Lila Krankheit: Symptome, Ursachen, Behandlung

Die Purpurkrankheit, die auch als idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) bezeichnet wird, ist eine Pathologie autoimmunen Ursprungs, die durch das Vorliegen einer Thrombozytenstörung gekennzeichnet ist.

Es wird normalerweise innerhalb der hämatologischen Störungen eingestuft. Es wird klinisch durch das Vorliegen von Schleimhaut- und Hautblutungen, Menorrhagie, anhaltender Blutung aufgrund von Trauma, Petechien, Purpura, Blutergüssen, Gingivorrhagie, Ekchymose usw. definiert. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras und Mailan, 2009).

Der Ursprung der thrombozytopenischen Purpura liegt in einem Autoimmunprozess, der auf medullärer Ebene verschiedene Antikörper gegen Thrombozyten und deren Produktion erzeugt (European Grouo for Blood and Marrow Transplantation, 2016).

Angesichts des klinischen Verdachts müssen verschiedene Labortests durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen: Blutbild, Blutgerinnungsanalyse, Gewebebiopsie, angestrebtes Knochenmark usw. (University of Maryland Medical Center, 2016).

Gegenwärtig gibt es verschiedene therapeutische Ansätze zur Behandlung der Purpurkrankheit: Plasmaaustausch, Verabreichung von Glucocorticoiden, Thrombozyten-Antiagretantien, Splenektomie usw. (de la Rubia, Contreras und Río-Garma, 2011).

Merkmale der Purpurkrankheit

Die idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) ist eine Autoimmunerkrankung, die durch das Auftreten einer Thrombozytopenie charakterisiert ist, die normalerweise im Jugendalter auftritt (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras und Mailan, 2009).

Es ist eine Pathologie, deren grundlegender klinischer Verlauf unter anderem zur Entwicklung von Blutergüssen und Blutergüssen, plötzlichen oder übermäßigen Blutungen, führt (Mayo Clinic, 2016).

Auf einer bestimmten Ebene wird diese Pathologie als eine Art von Thrombozytopenie definiert, dh eine abnormale und pathologische Abnahme der Blutplättchenspiegel (National Institute of Health, 2016).

Thrombozyten sind Zellen, die Teil unseres Blutmaterials sind. Seine wesentliche Funktion ist die Bildung von Blutgerinnseln und die Reparatur von verletzten und / oder beschädigten Blutgefäßen (World Federatión de Hemophilia, 2016).

Diese Zellen sind auf die Aufrechterhaltung der Struktur und Integrität der Blutgefäße unseres Körpers spezialisiert und tragen darüber hinaus dazu bei, Blutungen durch die Beschleunigung der Gerinnung zu verhindern und zu kontrollieren (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Unter optimalen Bedingungen werden Thrombozytenwerte von 150.000 bis 400.000 / m3 erwartet (National Institute of Health, 2016).

Eine Menge von weniger als 150.000 kann jedoch zu erheblichen medizinischen Komplikationen im Zusammenhang mit Blutungen und Blutgerinnseln führen (National Institute of Health, 2016).

Thrombozytopenie oder Thrombozytopenie können aufgrund verschiedener Faktoren auftreten (National Institute of Health, 2016).

• Das Knochenmark produziert nicht genug Blutplättchen.
• Thrombozyten werden im Blutkreislauf zerstört.
• Thrombozyten werden in Organen wie der Leber und der Milz zerstört.

Bei der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura ist das Fehlen von Thrombozyten mit der Entwicklung pathologischer Autoimmunprozesse verbunden.

Aus diesem Grund war es in den ersten Augenblicken als Werlhof-Krankheit bekannt (European Grouo for Blood and Marrow Transplantation, 2016).

Später veröffentlichte Paul Kznelson 1916 den ersten Bericht, in dem er auf einen erfolgreichen therapeutischen Ansatz für thrombozytopenische Purpura, Splenektomie (chirurgische Resektion der Milz) hinwies (European Grouo for Blood and Marrow Transplantation, 2016).

Bereits im Jahr 1951 verband eine Gruppe von Forschern, die von Willaim, Harrington und Holigsworth gegründet worden waren, die Merkmale dieser Pathologie mit einer Störung autoimmunen Ursprungs (European Grouo for Blood and Marrow Transplantation, 2016).

