileptischer Syndrome nach ILAE.

Arten von epileptischen Syndromen

Elektroklinisches Syndrom

- Aussehen in der Neugeborenenzeit

Die Symptome treten normalerweise in den ersten Lebensmonaten des Babys auf.

Gutartige familiäre Neugeborenen-Epilepsie (BFNE) . Dieses Syndrom ist dadurch gekennzeichnet, dass das Baby einige Wochen lang unter Krämpfen leidet und ein Familienmitglied, normalerweise einer seiner Eltern, das Syndrom auch als Baby hatte. Es wurde eine Beziehung zwischen dieser Art von Epilepsie und mehreren Genen gefunden, die die Chromosomen 8 und 20 umfassen.

Frühe Myoklonus-Enzephalopathie (EME) . Das Baby leidet chronisch an epileptischen Anfällen mit myoklonischen Anfällen (kurzen Muskelkrämpfen).

Leider verhindern diese Krisen, dass sich das Kind normal entwickelt, was es völlig abhängig macht, und mehr als die Hälfte der Kinder, die an dieser Krankheit leiden, sterben, bevor sie ein Lebensjahr erreichen. Die Ätiologie ist sehr unterschiedlich, einschließlich genetischer, struktureller und metabolischer Ursachen.

Ohtahara-Syndrom . Dies ist eine seltene Form der Epilepsie. Das Baby leidet chronisch an epileptischen Anfällen.

Wie bei der EME verhindern diese Krisen, dass sich das Kind normal entwickelt, was zu Symptomen wie Schläfrigkeit (in Verbindung mit Enzephalopathie) und Spastik (Rigidität) führt, was es völlig abhängig macht.

Die meisten Kinder, die an dieser Krankheit leiden, sterben, bevor sie zwei Jahre alt sind. Die Ursachen können genetisch oder strukturell sein.

- Aussehen während der Stillzeit

Epileptische Syndrome treten normalerweise im ersten Lebensjahr auf

Epilepsie der Kindheit (des Säuglings) mit wandernden Anfällen . Dieses Syndrom ist durch das Auftreten refraktärer fokaler epileptischer Anfälle (resistent gegen das Medikament) gekennzeichnet und geht mit einer schweren Enzephalopathie einher.

Die Krisen können von jeder Gehirnhälfte ausgehen und auch von einer zur anderen wandern. Es kann Episoden von Status epilepticus erleiden, mit Krisen, die über einen langen Zeitraum andauern.

Kinder, die darunter leiden, können sich nicht richtig entwickeln, haben kognitive Probleme und eine sehr kurze Lebenserwartung. Die Ursache dieses Syndroms ist nicht bekannt, es wird jedoch angenommen, dass es mit genetischen Faktoren zusammenhängt.

West-Syndrom (Kinderkrämpfe) . Dieses Syndrom tritt normalerweise im ersten Lebensjahr auf und ist durch epileptische Anfälle mit kurzen und seltenen Krämpfen gekennzeichnet.

Obwohl einige Kinder gut auf die Behandlung ansprechen, leiden die meisten unter chronischen Krämpfen und können eine Art von Epilepsie entwickeln, die als Lennox-Gastaut-Syndrom bezeichnet wird. Die meisten Kinder leiden an Lernschwierigkeiten, obwohl die Schwere der Folgen von den Ursachen der Epilepsie abhängt.

Myoklonische Epilepsie der Kindheit (des Säuglings) (MEI) . Dieses Syndrom ist dasselbe wie die frühe myoklonische Enzephalopathie (EME), mit dem Unterschied, dass es auftritt, wenn das Kind mindestens ein Jahr alt ist.

Die meisten Kinder haben keine Entwicklungsprobleme, obwohl einige unter Lernproblemen bei der Sprachentwicklung und im Sprachverhalten leiden können. Leider sprechen Kinder in einigen Fällen nicht gut auf das Medikament an und können schwerwiegendere Folgen haben.

Gutartige Epilepsie der Kindheit (des Säuglings) . Diese Art von Epilepsie kann bekannt sein oder nicht, je nachdem, ob ein Familienmitglied ebenfalls an einer solchen Erkrankung leidet. Epileptische Anfälle beginnen normalerweise im Alter zwischen 4 und 9 Monaten.

