Panhypopituitarismus: Ursachen, Symptome und Behandlung
Panhypopituitarismus ist ein Zustand, der durch eine unzureichende oder fehlende Produktion von Hormonen aus der vorderen Hypophyse gekennzeichnet ist.
Die vordere Hypophyse oder Adenohypophyse ist ein Teil der Hypophyse. Es ist verantwortlich für die Ausschüttung essentieller Hormone für die Funktion des Organismus. Hauptsächlich die folgenden: Wachstumshormon (GH), Gonadotropine, Schilddrüsenstimulierende Hormone (TSH), Hypophysenhormon Corticotropin und Prolaktin.
Aufgrund der anatomischen Beziehung zwischen Hypophyse und Hypothalamus können auch Defekte in der Synthese oder Sekretion von Hypothalamushormonen auftreten.
Panhypopituitarismus kann je nach Alter, in dem er auftritt, unterschiedliche Erscheinungsformen haben. Einige von ihnen sind Kleinwuchs, niedriger Blutdruck, Schwindel, Muskelschwäche, Mikropenis, Optikusatrophie, Hypoglykämie, trockene Haut, Müdigkeit, Verstopfung usw.
Diese Symptome hängen jedoch von den betroffenen Hormonen ab und variieren, wenn der Zustand angeboren oder erworben ist.
Panhypopituitarismus kann mehrere Ursachen haben. Dies kann auf ein Problem während der Embryonalperiode zurückzuführen sein. Oder bei einigen Verletzungen, Entzündungen oder Tumoren im Alter.
Diese Krankheit ist chronisch und muss permanent behandelt werden, um die fehlenden Hormone zu ersetzen. Je nach Defizithormon unterscheidet sich die angegebene Behandlung. Dies basiert auf pharmakologischer Unterstützung.
Manchmal werden die Begriffe Hypopituitarismus und Panhypopituitarismus synonym verwendet, obwohl sich das letztere Konzept normalerweise auf ein Gesamtdefizit bestimmter Hormone bezieht, die vom Vorderlappen der Hypophyse produziert werden.
Statistik
Sowohl Hypopituitarismus als auch Panhypopituitarismus sind sehr seltene Zustände. Es gibt wirklich wenige Studien, die die Prävalenz dieser Erkrankung untersuchen. Die meisten konzentrieren sich auf Hypopituitarismus im Allgemeinen.
Laut Bajo Arenas (2009) liegt die Prävalenz von Hypopituitarismus bei 45, 5 von 100 000. Auf 100 0000 Einwohner kommen 4, 2 neue Fälle.
Hypophyse und Panhypopituitarismus
Um den Panhypopituitarismus zu verstehen, ist es wichtig, die Mission der Hypophyse zu kennen.
Die Hypophyse, auch Hypophyse genannt, ist von Panhypopituitarismus betroffen. Diese Drüse ist der "endokrine Lehrer des Körpers", da sie die Funktionen anderer endokriner Organe steuert.
Somit werden Hormone ausgeschieden, die andere wichtige Drüsen regulieren und die Homöostase (Gleichgewicht) des Organismus aufrechterhalten. Sorgen Sie für die richtige Verabreichung von Nährstoffen und Proteinen, die wir aus der Nahrung aufnehmen.
Durch den Hormonspiegel steuert die Hypophyse Funktionen wie: das Wachstum des Körpers, der Haare und Nägel, der Körperschleimhäute, der Muttermilch usw.
Diese Drüse befindet sich auf einem Knochen namens "sella turca", der im Ephenoidknochen des Schädels zu finden ist. Dank seiner Lage verbindet es sich leichter mit dem Hypothalamus durch eine Struktur, die Hypophysenstiel genannt wird. Der letzte Hypothalamus kontrolliert die vordere Hypophyse.
Die Hypophyse oder Hypophyse wird in Vorder- und Hinterlappen unterteilt. Ersteres produziert Schilddrüsenstimulierendes Hormon (TSH), Corticotropin, Luteinisierendes Hormon (LH), Follikelstimulierendes Hormon (FSH), Wachstumshormon (GH) und Prolaktin. Während dieser Vasopressin (Antidiuretikum) und Oxytocin ausschüttet.
Wie bereits erwähnt, fehlen diese Hormone beim Panhypopituitarismus aus verschiedenen Gründen. Daher können Patienten, die darunter leiden, Funktionsstörungen ihres Körpers haben.
Ursachen
Panhypopituitarismus kann von erworbenen Ursachen oder seltener von genetischen Ursachen herrühren. Wenn die Hypophyse nicht wie gewünscht funktioniert, die Ursachen jedoch noch nicht bekannt sind, spricht man von einem "idiopathischen Panhypopituitarismus".
