Myasthenia gravis: Symptome, Ursachen und Behandlung
Myasthenia gravis ist eine relativ seltene Erkrankung, die durch Muskelschwäche gekennzeichnet ist. Es betrifft hauptsächlich die Augenlider und die Muskeln, die beim Atmen, Kauen und Speicheln helfen.
Die Schwäche liegt in den freiwilligen Skelettmuskeln, die unter unserer bewussten Kontrolle stehen.
Was passiert, ist, dass sich die Muskeln aufgrund mangelnder Reaktion auf nervöse Reize nicht richtig zusammenziehen können. Das heißt, es gibt keine normale Übertragung zwischen Nerven und Muskeln.
Es ist eine Autoimmunerkrankung, bei der die neuromuskuläre Übertragung gestört ist. Insbesondere ist es eine Abnahme der Acetylcholinrezeptoren in der Motorplatte.
Die Person mit Myasthenia gravis fühlt eine Muskelschwäche und Müdigkeit, die während des Tages schwankt. Es nimmt normalerweise zu, wenn es eine fortgesetzte Tätigkeit gibt. Andererseits bessert es sich, wenn Ruhe herrscht und die angegebenen Medikamente befolgt werden.
Die Schwäche kann jedoch dauerhaft in den Augenmuskeln aufrechterhalten werden und später andere einbeziehen. Patienten suchen normalerweise in fortgeschrittenen Stadien Hilfe, wenn sie Probleme haben, bestimmte Aufgaben wie Anziehen, Schlucken, Sprechen oder Singen auszuführen.
Prävalenz von gravis maistia
Myasthenia gravis ist die häufigste Störung des neuromuskulären Übergangs. Die Diagnosen haben seit 1950 zugenommen, mit einer weltweiten Prävalenz zwischen 15 und 179 Fällen pro Million Einwohner.
Andere Studien deuten auf eine Zunahme der Prävalenz seit 1980 hin, da mehr ältere Menschen in der Bevölkerung leben.
Myasthenia gravis betrifft jedoch Menschen jeden Alters. Was das Geschlecht betrifft, überwiegt es bei Frauen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren. Bei Männern tritt es normalerweise zwischen 60 und 70 Jahren auf.
Andererseits sind 15% der Kinder von myasthenischen Müttern von der Neugeborenen-Myasthenia gravis betroffen.
Ursachen
Die genauen Ursachen von Myasthenia gravis sind derzeit nicht bekannt. Es scheint Veränderungen im Immunsystem zu geben, die die in den Muskelfasern befindlichen Rezeptoren schädigen und zu Schwäche führen. Autoimmunerkrankungen treten auf, wenn das Immunsystem versehentlich gesundes Gewebe angreift.
Zusätzlich zu den Rezeptoren, die Acetylcholin absorbieren, benötigen unsere Muskeln Acetylcholin, um zu funktionieren. Was bei Patienten mit Myasthenia gravis passiert, ist, dass sie einen Acetylcholin-Antirezeptor haben.
Insbesondere Antikörper, also Proteine, die normalerweise körperschädliche Substanzen angreifen, zerstören Acetylcholin.
Bei einigen Patienten mit Myasthenia gravis wurde eine Fehlfunktion oder ein Tumor in einer Drüse namens Thymus festgestellt, die immunologische Funktionen hat.
Andererseits wurden bei Myasthenia gravis auch Antikörper gegen den spezifischen Muskel-Tyrosin-Kinase-Rezeptor (MuSK) gefunden, die ebenfalls eine normale Muskelfunktion verhindern.
Symptome
Das Hauptsymptom von Myasthenia gravis ist Muskelschwäche. Dies äußert sich in herabhängenden Augenlidern, Sprech-, Kau- oder Atemproblemen und in schwereren Fällen in Problemen beim Halten des Kopfes oder beim Anheben der Gliedmaßen.
Die Patienten neigen grundsätzlich dazu, eine Muskelschwäche zu zeigen, die an einer bestimmten Stelle lokalisiert ist und sich nach und nach ausdehnt, wenn eine allgemeinere Schwäche angenommen wird. Daher beginnt die Schwäche normalerweise in den Augen, reicht bis ins Gesicht und betrifft anschließend die Rumpf- und Extremitätenmuskulatur.
Die repräsentativsten Symptome von Myasthenia gravis sind:
- Zu Beginn ist das typische Symptom eine extraokulare Muskelschwäche oder eine Ptosis (Erschlaffung) des Augenlids. Infolgedessen kann es zu einem doppelten Sehen (Diplopie) kommen.
