Akute disseminierte Enzephalomyelitis: Symptome, Ursachen und Behandlung

Akute disseminierte Enzephalomyelitis (EAD) ist eine kurze, schwere Schwellung, an der hauptsächlich die weiße Substanz des Gehirns, der Sehnerven und des Rückenmarks beteiligt ist.

EAD, auch als postinfektiöse Enzephalomyelitis und immunvermittelte Enzephalomyelitis bezeichnet, ist eine entzündliche demyelinisierende Erkrankung (dh sie betrifft das Myelin oder die Beschichtung der Neuronen, durch die Nervenimpulse wandern) und scheint vom Immuntyp zu sein.

Die wesentliche Manifestation einer Enzephalomyelitis ist eine Enzephalopathie oder eine Hirnkrankheit vom akuten Typ, die mit verschiedenen neurologischen Problemen zusammenhängt.

Es ist hauptsächlich eine Krankheit, die bei Säuglingen und Kindern unter 10 Jahren auftritt, wenn auch nicht ausschließlich.

Die Ursache scheint manchmal auf den Ausbruch einer Infektionskrankheit wie eines Virus oder, wenn auch weitaus seltener, von Impfstoffen zurückzuführen zu sein.

Andererseits wird es sehr oft mit Multipler Sklerose (MS) verwechselt; da die symptome sehr ähnlich sind. Zum Beispiel haben sie die Darstellung von Schwäche, Gleichgewichtsverlust, Taubheitsgefühl und Verlust des Sehvermögens gemeinsam.

Darüber hinaus hängen die beiden mit Reaktionen des Immunsystems auf Myelin und Rückenmark zusammen. Obwohl sich die disseminierte Wasserenzephalomyelitis aufgrund einer Demyelinisierung mit ungleichem Muster von anderen Pathologien unterscheidet, werden Teile der Axone konserviert und die Mikrogliazellen, die das Immunsystem des Gehirns beeinflussen, beeinflusst.

Später erklären wir die Unterschiede zwischen diesen beiden Krankheiten genauer.

Ursachen der akuten disseminierten Enzephalomyelitis

Im Allgemeinen beginnt dieser Zustand aufgrund eines Fiebers aufgrund von viralen oder bakteriellen Infektionen, die an Halsschmerzen, Husten leiden, oder es kann sogar nach Erhalt eines Impfstoffs auftreten.

Tatsächlich treten die meisten Fälle 2 bis 21 Tage nach der Infektion oder sogar nach 3 Monaten Impfung auf. Obwohl oft nicht identifiziert wurde, was es verursacht haben könnte.

Je länger jedoch die Zeitspanne zwischen Fieber oder Impfung und dem Ausbruch einer Enzephalomyelitis ist, desto geringer kann ihre Ursache-Wirkungs-Beziehung sein. so dass es durch andere Faktoren verursacht werden kann. Es ist wichtig zu erwähnen, dass es eine Minderheit von Fällen gibt, in denen dieses anfängliche Fieber fehlt.

Die beiden Krankheitsphasen (Fieber und Enzephalomyelitis) sind in der Regel durch ein Zeitintervall voneinander getrennt, in dem sich die betroffene Person vom Fieber erholt und andere Infektionszeichen auf den Beginn der Enzephalomyelitis hinweisen.

Die Mittel, die am deutlichsten mit dem Auftreten einer disseminierten Wasserenzephalomyelitis zusammenhängen, sind: Ebstein-Barr-Virus, Herpes-simplex-Virus, Cytomegalievirus, Mycoplasma oder Tollwut-Impfstoff. Andere Impfstoffe, die weniger häufig mit Enzephalomyelitis in Verbindung gebracht wurden, sind unter anderem Masern, Tetanus, Hepatitis B, Röteln, Windpocken, Pocken oder Polio.