Anscheinend sind die häufigsten Ursachen Tumore, die die Hypophyse betreffen. Die zweithäufigste Ursache ist das Sheehan-Syndrom, das bei Frauen nach der Geburt auftritt. Es ist gekennzeichnet durch einen Infarkt in der Hypophyse infolge einer Blutung während oder nach der Entbindung.
Die wahrscheinlichsten Ursachen für Panhypopituitarismus sind:
- Defekte während der Embryonalentwicklung der Zellen der Hypophyse oder des Hypothalamus.
- Erworbene infundibuläre Läsionen (im hinteren Teil der Hypophyse) zum Beispiel nach einem Schlaganfall.
- Hypothalamus- und Hypophysentumoren. Bei Erwachsenen sind Hypophysenadenome am häufigsten und machen zwischen 10 und 15% der intrakraniellen Tumoren aus. Sie neigen dazu, langsam zu wachsen und Frauen stärker zu treffen. Normalerweise metastasieren sie jedoch nicht.
Bei Kindern können Kraniopharyngeome auftreten. Es handelt sich um Tumoren, die aus embryonalen Überresten von Rathkes Beutel stammen (eine Struktur, die während der Embryonalentwicklung die Hypophyse entstehen lässt). Sie äußern sich in einem Anstieg des Hirndrucks, Kopfschmerzen, Erbrechen, Kleinwuchs und langsamem Wachstum.
- Metastasierung anderer Tumoren wie Brust, Prostata, Dickdarm oder Lunge.
- Behandlungen mit Strahlentherapie.
- Granulomatose (Entzündung der Blutgefäße) im Hypophysen- oder Hypothalamusbereich.
- Kann durch Hämochromatose entstehen. Dies ist eine Erbkrankheit, die den Metabolismus von Eisen beeinflusst und zu viel Eisen produziert.
- Autoimmunerkrankungen, bei denen das Immunsystem versagt und gesunde Körpergewebe angreift. Ein Beispiel ist die autoimmune lymphatische Hypophyse, bei der das System die Lymphozyten der Hypophyse zerstört.
- Infektionen wie Tuberkulose, Toxoplasmose, Syphilis oder Mykose.
- Hypophysenapoplexie: Es handelt sich um eine Ischämie oder eine Blutung, die die Hypophyse betrifft. Es verursacht Symptome wie Kopfschmerzen, Erbrechen und Sehstörungen.
- Folgen nach Operationen, die die Hypophyse oder betroffene Bereiche betreffen.
- Gefäßprobleme in dieser Drüse wie das oben erwähnte Sheehan-Syndrom oder Aneurysma in der inneren Halsschlagader (die die Drüse spült).
- Schädelverletzungen.
- Leeres türkisches Sattelsyndrom. Es tritt auf, wenn die Hypophyse schrumpft und durch eine Zunahme der gefilterten Liquor cerebrospinalis gedrückt wird.
- Genetische Ursachen wie genetische Mutationen in PIT1 oder PROP1. Ein genetisches Syndrom, das mit Panhypopituitarismus assoziiert ist, ist das Kallmann-Syndrom. Es ist durch die fehlende Entwicklung von sexuellen Merkmalen und olfaktorischen Veränderungen gekennzeichnet.
Symptome
Die Symptome des Panhypopituitarismus variieren stark in Abhängigkeit von den Ursachen, dem Alter, der Häufigkeit des Auftretens, den beteiligten Hormonen und dem Schweregrad.
Auf diese Weise können Patienten mit schwerer Hypothyreose (Funktionsstörung der Schilddrüse) auftreten. Während andere nur allgemeines Unwohlsein oder übermäßige Müdigkeit empfinden.
Offensichtlich sind die Folgen schlimmer, wenn Panhipopituitarismus früher auftritt.
Das Fehlen von Hormonen führt zu unterschiedlichen Symptomen, je nachdem, was sie sind. Ein Mangel an Wachstumshormon (GH) führt daher bei Kindern zu Minderwuchs. Bei Erwachsenen kommt es zu Veränderungen der Körperform, zu Problemen im Stoffwechsel von Glukose und Lipiden sowie zu allgemeinem Unwohlsein.
Das Defizit an Gonadotropinen würde die Frau andererseits dazu veranlassen, die Menstruation oder den Mangel an Gonadotropinen und eine geringe Libido zu verzögern. Bei Männern verursacht es sexuelle Dysfunktion und Mikropenis (wenn das Problem in der Kindheit auftritt).
Wenn andererseits keine Schilddrüsenhormone (TSH) vorhanden sind, tritt eine Hypothyreose auf, die durch Gewichtszunahme, Müdigkeit, Kälteintoleranz, Muskelschmerzen, Verstopfung, Depression usw. gekennzeichnet ist.
