Churg-Strauss-Syndrom: Symptome, Ursachen, Behandlung
Das Churg-Strauss-Syndrom (SCS), auch als allergische Granulomatose bekannt, ist eine Art systemischer nekrotisierender Vaskulitis, die die Struktur von kleinen und mittleren Blutgefäßen beeinflusst (Castellano Cuesta, González Domínguez und García Manzanares, 2008).
Klinisch sind in der Regel die Lunge und die Haut die am stärksten betroffenen Organe. Darüber hinaus kann es jedes andere System wie Herz-Kreislauf-, Nieren-, Zentralnerven- oder Magen-Darm-System beeinträchtigen (López Rengifo, Contreras Zúñiga und Fernando Osio, 2007).
Zu den häufigsten Anzeichen und Symptomen zählen Asthma, allergische Retinitis oder Ösinophilie (López Rengifo, Contreras Zúñiga und Fernando Osio, 2007).
Der aktuelle Forschungsstand konnte die ätiologische Ursache des Churg-Strauss-Syndroms noch nicht identifizieren. Einige Hypothesen in Bezug auf genetische und Umweltfaktoren werden in Betracht gezogen (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas und Nascimiento Costa, 2012).
Die klinischen Manifestationen sind für die Diagnose dieser Pathologie von entscheidender Bedeutung. Dies basiert jedoch im Wesentlichen auf den Ergebnissen von Labortests, insbesondere histologischen Tests, Blutuntersuchungen usw. (Alfaro et al., 2012).
Das Chug-Strauss-Syndrom ist nicht heilbar, aber symptomatisch behandelbar (Mayo Clinic, 2016).
Merkmale des Churg-Strauss-Syndroms
Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine sehr seltene Pathologie, die in die Gruppe der als Vaskulitis bekannten Krankheiten eingestuft wird.
Alle diese stellen als zentrales medizinisches Befund eine signifikante Entzündung der Blutgefäße fest.
Die Blutgefäße sind Teil unseres Kreislaufsystems. Sie sind als zylindrische oder röhrenförmige Struktur definiert, die die Zirkulation und Verteilung von Blut an alle Körperorgane ermöglicht (National Institutes of Health, 2016).
Wir können drei Grundtypen von Blutgefäßen unterscheiden (Biosphärenprojekt -Ministerium für Bildung-, 2016):
- Arterien : Sie sind für den Transport von Blut vom Herzen zu allen Bereichen und Körperteilen verantwortlich.
- Venen : sind für den Transport von Blut von den Organen zum Herzen verantwortlich.
- Kapillaren : sind sehr dünne Blutgefäße. Sie sind dafür verantwortlich, Nährstoffe und biochemische Komponenten aus dem Blut in die Zellen zu filtern. Darüber hinaus übernehmen sie auch den Transport von Abfällen in die Blutbahn.
Wenn sich in diesen Kanälen ein entzündlicher Prozess entwickelt, kann der Blutfluss vom Herzen zu den verschiedenen Geweben und lebenswichtigen Organen eingeschränkt oder gelähmt sein (Mayo Clinic, 2016).
Obwohl diese Anomalien vorübergehend sein können, kann das Vorhandensein einer anhaltenden oder unbehandelten Vaskulitis zur Entwicklung wichtiger chronischer Läsionen in den betroffenen Gebieten führen (Mayo Clinic, 2016).
In diesem Sinne wird das Churg-Strauss-Syndrom häufig als systemische nekrotisierende Vaskulitis bezeichnet (Castellano Cuesta, González Domínguez und García Manzanares, 2008).
Dieser pathologische Prozess ist auf die anhaltende Entzündung der Blutgefäße zurückzuführen, die zu einer Verdickung, Vernarbung oder zum Tod (Nekrose) des Gewebes seiner Wände führt (National Institutes of Health, 2016).
Das betroffene Blutgefäß kann geschlossen oder unbrauchbar gemacht werden, indem der Blutfluss zu den Bereichen, die es spült, dauerhaft unterbrochen wird. Dies führt wiederum zu einer Nekrose oder zum Tod assoziierter Organe und Systeme (National Institutes of Health, 2016).