Was passiert, ist, dass das körpereigene Immunsystem, das uns vor Infektionen schützt und uns gesund hält, auf falsche Weise das gesunde Gewebe unseres Körpers angreift. Dies führt schließlich dazu, dass sich bestimmte Bereiche entzünden.

Merkwürdigerweise tritt diese Krankheit in den kältesten Zeiten des Jahres auf. obwohl es seine Logik hat, weil sie die Stadien sind, in denen mehr Viruskrankheiten entstehen.

Es ist wichtig zu beachten, dass wahrscheinlich mehrere Faktoren wie genetische Aspekte des eigenen Immunsystems oder die Exposition gegenüber schädlichen Umweltfaktoren eine Rolle spielen. Beispielsweise besteht eine genetische Veranlagung für Enzephalomyelitis in Verbindung mit verschiedenen Genen, die an der Regulation des Immunsystems beteiligt sind, wie dem HLA-DQB1-Gen; zum Beispiel (Alves-Leon et al., 2009).

Andere zusätzliche Faktoren, die für die Gefährdung der Person von Bedeutung sein können, sind genetische Faktoren, eine hohe Wahrscheinlichkeit für infektiöse Krankheitserreger, der Impfstatus, der Grad der Hautpigmentierung und die Ernährung.

Daher ist es nicht die Infektion selbst, die die Nervenzellen schädigt. sondern es ist die schlechte Reaktion des Immunsystems auf die Infektion, die das Gewebe schädigt.

Wie auch immer, die Mechanismen dieser Krankheit sind heute noch nicht vollständig geklärt und es sind weitere Untersuchungen erforderlich, um dies herauszufinden.

Welche Symptome hat es?

In den meisten Fällen verläuft der klinische Verlauf progressiv und schnell. und ihre schwersten Symptome können in Stunden oder sogar Tagen (durchschnittlich 4 Tage) auftreten. Die Symptome können seltener von einigen Wochen bis zu Monaten andauern. Sie können jedoch mit der richtigen Behandlung schnell behoben werden.

Die Symptome variieren je nach Stadium der Krankheit, aber wie gesagt, beginnen Sie mit Symptomen wie:

- Fieber.

- Müdigkeit.

- Kopfschmerzen, die bei Kindern intensiv und anhaltend sein können.

Übelkeit und Erbrechen.

- Manchmal tritt es nach Atemwegs- oder Magen-Darm-Erkrankungen auf, die mit einem Virus zusammenhängen.

- Einige Patienten haben Rückenschmerzen im Vorfeld dieser Krankheit beschrieben.

- Reflexverlust am Anfang.

- In den schwersten Fällen können sie Anfälle haben und sogar ins Koma fallen.

Die disseminierte Wasserenzephalomyelitis ist durch eine Erholungsphase von mindestens einem Tag ohne Fieber zwischen der Infektionsphase und dem Ausbruch der Krankheit selbst gekennzeichnet.

Anschließend verursacht eine Schädigung der weißen Substanz des Gehirns (benannt nach der weißen Farbe des vorhandenen Myelins) neurologische Symptome wie:

- Reizbarkeit.

- Verwirrung oder starke Schläfrigkeit.

- Verlust des Sehvermögens in einem Auge oder in beiden, der mit der Schwellung des Sehnervs verbunden ist. Siehe Optikusneuritis.

Nistagmus oder unwillkürliche und krampfhafte Bewegungen der Augen.

- Ophthalmoparese oder Probleme in den Muskeln, um die Augen zu bewegen.

- Akute Hemiparese

- Ataxie oder Schwierigkeit, die Muskelbewegungen freiwillig zu koordinieren, mit geringem Gleichgewicht und schwankendem Gang (Gehen). Es ist zwischen 28 und 65% der Fälle von EAD.

- Clonus: starke unfreiwillige wiederholte Muskelkontraktionen in bestimmten Muskelgruppen.

- Sprachveränderungen, meistens Sprache.

- Probleme beim Schlucken.

- Schwäche (75% der Fälle) und sogar Lähmung der Muskeln.