Dies tritt zu Beginn der Myasthenia gravis bei 50% der Patienten auf, während es bei 90% in jedem Stadium der Krankheit auftritt. Nur bei 16% der Patienten ist die Muskelschwäche ausschließlich okular.
- Betroffen sind hauptsächlich die Muskeln des Gesichts, der Zunge, des Unterkiefers, des Gaumens oder des Rachens. Wenn die Gesichtsmuskulatur geschwächt ist, verschwinden die Falten des Gesichts, was zu Schwierigkeiten beim Lächeln, Reinigen der Lippen oder Pfeifen führt.
Änderungen in der Phonation können ebenfalls auftreten, dh die Stimme kann aufgrund mangelnder Kraft in der Zunge oder anderen beteiligten Muskeln verzerrt sein. Daher können Sprachstörungen (wie z. B. Dysarthrie) auftreten.
- Später werden die Muskeln von Nacken, Schultern und Becken geschwächt.
- Beim Treppensteigen oder Heben von Gegenständen können Probleme auftreten.
- In schwereren Fällen sind die Brustmuskeln und diejenigen, die das Atmen ermöglichen, betroffen. Eine Beeinträchtigung der peripheren Muskeln ist nicht häufig.
- Die Muskelschwäche scheint morgens beim Aufwachen nachzulassen und nimmt im Laufe des Tages zu.
- Dies verschlechtert sich auch mit körperlicher Anstrengung und beruhigt sich mit der Ruhe.
Andererseits gibt es verschiedene Faktoren, die die Symptome verschlimmern. Dies sind:
- Exposition gegenüber intensivem Sonnenlicht.
- Stress
- Menstruation (bei Frauen).
- Virusinfektionen.
- Bestimmte Medikamente wie Ciprofloxacin, Chloroquin, Procain, Lithium, Phenytoin, Betablocker, Procainamid, Statine usw.
- Operationen.
Bei großen Atembeschwerden kann die myasthenische Krise auftreten. In diesem Fall ist dringend ärztliche Hilfe erforderlich. Unten ist ein Abschnitt darüber.
Myasthenische Krise
Die myasthenische Krise ist eine schwerwiegende Komplikation, die das Leben des Patienten gefährden kann. Es tritt normalerweise auf, wenn die Atemmuskulatur geschwächt ist, was zu einem Atemversagen führt.
Myasthenische Krisen müssen auf einer Intensivstation mit Spezialausrüstung behandelt werden. Üblicherweise werden Antibiotikatherapie, assistierte Beatmung und Atemphysiotherapie angewendet.
Die häufigste Ursache für diese Krisen kann eine Infektion sein, die die Lunge betrifft und durch Myasthenie verschlimmert wird.
Es kann auch auftreten, wenn Sie für diesen Zustand keine angemessene Behandlung erhalten. Zum Beispiel, wenn die Dosen geeigneter Medikamente nicht zur Behandlung der Krankheit angewendet werden. Es ist notwendig, vorsichtig mit den Medikamenten umzugehen, da viele von ihnen Myasthenia gravis verschlimmern.
Zwischen 15 und 20% der Patienten mit Myasthenia gravis haben ein Leben lang eine myasthenische Krise. Gegenwärtig wird die Sterblichkeit in Krisen auf 6 bis 10% geschätzt, obwohl darauf hingewiesen werden muss, dass die Sterblichkeit vor 50 Jahren bei 50 bis 80% lag.
Diese Änderung ist auf die Verbesserung der mechanischen Beatmungsmethoden sowie auf das Auftreten von Behandlungen wie Plasmapherese und Immunglobulinen zurückzuführen.
Arten von Myasthenia gravis
Myasthenia gravis kann sowohl bei Neugeborenen als auch bei Erwachsenen auftreten. Je nach Erkrankungsalter gibt es verschiedene Arten dieser Erkrankung.
Eine vorübergehende neonatale Myasthenie tritt in 10 bis 15% der Fälle auf, in denen die Mutter eine häufige Myasthenia gravis hat. Es wird nicht genetisch übertragen, sondern weil die Antikörper gegen die Acetylcholin-Rezeptoren die Plazenta passieren und einen Teil des Fötus bilden.
Auf diese Weise können bereits bei der Geburt (oder kurz danach) Symptome von Myasthenia gravis beobachtet werden.