Während der Krise hört das Kind auf, was es getan hat, und richtet den Blick auf den Horizont. Sie können zwischen 5 und 10 Krisen pro Tag auftreten. Kinder haben in der Regel eine normale Entwicklung, die meisten bessern sich mit Medikamenten und in anderen Fällen sogar spontan.

Dravet-Syndrom . Dies ist ein sehr seltenes Syndrom. Die Krisen beginnen in der Regel im ersten Lebensjahr und gehen mit einer hohen Körpertemperatur einher (z. B. Fieberkrämpfe).

Die Anfälle treten mehrmals im Jahr auf, sind ziemlich lang (zwischen 15 und 30 Minuten) und zeichnen sich durch das Vorhandensein von Anfällen aus (lateralisiert oder nicht). Im zweiten Lebensjahr häufen sich die Krisen.

Leider ist diese Art von Epilepsie medizinisch sehr schwer zu kontrollieren. Kinder, die darunter leiden, haben ernsthafte Lernprobleme und sind total abhängig. Nach 14 oder 16 Jahren sind Krisen seltener.

Myoklonische Enzephalopathie bei nicht fortschreitenden Erkrankungen . Diese Art von Epilepsie ist durch das Vorhandensein eines Epileptikus mit verlängertem Status und myoklonischen Anfällen gekennzeichnet. Die Prognose von Kindern, die an diesem Syndrom leiden, ist nicht sehr günstig, die meisten haben neurologische und Verhaltensprobleme. Die Ursachen sind unbekannt.

- Erscheinung in der Kindheit

Fieberkrise plus (FS +) . Dieses Syndrom ist gekennzeichnet durch fieberhafte epileptische Anfälle (mit einem Anstieg der Körpertemperatur), die normalerweise im ersten Lebensjahr beginnen und bis zu ungefähr 11 Jahren andauern.

Panayiotopoulos-Syndrom . Dies ist ein relativ häufiges Syndrom (betrifft 1 von 7 Kindern mit Epilepsie).

Es tritt normalerweise im Alter zwischen 3 und 5 Jahren auf und ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein autonomer epileptischer Anfälle, bei denen das Kind Blässe, Unwohlsein, Verlangen nach Erbrechen, Erweiterung der Pupillen, vermehrtes Schwitzen und häufig ein Ende hat mit einigen Krämpfen.

Kinder mit diesem Syndrom haben eine gute Prognose, da es normalerweise spontan übergeht.

Epilepsie mit myoklonisch-atonischen Krisen . Früher bekannt als asthmatische Epilepsie oder Doose-Syndrom. Diese Art von Epilepsie ist durch epileptische Anfälle mit myoklonischen Anfällen gefolgt von einem Verlust des Muskeltonus gekennzeichnet. Kinder, die an diesem Syndrom leiden, haben keine Entwicklungsprobleme.

Gutartige Epilepsie mit zentrotemporalen Spitzen (BECTS) . Die Krisen treten in der Regel zwischen 3 und 14 Jahren auf und treten zwischen 13 und 18 Jahren auf. Während einer Krise erleidet das Kind Anfälle, die hemifazial sein können, und es leidet an neurologischen Problemen, die sich in der Sprache widerspiegeln, aber im Verlauf der Krise überwiesen werden.

Autosomal dominante nächtliche Frontalepilepsie (ADNFLE) . Dieses Syndrom beginnt normalerweise im Alter von etwa 9 Jahren. Während einer Krise leiden Patienten im Schlaf unter Krampfanfällen oder einem Verlust des Muskeltonus. Die Prognose ist recht gut, obwohl in seltenen Fällen ein kognitiver Rückgang festgestellt wurde.

Okzipitale Epilepsie im Kindesalter (Gastaut-Typ) . Dieses Syndrom tritt normalerweise im Alter zwischen 8 und 9 Jahren auf und klingt normalerweise zwischen 2 und 4 Jahren nach seinem Auftreten ab. Epileptische Anfälle ähneln denen der benignen Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes. Die Prognose ist recht günstig.