Das Churg-Strauss-Syndrom kann jedes Blutgefäß im Körper schädigen, unabhängig von seiner Lokalisierung (National Institutes of Health, 2016).
Es kommt jedoch häufiger vor, dass kleinere und mittlere Kaliber bevorzugt betroffen sind. Sie befinden sich üblicherweise in der Lunge, der Haut, dem Herzen, den peripheren Nervenbereichen oder dem Magen-Darm-Trakt (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Díaz Pedraza und Mugnier, 2015).
Die Erstbeschreibungen dieser Krankheit entsprechen Jacob Churg und Lotte Strauss im Jahr 1951 (López Rengifo, Contreras Zúñiga und Fernando Osio, 2007).
In ihrem ersten Bericht beschrieben sie die Fälle von 13 Patienten mit einem ähnlichen klinischen Verlauf. Sie waren durch das Vorhandensein von Fieber, Asthma, Hypereosinophilie und Gefäßanomalien in verschiedenen Organen gekennzeichnet (López Rengifo, Contreras Zúñiga und Fernando Osio, 2007).
Postmortale Analysen und histologische Studien ermöglichten es, diese Merkmale mit nekrotisierender Vaskulitis, extravaskulären Granulomen und Gewebeinfiltration in Verbindung zu bringen (López Rengifo, Contreras Zúñiga und Fernando Osio, 2007).
Statistik
Internationale Spezialisten und Institutionen definieren das Churg-Strauss-Syndrom als seltene Krankheit (Conde Martín, 2004).
Die National Organization of Rare Diseases (USA) klassifiziert es als seltene Krankheit (Conde Martín, 2004).
Epidemiologische Untersuchungen schätzen die Inzidenz in 1-7 Fällen pro Jahr und Million Menschen weltweit (Alfaro et al., 2012).
Es ist ein Syndrom, das in jeder Altersgruppe auftreten kann, dh im Durchschnittsalter oder häufiger im Alter von 50 Jahren. Darüber hinaus sind beide Geschlechter gleichermaßen betroffen (Alfaro et al., 2012).
Es ist üblich, das Churg-Strauss-Syndrom aufgrund der mit seiner Identifizierung verbundenen Schwierigkeiten als eine unterdiastotische Krankheit zu betrachten (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Anzeichen und Symptome
Die wichtigsten Anzeichen und Symptome des Churg-Strauss-Syndroms beziehen sich auf das Vorliegen von Vaskulitis, allergischen Veränderungen und Eosinophilie (Mayo Clinic, 2016):
Vaskulitis
Wie wir bereits ausgeführt haben, ist der hauptsächliche Befund des Churg-Strauss-Syndroms die Entwicklung eines schweren Entzündungsprozesses in den Blutgefäßen.
Es handelt sich um einen multisystemischen Kurs, der nahezu alle lebenswichtigen Organe und Gewebe betrifft.
Einige der allgemeinen Anzeichen und Symptome, die eine Vaskulitis hervorruft, sind in der Regel:
- Empfindung von allgemeinem Unwohlsein.
- Deutlicher Gewichtsverlust
- Entzündung der Lymphknoten.
- Körperliche Schwäche und anhaltende Müdigkeit.
Darüber hinaus können abhängig von den betroffenen Bereichen andere Symptome auftreten:
- Entzündung und Gelenkschmerzen.
- Episoden von lokalisierten Schmerzen und Taubheit / Kribbeln in den oberen und unteren Extremitäten.
- Entwicklung von Wunden und Rötungen in verschiedenen Bereichen der Haut.
- Verärgert und starke Bauchschmerzen.
- Vorhandensein von Übelkeit, Erbrechen und Durchfall.
- Dyspnoe: Atemnot, allgemein definiert als Atemnot oder Luftnot.
- Brustschmerzen.
- Herzinsuffizienz.
- Unregelmäßiger Herzrhythmus.
- Hämoptyse: Auswurf von Blut durch die Atemwege. Am häufigsten werden Hustenanfälle mit Blut beobachtet.
- Hämaturie: Infiltration von Blut im Urin.