- Starrheit des Halses.

- Kribbeln oder Taubheitsgefühl.

Lähmung der Hirnnerven.

- Anfälle in bis zu 35% der Fälle.

- Gewissensveränderung, um ins Koma zu gelangen.

- Psychosen und Halluzinationen, insbesondere bei Jugendlichen und Erwachsenen.

- Bei bis zu 30% der Patienten kann es auch zu einer Meningitis kommen (Entzündung der Meningen, Membranen, die das Zentralnervensystem auskleiden).

- Sie kann in etwa einem Viertel der Fälle von einer transversen Myelitis begleitet sein.

Es ist wichtig zu erwähnen, dass die Symptome unterschiedlich sein können, da sie vom Ort der Entzündung abhängen. und sie variieren auch ein wenig, wenn die Präsentation bei Kindern oder Erwachsenen ist.

Wie verläuft die Krankheit?

Obwohl der Verlauf der EDA variieren kann, erholen sich die meisten Fälle fast vollständig, auch diejenigen mit schwereren Symptomen. Normalerweise beginnt die spontane Erholung nach einigen Tagen und kann bis zu einem Jahr andauern. Bei einigen Patienten können jedoch weiterhin Symptome wie Schwäche, Taubheitsgefühl oder Sehstörungen auftreten.

Was das Einsetzen von Symptomen betrifft, so tritt die typische vorausgehende Infektion bei ungefähr zwei Dritteln der Kinder auf; aber bei Erwachsenen erscheint es in weniger als der Hälfte.

Es ist möglich, dass nach dem Auftreten einer disseminierten Wasserenzephalomyelitis das Risiko steigt, in Zukunft andere zu präsentieren. vor allem in den ersten 2 bis 8 Jahren nach dem ersten Angriff. Tatsächlich geschieht dies bei ungefähr 10% der Kinder mit dieser Erkrankung und wird als Mehrphasen-EAD bezeichnet.

Wenn eine der förderlichen Ursachen Masern zu sein scheint, wurde dies mit einer hohen Morbidität und Mortalität in Verbindung gebracht.

In einer der Studien verfolgte er 35 Fälle über fast 6 Jahre und stellte fest, dass sich die meisten nach einigen Wochen vollständig erholten. 20 Patienten zeigten keine langfristigen Veränderungen, bei 6 Patienten wurden bleibende neurologische Probleme wie motorische Störungen, bei 4 eine kognitive Verschlechterung, bei 4 ein Sehverlust und bei anderen 4 Verhaltensstörungen festgestellt. Bei 3 Patienten trat Epilepsie auf, jedoch nur bei sein Fall blieb.

Andererseits konzentrierte sich eine andere Studie auf 40 Patienten mit adulter EAD und stellte zwei Todesfälle fest. Dies kann bedeuten, dass Erwachsene mit dieser Krankheit eine schlechtere Prognose haben als Kinder.

Was ist ihre Häufigkeit?

Diese Erkrankung scheint ungefähr 1 von 125.000 bis 250.000 Personen pro Jahr zu betreffen. 5% der Fälle scheinen mit einer Impfung verbunden zu sein.

Obwohl es in jedem Alter auftreten kann, ist die Wahrscheinlichkeit, dass Kinder es präsentieren, bei weitem höher als bei Erwachsenen. Ein Beweis dafür ist, dass Schätzungen zufolge mehr als 80% der Fälle bei Kindern unter 10 Jahren auftreten, wobei das Durchschnittsalter zwischen 5 und 8 Jahren liegt. Die verbleibenden 20% hängen mit einem ungefähr berechneten Alter zwischen 10 und 20 Jahren zusammen, das bei 3% der Erwachsenen auftreten kann.

Andererseits kann die häufige Überschneidung mit der Diagnose von Multipler Sklerose dazu führen, dass sie bei Erwachsenen unterschätzt wird.