Lennox-Gastaut-Syndrom . Dieses Syndrom beginnt normalerweise zwischen 3 und 5 Jahren. Die Arten von Anfällen sind sehr heterogen und können von Individuum zu Individuum variieren, einschließlich atonischer Krisen, Abwesenheitsanfällen und Anfällen. Die Prognose ist ziemlich ungünstig, die Kontrolle der Krise ist auch mit Medikamenten begrenzt und die Kinder, die darunter leiden, haben intellektuelle Defizite. Bei einigen Patienten klingen die Anfälle im Jugendalter ab.

Epileptische Enzephalopathie mit kontinuierlichem Wellenpunkt im Schlaf (CSWS) . Wird manchmal als Epilepticus-Status während des langsamen Schlafs (ESES) bezeichnet. Menschen, die an dieser Art von Epilepsie leiden, haben im Schlaf ein typisches Elektroenzephalogramm (EEG), das als Spitzenwelle bezeichnet wird. Die Patienten leiden unter einem fortschreitenden kognitiven und verhaltensbedingten Rückgang.

Landau-Kleffner-Syndrom (LKS) . Dieses Syndrom tritt normalerweise auf, bevor das Kind 6 Jahre alt wird. Krampfanfälle treten in der Regel zuerst bei Krämpfen auf, und später treten bei Kindern Probleme mit dem Sprachverständnis und der Sprachproduktion auf, und es kann zu verbaler Agnosie (Unfähigkeit, Wörter zu erkennen) kommen.

Krampfanfälle verschwinden normalerweise, wenn das Kind ungefähr 5 Jahre alt ist, obwohl es möglicherweise immer noch eine Sprache hat sowie Verhaltens- und Lernprobleme.

Epilepsie bei Abwesenheit von Kindern (CAE) . Dies ist eine der häufigsten Arten von Epilepsie im Kindesalter. Sie beginnt normalerweise im Alter zwischen 4 und 7 Jahren und ist gekennzeichnet durch epileptische Anfälle, bei denen das Kind das Bewusstsein verliert, aufhört, was es getan hat, und so abwesend bleibt (daher sein Name).

Diese Krisen können im Laufe des Jahres mehrmals täglich auftreten und werden manchmal von Automatismen (wiederholte Bewegungen von Fingern, Händen, Mund ...) begleitet. Glücklicherweise verschwindet die Epilepsie normalerweise im Jugendalter und die Prognose ist recht günstig.

Erscheinung im Jugend- und Erwachsenenalter

Epilepsie mit jugendlichen Abwesenheiten (JAE) . Diese Art der Epilepsie ähnelt der Epilepsie bei Abwesenheit im Kindesalter, tritt jedoch im Jugendalter auf.

Juvenile myoklonische Epilepsie (JME) . Diese Art von Epilepsie ist eine der häufigsten. Menschen, die darunter leiden, haben epileptische Anfälle, häufig lichtempfindlich, mit generalisierten und myoklonischen Anfällen. Die Prognose hängt von der Reaktion auf die Behandlung des Patienten ab, sie haben jedoch normalerweise keine kognitiven Probleme.

Epilepsie mit generalisierten tonisch-klonischen Anfällen . Auch sehr verbreitet. Sie beginnt normalerweise im Alter von etwa 20 Jahren und ist gekennzeichnet durch epileptische Anfälle mit generalisierten Anfällen, die häufiger auftreten, wenn die Person schlecht geschlafen hat, müde ist oder Alkohol getrunken hat.

Im Allgemeinen hat es eine gute Prognose, die Entwicklung und die kognitiven Fähigkeiten der Person sind oft normal, aber um die Anfälle zu kontrollieren, ist es notwendig, dass sie die Medikamente einnehmen.

Progressive myoklonische Epilepsien (PME) . Es ist durch epileptische Anfälle mit myoklonischen und tonisch-klonischen Anfällen gekennzeichnet. Diese Art von Krise stellt sich jeder vor, wenn wir von einem epileptischen Anfall sprechen: Die Person wird steif und verliert dann den Muskeltonus, fällt zu Boden und Anfälle beginnen.

Leider handelt es sich um eine chronische Krankheit, und nicht alle Patienten sprechen gut auf Medikamente an, um Krampfanfälle zu kontrollieren.