Eosinophilie
Diese Pathologie bezieht sich auf das Vorhandensein erhöhter Spiegel von Eosinophilen in der Blutbahn oder in verschiedenen Organen, wo sie erhebliche Schäden und Verletzungen verursachen können.
Eosinophile sind eine Art weiße Blutkörperchen oder Leukozyten, die zusammen mit anderen Komponenten eine wesentliche Rolle im Immunsystem spielen. Sie sind für die Bekämpfung der Krankheitserreger oder Infektionserreger zuständig.
Die Anzeichen und Symptome, die durch Eosinophilie hervorgerufen werden, hängen von den betroffenen Bereichen ab. Die häufigsten sind die Lunge oder der Verdauungstrakt.
In den meisten Fällen können einige Anzeichen und Symptome auftreten:
- Signifikanter und pathologischer Anstieg der Körpertemperatur.
- Gewichtsverlust ohne erkennbaren Grund.
- Anhaltende Müdigkeit
- Hustenanfälle
- Bauchschmerzen
- Magen-Darm-Blutungen.
- Atemwegsveränderungen.
Allergischer Zustand
Das Churg-Strauss-Syndrom wird üblicherweise auch klinisch als eine Pathologie definiert, die mit verschiedenen Anomalien und Veränderungen allergischer Natur zusammenhängt.
Einige der häufigsten Staaten sind:
Asthma
Atemwegserkrankungen und Asthma sind eine der häufigsten Manifestationen des Churg-Strauss-Syndroms.
Asthma ist eine Pathologie, die durch Entzündung der Strukturen der Atemwege verursacht wird.
Es tritt normalerweise in Form von Episoden auf, bei denen die in den Atemwegen befindlichen Muskeln dazu neigen, sich zu dehnen und zu verengen.
Diese werden in der Regel durch verschiedene Auslöser verursacht, meist Allergene (Schimmel, Pollen, Milben usw.).
Bei Episoden oder Asthmaanfällen ist es üblich, einige der folgenden Zustände zu identifizieren (National Institutes of Health, 2016):
- Schwierigkeiten oder Unfähigkeit zu atmen.
- Interkostaler Rückzug.
- Erhöhung der Herzfrequenz
- Deutliches Schwitzen
- Episoden intensiver Angstzustände.
- Entwicklung einer bläulichen Farbe in verschiedenen Gesichtsbereichen, insbesondere auf den Lippen.
- Vorhandensein von Verwirrung, Schläfrigkeit oder Orientierungslosigkeit.
- Episoden von Brustschmerzen und Engegefühl.
- Vorübergehender Atemstillstand.
Allergische Rhinitis
Allergische Rhinitis, auch Heuschnupfen genannt, verursacht Entzündungen der Nasenschleimhäute.
In den meisten Fällen ist dieser Vorgang mit dem Einatmen von allergischen Substanzen oder Auslösern verbunden (bestimmte Lebensmittel, saisonale Veränderungen, Staub, Umgebungsfeuchtigkeit usw.).
Die häufigsten Folgen einer allergischen Rhinitis sind (National Institutes of Health, 2016):
- Scheuern und anhaltendes Tränen der Augen.
- Verlust der Riechschärfe.
- Juckende Haut, Hals, Augen, Mund oder Nase.
- Verstopfte nase
- Kopfschmerzen oder Halsschmerzen
- Akustische Okklusion
- Entzündung der Augenpartien und der nahen Gesichtsregionen.
- Reizbarkeit und Müdigkeit.
Sinusitis
Die Sinusitis ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein einer signifikanten Entzündung der Knochenhöhlen, die sich in den frontalen Schädelbereichen, den Nasennebenhöhlen, befinden.
Einige der Symptome, die durch Sinusitis verursacht werden, hängen zusammen mit (National Institutes of Health, 2016):
- Wiederkehrende Nasensekrete (bei starkem, dunklem Fett).
- Verstopfte nase
- Kopfschmerzen, Halsschmerzen, Augendruck.
- Allgemeines Unwohlsein und Müdigkeit.
- Fieber-Episoden.
- Wiederkehrender Husten, besonders nachts
- Verlust der Geruchssinn und Mundgeruch.