Diese Krankheit kann leicht oder schwer sein und dauert maximal 6 Wochen. In einigen Fällen kann es das Leben des Kindes gefährden. Hauptsächlich wenn es die Atmung und das Schlucken beeinträchtigt. Diese Art von Myasthenie ist vorübergehend.
Die am meisten akzeptierte Klassifikation ist die vom Medical Scientific Advisory Board (MSAB) der Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) erarbeitete. Dieser Unterschied verschiedene Klassen von Myasthenia gravis nach den Manifestationen, die es besitzt:
- Klasse I: Jede Augenmuskelschwäche tritt auf, während der Rest der Muskelkraft normal ist.
- Klasse II: Es gibt eine leichte Muskelschwäche in anderen Muskeln als den Augenmuskeln, obwohl die Schwäche der Augenmuskeln auch in jedem Grad gemeinsam auftreten kann.
- Klasse IIa: Es handelt sich hauptsächlich um Gliedmaßen, Axialmuskeln oder beides, obwohl auch die oropharyngealen Muskeln betroffen sein können.
- Klasse IIb: Schwäche des Oropharynx, der Atemmuskulatur oder beider. Axialmuskeln, Gliedmaßen oder beides können ebenfalls beteiligt sein.
- Klasse III: eine mäßige Schwäche, die andere Muskeln als die Augenmuskeln betrifft, obwohl auch eine Schwäche der Augenmuskeln jeglichen Schweregrads auftreten kann.
- Klasse IIIa: Betrifft hauptsächlich die Extremitäten, die Axialmuskulatur oder beides. Sie können in geringerem Maße auch die oropharyngealen Muskeln schädigen.
- Klasse IIIb: Die oropharyngealen und respiratorischen Muskeln sind stark betroffen. Andererseits können die Muskeln der Extremitäten, die Axialmuskeln oder beide betroffen sein.
- Klasse IV: Schwere Schwäche, die andere Muskeln als das Auge betrifft, aber auch die Augen betreffen kann.
- Klasse IVa: Extremitäten, Axialmuskeln oder beide sind geschwächt. In geringerem Maße sind die oropharyngealen Muskeln betroffen.
- Klasse IVb: Schädigt hauptsächlich die oropharyngealen, respiratorischen oder beide Muskeln. Außerdem können Gliedmaßen, Axialmuskeln oder beide in geringerem oder gleichem Maße betroffen sein. In diesem Fall kann die Verwendung einer Ernährungssonde erforderlich sein.
- Klasse V: wird durch die Notwendigkeit einer Intubation definiert, da die Muskeln nicht zum Schlucken oder Atmen geeignet sind. Es kann von mechanischer Belüftung begleitet sein oder nicht.
Diagnose
Die Diagnose von Myasthenia gravis wird durch die folgenden Studien durchgeführt:
- Anamnese und körperliche Untersuchung durch den Arzt. Zunächst werden die Reflexe, das Vorhandensein von Muskelschwäche, bei ausreichender Augenbewegung die freiwilligen motorischen Funktionen usw. überprüft.
- Pharmakologischer Test: Der Test mit Edrophoniumchlorid (Tensilon-Test) ist sehr nützlich. Es wird bei Patienten mit Ptosis (herabhängendem Augenlid) oder Schwäche der Augenmuskulatur durchgeführt. Da es eine Empfindlichkeit von 80-95% zum Nachweis von okularer Myasthenia gravis hat.
Es ist die intravenöse Injektion von Tensilon, einem Medikament, das die Muskeln vorübergehend in einen gesunden Zustand versetzt. Wenn dieser Effekt erzielt wird, kann bei dem Patienten Myasthenia gravis diagnostiziert werden.
- Messung von Antikörpern im Blut des Acetylcholin-Antirezeptors: Durch eine Blutuntersuchung wird geprüft, ob abnormale Antikörper vorhanden sind.
Ungefähr 85% der Patienten mit Myasthenia gravis haben diesen Antikörper. Eine hohe Konzentration davon ist ein starker Indikator für die Krankheit.
- Anti-MuSK-Antikörpertest: Dies ist ein Test, der bei den restlichen 15% der Patienten angewendet wird, die in den vorherigen Tests negativ waren, und bei dem der Verdacht auf Myasthenia gravis besteht.
Das Vorhandensein von Antikörpern gegen den spezifischen Muskel-Tyrosin-Kinase-Rezeptor (MuSK) kann bei diesen Patienten positiv sein.