Autosomal dominante Epilepsie mit auditorischen Merkmalen (ADEAF) . Diese Art von Epilepsie ist erblich bedingt. Es ist gekennzeichnet durch epileptische Anfälle mit fokalen Anfällen und auditorischen Symptomen wie kleinen auditorischen Illusionen, Verzerrungen und der Unfähigkeit, die Sprache zu verstehen.

Die Prognose ist recht günstig, Menschen leiden in der Regel nicht an Entwicklungsstörungen oder kognitiven Defiziten und Krampfanfälle können mit Medikamenten kontrolliert werden.

Andere familiäre Epilepsien des Temporallappens . Epileptische Anfälle, die bei Patienten mit diesem Syndrom auftreten, umfassen ein Muster bestimmter seltsamer Empfindungen, die für jedes Individuum unterschiedlich sind und die Erinnerung an alte Erinnerungen, auditive, visuelle, olfaktorische oder geschmackliche Halluzinationen umfassen können. Die Prognose ist gut, die Krisen lassen sich mit den Medikamenten recht gut kontrollieren.

- Mit weniger spezifischer Beziehung zum Alter

Fokale Familienepilepsie mit variablen Herden . Dies ist ein erbliches Syndrom, das von der Kindheit bis zum Erwachsenenalter auftreten kann und durch epileptische Anfälle mit fokalen Anfällen gekennzeichnet ist.

Entwicklung und kognitive Fähigkeiten bleiben in der Regel normal und Krampfanfälle können mit Medikamenten kontrolliert werden.

Reflexepilepsien . Diese Art der Epilepsie unterscheidet sich von den vorhergehenden dadurch, dass epileptische Anfälle nicht spontan auftreten, sondern auf einen Stimulus oder eine Aktivität des Patienten ansprechen.

Die Reize können einfach (z. B. blinkende Lichter, Berühren oder Trinken von etwas Heißem, Bleiben im Dunkeln ...) oder komplex (z. B. Zähneputzen, Musik hören ...) sein sowie Aktionen (s. zB laufen, lesen, rechnen ...).

Besondere Konstellationen

Mediale temporale Epilepsie mit Hippokampussklerose (MTLE mit HS) . Epileptische Anfälle beginnen in der Regel mit dem Gefühl im Bauch, dass etwas passieren wird (Bauchaura), und setzen sich mit Nahrungsmitteln, verbalen und gestischen Automatismen fort.

Diese Art der Epilepsie ist in der Regel arzneimittelresistent, kann jedoch in der Regel durch einen chirurgischen Eingriff geheilt werden.

Rasmussen-Syndrom. Dies ist eine seltene Krankheit, die auftritt, wenn eine der beiden Hemisphären entzündet ist, obwohl die Ursache dieser Entzündung noch unbekannt ist. Eine Entzündung verursacht fokale Anfälle auf der kontralateralen Seite des Körpers.

Dieses Syndrom kann mit den Jahren verschwinden, obwohl die anhaltenden Entzündungen Fortsetzungen als Probleme der Entwicklung hinterlassen können.

Gellastische Krise mit hypothalamischem Hamartom . Die gelastischen Krisen sind gekennzeichnet durch das Auftreten von Lachen und plötzlichem und unwillkürlichem Lachen, das oft als "kalt" oder "ohne Emotionen" beschrieben wird.

Sie werden normalerweise durch einen Tumor des Hypothalamus verursacht, der als Hamartom bezeichnet wird. Die Krisen sind sehr schwer zu kontrollieren, aber die Entfernung des Tumors kann dazu beitragen, die kognitiven Symptome zu verbessern.

Hemikonvulsions-Epilepsie-Hemiplegie . Diese Art von Epilepsie tritt normalerweise auf, wenn über einen längeren Zeitraum Fieberkrämpfe aufgetreten sind. Die Krisen sind durch einseitige klonische Anfälle gekennzeichnet und die Patienten entwickeln in der Regel eine Hemiplegie (Lähmung einer Körperseite).

Mit strukturellen oder metabolischen Ursachen

Fehlbildungen der kortikalen Entwicklung (Hemimegalencephalie, Heterotopien usw.)
Neurokutane Syndrome (Tuberkulose-Komplex, Sturge-Weber usw.)
Tumor
Infektion
Trauma
Perinatale Verletzungen
Schlaganfall
Usw.