Wir haben darauf hingewiesen, dass diese Krankheit als idiopathische thrombozytopenische Purpura bezeichnet wird, da in vielen Fällen ihre ätiologische Ursache nicht bekannt ist (ITP Foundation, 2016).

Gegenwärtig ist es richtiger, den Begriff Immunthrombozytopenie zu verwenden, da einige Fälle unter anderem auf Drogenkonsum, Infektionsprozesse, Schwangerschaft und definierte Autoimmunerkrankungen zurückzuführen sind (ITP Foundation, 2016).

Statistik

Statistische Analysen zeigen, dass die thrombozytopenische Purpura in der Gesamtbevölkerung jedes Jahr eine Inzidenz von 1 Fall pro 25.600-50.000 Einwohner aufweist (Godeau, 2009).

In den Vereinigten Staaten liegt die Inzidenz dieser Pathologie in der Regel bei 3, 3 Fällen pro 100.000 Einwohner im Erwachsenenalter pro Jahr. Andererseits liegt die Prävalenz bei 9, 5 Fällen pro 100.000 Menschen (Nationale Organisation für seltene Störungen, 2016).

Es kann jede Person betreffen, obwohl es eine Prävalenzrate von 1, 3; 1 aufweist, die bei Frauen häufiger auftritt (Godeau, 2009).

Diese Krankheit kann auch in jeder Altersgruppe auftreten, jedoch treten ihre ersten Manifestationen häufiger im Säuglingsstadium auf (Godeau, 2009).

Ungefähr 40% der diagnostizierten Fälle betreffen Patienten unter 10 Jahren. Die Prävalenz ist in der Altersgruppe von 2 bis 4 Jahren sehr hoch (National Organization for Rare Disorders, 2016).

In der pädiatrischen Bevölkerung liegt die jährliche Inzidenz für thrombozytopenische Purpura bei etwa 5, 3 Fällen pro 100.000 Kinder (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Bei Männern wurden zwei Altersspitzen festgestellt. Besonders betroffen sind Kinder unter 18 Jahren und ältere Menschen (Godeau, 2009).

Anzeichen und Symptome

Thrombozytopenische Purpura ist eine Pathologie, die hauptsächlich mit klinischen Manifestationen hämorrhagischen Charakters zusammenhängt (Martin Arnau, Turrado Rodríguez, Tartaglia, Bollo Rodríguez, Tarragona und Trias Folch, 2016).

Obwohl in einigen Fällen niedrige Thrombozytenwerte als asymptomatische Erkrankung auftreten, gehören zu den Anzeichen und Symptomen, die am häufigsten mit der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura in Verbindung gebracht werden (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras und Mailan, 2009):

Haut- und Schleimhautblutungen

Wiederkehrende und spontane Blutungen sind eines der Hauptmerkmale dieser Pathologie (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Menschen mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura weisen ein ernstes Risiko für spontane Blutungen und die Entwicklung von Blutergüssen auf (European Grouo for Blood and Marrow Transplantation, 2016).

Obwohl es in jedem Bereich auftreten kann, ist dieses Symptom eher mit Zahnfleisch- oder Nasenbluten verbunden (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Es ist auch möglich, Blutmaterial in den Abfällen zu beobachten, wie Urin (Hämaturie) und Kot (Nationale Organisation für seltene Erkrankungen, 2016).

In den schwerwiegendsten Fällen, in denen die Thrombozytenzahl minimal ist, besteht für die betroffenen Personen das Risiko einer tödlichen Blutung (gastrointestinale, innere, intrakranielle Blutung usw.) (European Grouo for Blood and Marrow Transplantation, 2016).

Ekchymose

Im medizinischen Bereich bezeichnet der Begriff "Ekchymose" gewöhnlich das Vorhandensein von blauen Flecken, die allgemein als "blaue Flecken" bezeichnet werden (National Institutes of Health, 2016).

Diese Läsionen werden als Ansammlung von Blutmaterial auf der Hautebene definiert (National Institutes of Health, 2016).

Die ätiologischen Ursachen für Blutungen unter der Haut sind sehr unterschiedlich: Verletzungen und Traumata, Veränderungen des Immunsystems, allergische Reaktionen, medizinische Behandlungen, Hautalterung usw. (Nationale Gesundheitsinstitute, 2016).

Sie können verschiedene Präsentationen oder klinische Formen annehmen, von definierten und lokalisierten Blutergüssen bis hin zu großen betroffenen Hautbereichen (National Institutes of Health, 2016).