Es wurde auch herausgefunden, dass diese Krankheit bei Jungen etwas häufiger ist als bei Mädchen, wobei 1, 3 Kinder sie für jedes Mädchen präsentieren.

Darüber hinaus scheint es in allen Teilen der Welt und in allen ethnischen Gruppen zu sprießen.

Wie kann es diagnostiziert werden?

Diese Krankheit kann bei Kindern leicht diagnostiziert werden, indem die Anzeichen und Symptome beobachtet werden und Neuroimaging- und Labortechniken angewendet werden. Ein spezifischer biologischer Marker für eine akute disseminierte Enzephalomyelitis wurde jedoch nicht definiert. Daher ist eine korrekte Diagnose und ein langfristiges Follow-up der Krankheit unerlässlich, da einige Fälle als EAD eingestuft wurden und im Laufe der Zeit festgestellt wurde, dass es sich um Multiple Sklerose handelte.

Die diagnostischen Kriterien, die erfüllt sein müssen, um zu sagen, dass jemand eine akute Enzephalomyelitis verbreitet hat, sind:

- Ein Ereignis entzündlicher demyelinisierender polyfokaler Veränderungen.

- Enzephalopathie, die nicht durch das Fieber selbst erklärt werden kann.

- Während der akuten Phase weist die Magnetresonanztomographie des Gehirns Anomalien auf, obwohl nach 3 Monaten oder länger nach Auftreten der EAD keine neuen Schäden festgestellt werden.

- Diese Anomalien bestehen aus diffusen, disseminierten Läsionen, an denen die weiße Substanz des Gehirns beteiligt ist. auch in der tiefen grauen Substanz geschädigt werden können.

Der Diagnoseprozess kann enthalten:

- Jüngste Anamnese mit Schwerpunkt auf möglichen Infektionen oder ob und welche Impfstoffe vorhanden waren.

- Blutuntersuchungen, um nach anderen infektiösen Ursachen oder Zuständen zu suchen, die mit EAD verwechselt werden können.

- Neurologische Untersuchung.

- Computertomographie oder Magnetresonanztomographie oder Gehirn und Rückenmark, um nach Läsionen zu suchen. Diese Bilder können normal erscheinen, obwohl diffuse oder disseminierte Läsionen häufig in der subkortikalen weißen Substanz des Gehirns zu sehen sind.

- Lumbalpunktion mit dem Ziel der Entnahme von Liquor cerebrospinalis und Kontrolle auf Infektion. In diesem Fall kann der Patient Meningitis oder Enzephalitis haben.

- Hirnbiopsie: Möglicherweise ist eine Differentialdiagnose der EAD bei anderen Infektionskrankheiten erforderlich.

Wie unterscheidet es sich von Multiple Sklerose (MS)?

Da es im Allgemeinen schwierig ist, akute disseminierte Enzephalomyelitis (EAD) von Multipler Sklerose (MS) zu unterscheiden, haben wir beschlossen, einen Abschnitt aufzunehmen, in dem die Unterschiede erläutert werden, um zu einer genaueren Diagnose zu gelangen.

Wie unterscheiden sich EAD und MS?

- Akute disseminierte Enzephalomyelitis tritt normalerweise nur einmal auf, wohingegen es bei Multipler Sklerose zu mehreren wiederholten Entzündungsattacken des Gehirns und des Rückenmarks kommt. In der Tat gibt es Autoren, die postulieren, dass sie Teil eines Kontinuums sind, dh, EAD kann ein erstes Anzeichen für Multiple Sklerose sein.

- Wenn wir Patienten mit diesen Störungen durch Magnetresonanztomographie beobachten, stellen wir fest, dass Patienten mit EAD keine neuen Hirnläsionen entwickeln, Patienten mit Multipler Sklerose jedoch. Wir können die Läsionen beider klinischen Zustände unterscheiden, da die im EAD vorhandenen Läsionen größer sind und eine bestimmte Verteilung aufweisen: Sie decken die weiße Substanz des Gehirns und des Kleinhirns symmetrisch ab. Zusätzlich ist ersichtlich, dass alle diese Läsionen zur gleichen Zeit auftraten, im Gegensatz zu der typischen zeitlichen Diffusion von Multipler Sklerose. Es sollte beachtet werden, dass Hirnläsionen auftreten können, bevor Symptome auftreten, wenn es sich um MS handelt, was bei EAD nicht der Fall ist.