Außerdem beginnt dieser Zustand früher. Es bewirkt eine stärkere Schwäche der Bulbarmuskulatur (verantwortlich für die Sprache) sowie der Gesichts- und Skapularmuskulatur. Es ist ernster und hat eine schlechtere Prognose als die übliche. Dieser Typ ist als seronegative Myasthenia gravis bekannt.
- Elektrophysiologische Tests: Einer davon ist der Repetitive Nerv Stimulation Test oder der Jolly Test. Dabei werden kurze Stimulationen des Muskels oder des Nervs geübt. Die Muskelfasern von Patienten mit Myasthenia gravis reagieren immer weniger auf elektrische Stimulation, während sie sich in Ruhe wieder normalisieren.
- Bildstudien. Wie Computertomographie (CT) oder Magnetresonanz (MR) des Thorax. Sie werden durchgeführt, um festzustellen, ob eine Anomalie in der Thymusdrüse vorliegt. Dies hängt mit der Funktion des Immunsystems zusammen und hat bei 10% der Patienten mit Myasthenia gravis Veränderungen zur Folge.
Diese Studien helfen auch bei der Beobachtung der Schilddrüsenfunktion, um andere Autoimmunerkrankungen auszuschließen.
Behandlung
Glücklicherweise ist Myasthenia gravis eine der am häufigsten behandelten neurologischen Erkrankungen.
Es gibt mehrere Faktoren, die vor Beginn oder Änderung der Therapie berücksichtigt werden müssen, wie Schweregrad, Verteilung und wie schnell die Krankheit fortschreitet. Im Allgemeinen bestehen die am häufigsten verwendeten Behandlungen aus:
Pharmakologische Behandlung
Zu Beginn, in der milden Phase der Erkrankung, werden Acetylcholinesterase-Hemmer eingesetzt. Einige von ihnen sind Pyridostigmin, Neostigmin oder Edrophonium.
Die Mehrzahl der Patienten mit generalisierter Myasthenia gravis benötigt jedoch eine zusätzliche immunmodulatorische Therapie. Dies wird mit Medikamenten wie Kortikosteroiden erreicht, die kurzfristige Verbesserungen bewirken, obwohl sie nicht routinemäßig angewendet werden sollten.
Andere Medikamente für komplexe Fälle sind Azathioprin, Mycophenolatmofetil, Cyclosporin, Cyclophosphamid und Rituximab. Die Wirksamkeit einiger dieser Medikamente wurde jedoch nicht nachgewiesen, und bei ihrer Anwendung ist Vorsicht geboten.
Plasmapherese
Es wird auch Plasmaersatz genannt. Bei diesem Verfahren werden pathogene Antikörper aus dem Blutplasma abgetrennt. Diese Behandlung bewirkt eine bemerkenswerte Verbesserung der Muskelkraft, hat aber eine kurze Dauer.
Die Wirkung hält nicht länger als 2 Monate an, da der Körper weiterhin abnormale Antikörper produziert. Im Allgemeinen ist diese Technik für myasthenische Krisen, refraktäre Fälle oder die Vorbereitung auf eine Operation reserviert.
Timektomie
Es ist die chirurgische Entfernung der Thymusdrüse. Diese Drüse befindet sich hinter dem Brustbein und ist für das Immunsystem von wesentlicher Bedeutung. Es wird angenommen, dass es eine wichtige Rolle bei der Entstehung und Aufrechterhaltung von Myasthenia gravis spielen kann.
Tatsächlich ist dies die Standardbehandlung für Patienten mit Thymom geworden. Zusätzlich zu denjenigen zwischen 10 und 55 Jahren ohne Thymom, aber mit generalisierter Myasthenia gravis.
Zwischen 10 und 15% der Patienten mit Myasthenia gravis haben einen Thymustumor. In diesen Fällen ist es wichtig, es zu entfernen, um Komplikationen zu vermeiden.
Eine Thymektomie kann die Krankheitssymptome für eine Weile lindern. Auch bei manchen Menschen kann es völlig verschwinden.
Vorhersage
Die meisten Menschen mit Myasthenia gravis haben eine gute Prognose, da sich die Krankheit in der Regel bessert.
Die Patienten können ein normales Leben führen, und in einigen Fällen kann es zu einer vorübergehenden Heilung kommen, die den Einsatz von Medikamenten unnötig macht.