Der Mangel an adrenocorticotropem Hormon oder Corticotropin (ACTH) kann das Leben des Patienten gefährden. Vor allem, wenn das Defizit abrupt auftritt. In diesem Fall äußert es sich in niedrigem Blutdruck, Hypoglykämie, Übelkeit, Erbrechen, extremer Müdigkeit und niedriger Natriumkonzentration im Blut.
Wenn die ACTH-Werte nach und nach sinken, sind die Symptome Gewichtsverlust, Schwäche, Müdigkeit und Übelkeit.
Andererseits ist der Prolaktinmangel ein sehr aufschlussreiches Symptom für Panhypopituitarismus. Es kann verhindern, dass Frauen nach der Schwangerschaft Milch produzieren. Es ist auch die Ursache des oben beschriebenen Sheehan-Syndroms.
Andere allgemeine Symptome von Panhypopituitarismus sind Überempfindlichkeit gegen Erkältung, verminderter Appetit, Anämie, Unfruchtbarkeit, Verlust der Schamhaare, Mangel an Körperbehaarung, Gesichtsschwellung, gehemmtes sexuelles Verlangen usw.
Es kann auch ein übermäßiger Durst und eine übertriebene Zunahme der Urinsekretion auftreten, die von Diabetes insipidus herrühren. Der letztere Zustand entsteht durch einen Mangel an Vasopressin, einem Hormon, das im Hypothalamus produziert und in der Hypophyse gespeichert wird.
Behandlung von Panhypopituitarismus
Die Hauptbehandlung des Panhypopituitarismus besteht darin, die fehlenden oder mangelhaften Hormone zu ersetzen. Gleichzeitig wird die zugrunde liegende Ursache, die diesen Zustand verursacht hat, behandelt.
Die exakten Hormondosen sollten nach Durchführung der entsprechenden Tests von einem Endokrinologen verschrieben werden. Dies müssen die Mengen sein, die der Organismus natürlich produzieren würde, wenn es keinen Panhypopituitarismus gäbe. Dieser Hormonersatz kann ein Leben lang dauern.
Corticosteroide wie Hydrocortison oder Prednison werden normalerweise verschrieben, um die Hormone zu ersetzen, die aufgrund eines Corticotropinmangels (ACTH) fehlen. Es handelt sich um Medikamente, die zwei- oder dreimal täglich oral eingenommen werden.
Ein Medikament namens Levothyroxin wird verwendet, um einen Mangel an Schilddrüsen-stimulierendem Hormon (TSH) zu ersetzen.
Es ist möglich, dass ein Mangel an Sexualhormonen vorliegt. Um normale Werte zu erreichen, wird Testosteron bei Männern in verschiedenen Formen verabreicht. Zum Beispiel durch die Haut mit einem Pflaster, mit einem Gel für den täglichen Gebrauch oder durch Injektionen.
Bei Frauen werden dem Körper Östrogen und Progesteron mit Gelen, Pflastern oder Pillen zugesetzt. Orale Kontrazeptiva werden am häufigsten bei jungen Frauen angewendet, während Frauen in der Nähe der Wechseljahre Estradiolvalerat empfohlen wird.
Bei einem Mangel an Wachstumshormon muss Somatropin unter die Haut gespritzt werden. Diejenigen, die diese Behandlung im Erwachsenenalter erhalten, werden offensichtliche Verbesserungen bemerken, obwohl sie ihre Körpergröße nicht erhöhen werden.
Wenn es andererseits Fruchtbarkeitsprobleme gibt, die durch Panhypopituitarismus verursacht werden, ist es möglich, Gonadotropine zu injizieren, um den Eisprung bei Frauen zu stimulieren. Sowie die Erzeugung von Sperma bei Männern.
Die strikte Einhaltung der Behandlung ist wichtig, um sich zu verbessern. Wie eine Nachuntersuchung durch einen Hormonspezialisten. Er wird überprüfen, ob die Behandlung wirksam ist und der Hormonspiegel normal bleibt.
In Fällen, in denen es Tumoren gibt, die Panhypopituitarismus hervorgerufen haben, ist eine Operation erforderlich, um sie zu entfernen. Wenn die Hypophyse unter Druck steht, kann eine Dekompression der Hypophyse durch eine transsphenoide Operation (unter Umgehung des Keilbeinknochens) erfolgen. Diese letzte Behandlung ist am besten geeignet, um Hypophysenapoplexie zu behandeln.
Offensichtlich wurde nachgewiesen, dass eine schnelle Dekompression die Hypophysenfunktion teilweise oder vollständig wiederherstellen kann. Zusätzlich zur Verringerung des Bedarfs an chronischer Hormontherapie (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).
Patienten mit Panhypopituitarismus scheinen das doppelte Sterberisiko zu haben. Hauptsächlich aufgrund von Erkrankungen der Atemwege und des Herz-Kreislaufsystems. Wenn es jedoch frühzeitig erkannt wird und die Behandlung abgeschlossen ist, kann der Patient ein normales Leben führen.