- Die für Enzephalomyelitis typischen Symptome von Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Fieber, Erbrechen und Krampfanfällen treten bei Patienten mit Multipler Sklerose in der Regel nicht auf.

- EAD tritt häufiger bei Kindern auf, während bei Erwachsenen in der Regel Multiple Sklerose diagnostiziert wird.

- Multiple Sklerose ist bei Frauen im Gegensatz zu EAD häufiger; das kommt eher bei Männern vor.

- Wie bereits erwähnt, ist die akute Enzephalomyelitis typisch für Jahreszeiten wie Winter und Frühling. Im Gegensatz dazu hängt das Erscheinungsbild von MS nicht von den Jahreszeiten ab.

Wie kann es behandelt werden?

Da es sich um eine seltene Krankheit handelt, gibt es noch keine spezifische Behandlung zur Bekämpfung der Enzephalomyelitis.

Normalerweise wird die Entzündung dank entzündungshemmender Medikamente reduziert (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016). Zum Beispiel werden Substanzen wie Corticosteroide häufig in hohen Dosen intravenös verwendet. Ungefähr 20 oder 30 mg Methylprednisolon oder andere Steroide pro kg während eines Zeitraums, der zwischen 3 und 5 Tagen liegen kann, obwohl die Verbesserung in Stunden beobachtet wird.

Auf der anderen Seite ist es wahr, dass diese Behandlung weit verbreitet ist und von Experten verteidigt wird, aber der natürliche Verlauf der Enzephalomyelitis ist eine spontane Genesung. Daher ist es schwierig zu wissen, ob die Besserung tatsächlich auf die Behandlung zurückzuführen ist oder ob sie nicht wirksam ist und es der Patient ist, der sich alleine erholt.

Es gibt sogar Daten, die darauf hindeuten, dass diese Art von Medikamenten langfristig andere problematische Auswirkungen auf die Krankheit haben kann. Wie man sein Erscheinen in Zukunft wieder erleichtert (Nishikawa et al., 1999)

Obwohl der jüngste Trend allgemein ein besseres Überleben dieser Patienten anzeigt, insbesondere dank Methylprednisolon. Es scheint auch, dass ein Rückfall wahrscheinlicher ist, wenn diese Behandlung abgesetzt wird. In jedem Fall sind in der Regel andere orale Medikamente enthalten, um einen Rückfall zu verhindern.

Andere alternative Therapien, die durchgeführt werden, wenn der Patient nicht auf die vorherige anspricht, umfassen die Injektion von intravenösem Immunglobulin, das aus dem Blut gesunder Menschen stammt; Cyclosporin, Cyclophosphamid, Mitoxantron oder Plasmapherese, die darin besteht, das gesamte Blut aus dem Körper zu entfernen, sein Plasma (oder Bestandteile des Immunsystems) zu entfernen und es erneut in den Patienten einzuführen.

Auf der anderen Seite werden die Symptome aufgrund von Enzephalomyelitis gelindert und greifen in die Probleme ein, die jeder Einzelne hat. Beispielsweise verbessern sich Patienten mit hohem Hirndruck durch chirurgische Eingriffe.

Dem Patienten wird auch geraten, da diese Krankheit mit beiden Impfstoffen verbunden ist; Diese oder andere immunologische Reize werden für mindestens 6 Monate nach einer Diagnose von EAD vermieden.

Ein besseres Verständnis des Mechanismus der disseminierten akuten Enzephalomyelitis wird die Entwicklung spezifischerer und wirksamerer Behandlungen erleichtern.