Was ist der klinische Verlauf?
Das Krankheitsbild des Churg-Strauss-Syndroms ist in der Regel in drei Phasen unterteilt (Gota, 2016):
- Phase I, prodromal : Die Präsentation und Anfangsphase dieses Syndroms kann Jahre dauern. Die Merkmale sind durch das Vorliegen allergischer Pathologien (Asthma, Sinusitis, Rhinitis) und die Entwicklung gutartiger Tumorbildungen im Nasenbereich gekennzeichnet.
- Phase II : In diesem Stadium ist die Entwicklung von Eosinophilie am häufigsten. Chronische respiratorische Anomalien wie Lungenentzündung und Darmpathologien wie Gastroenteritis können identifiziert werden.
- Phase III : Im Endstadium verstärken sich tendenziell die Symptome dieses Syndroms, was durch die Entwicklung einer systemischen Vaskulitis definiert wird.
Häufigste medizinische Komplikationen
Abhängig von den Organen oder Systemen, die von den primären Anzeichen und Symptomen des Churg-Syndroms betroffen sind, gehören zu den häufigsten medizinischen Komplikationen (Gota, 2016):
- Neurologische Komplikationen : In einigen Fällen können Verwirrtheit, Bewusstlosigkeit und sogar Anfälle festgestellt werden. Wir können auch Mononeuritis multiplex, Lähmungen oder Anomalien im Zusammenhang mit zerebrovaskulären Unfällen unterscheiden.
- Herzkomplikationen : Eine Entzündung der Blutgefäße kann zu erheblichen Anomalien im Zusammenhang mit Anfällen oder Herzinfarkten, Perikarditis oder Herzinsuffizienz führen.
- Komplikationen der Atemwege : Das Vorhandensein von Asthma und Sinusitis führt zur Entwicklung von Blutungen, Atemnot, Hämoptyse oder Lungeninfiltration.
- Verdauungskomplikationen : Die häufigsten sind Durchfall, Übelkeit, Darmbeschwerden, Gastroenteritis oder Mesenterialischämie.
- Nierenkomplikationen : Obwohl selten, können Glumerulonephritis, granulomatöse oder eosinophile Entzündungen festgestellt werden.
- Hautkomplikationen : Bei mehr als der Hälfte der Betroffenen sind Hautanomalien zu beobachten. Das Vorhandensein von Knötchen, Ödemen oder Papeln ist häufig.
- Muskel-Skelett-Komplikationen : Es ist manchmal möglich, Arthritis, Myalgien oder Arthralgien zu identifizieren.
Ursachen
Die Ursachen für das Churg-Strauss-Syndrom sind noch nicht bekannt (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas und Nascimiento Costa, 2012).
Viele der medizinischen Hypothesen sprechen für eine multifaktorielle Ätiologie (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).
Genetische und Umweltfaktoren (Exposition gegenüber chemischen und pathologischen Agenzien) können eine wesentliche Rolle bei der Erhöhung der Anfälligkeit und des Leidens dieses Syndroms spielen (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).
Diagnose
Das Vorhandensein des Churg-Strauss-Syndroms wird in der Regel aufgrund der klinischen Bewertung (körperliche Anzeichen und Symptome) vermutet (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Es ist jedoch wichtig, unterschiedliche Labortests zur Bestätigung durchzuführen (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Die am häufigsten verwendeten Techniken umfassen Gewebebiopsie, histologische Analyse, Blutanalyse und Bildgebungstests (Röntgen, Computertomographie oder Magnetresonanztomographie) (Mayo Clinic, 2016).
Behandlung
Der therapeutische Ansatz des Churg-Strauss-Syndroms ist früh und aggressiv, wobei hohe Dosen von Corticosteroiden und / oder Zytostatika verabreicht werden (Bonaventura Ibars, Francisco Mure, Pineda Barrero, Rodríguez Crballeira, Sura Salvado, 2014).
In Abwesenheit einer Behandlung weist diese Pathologie eine hohe Sterblichkeitsrate auf. Ein adäquater medizinischer Ansatz führt in 90% der Fälle zu einer positiven Auflösung (Bonaventura Ibars et al., 2014).