Petechia

Petechien sind eine Art von Veränderung im Zusammenhang mit subkutanen Blutungen (Guerrero Fernández, 2008).

Auf der visuellen Ebene werden Petechien normalerweise als ein rötlicher Fleck identifiziert, ähnlich dem von Blut. Sie erreichen in der Regel eine Ausdehnung von wenigen Millimetern und selten Zentimetern (Guerrero Fernández, 2008).

Sein Auftreten ist auf das Entweichen einer verminderten Blutmenge aus einer Kapillare oder einem Blutgefäß zurückzuführen, die bzw. das sich unter den oberflächlichen Hautschichten befindet (Guerrero Fernández, 2008).

Diese und andere medizinische Befunde sind in der Regel Indikatoren für schwerwiegende Erkrankungen. Sie können auf eine Vaskulitis, Thrombozytopenie, einen infektiösen Prozess usw. hinweisen. (Guerrero Fernández, 2008).

Lila

Es ist eine Hauterkrankung, die durch das Auftreten purpurfarbener Läsionen an verschiedenen Stellen der Haut oder in den Schleimhäuten des Körpers gekennzeichnet ist (National Institutes of Health, 2016).

Wie die vorherigen sind sie auf Blutlecks unter den oberflächlichen Hautschichten zurückzuführen. Es scheint eine ungefähre Ausdehnung von etwa 4 bis 10 mm zu geben (National Institutes of Health, 2016).

Wenn Purpur eine Amplitude von mehr als 4 mm erreicht, spricht man von Petechien. Wenn die Amplitude einen Zentimeter überschreitet, spricht man von Ekchymose (National Institutes of Health, 2016).

Gingivorregia

Dieser Begriff wird verwendet, um sich auf die hämorrhagischen Episoden zu beziehen, die auf Mundebene plötzlich im Zahnfleisch auftreten (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Obwohl es sich in der Regel um eine sehr häufige Erkrankung handelt, die häufig bei Rettungsdiensten auftritt, kann es sich manchmal um schwerwiegende Erkrankungen wie Karzinome handeln (Ara Goñi, Alcober Pérez, Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Menorrhagie

Auch Blutgerinnungsstörungen und Blutungsstörungen können den Menstruationszyklus verändern (Menorragia, 2015).

Bei Frauen mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura können Menstruationsperioden beobachtet werden, die durch starke und / oder lang anhaltende Blutungen gekennzeichnet sind (Menorragia, 2015).

Es ist eine Pathologie, die eine Behandlung und einen medizinischen Eingriff erfordert, da sie verschiedene Komplikationen wie Anämie oder Episoden von akuten Schmerzen verursachen kann (Menorragia, 2015).

Nasenbluten

Epistaxis ist die medizinische Bezeichnung für Nasenbluten (National Institutes of Health, 2015).

Obwohl Nasenbluten mit einer Vielzahl von Faktoren wie Trauma, Erkältung, allergischer Rhinitis usw. in Verbindung gebracht werden können (National Institutes for Health, 2015). Es ist eines der häufigsten Symptome bei thrombozytopenischer Purpura.

Andere Komplikationen

Zusätzlich zu den oben beschriebenen Anzeichen und Symptomen können andere schwerwiegende Symptome auftreten, die das Überleben der Betroffenen gefährden (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez- Clemente, 2016).

Am häufigsten sind massive innere Blutungen oder Blutungen auf der Ebene des Zentralnervensystems (Ruíz-Martínez, Sanchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez-Clemente, 2016).

Ursachen

Bei der Mehrzahl der Betroffenen ist die thrombozytopenische Purpura mit Autoimmunerkrankungen assoziiert, die zur Zerstörung von Thrombozyten führen (Mayo Clinic, 2016).

Die laufende Forschung konnte die ätiologische Ursache dieses Immunprozesses noch nicht identifizieren, so dass es sich normalerweise um eine idiopathische Störung handelt (Mayo Clinic, 2016).

Bei anderen Personen, wenn es möglich ist, den klinischen Verlauf der Purpurthrombozytopenie mit einigen Risikofaktoren in Verbindung zu bringen (Mayo Clinic, 2016):

• Sex : Es ist eine Pathologie, die bei Frauen etwa dreimal häufiger vorkommt als bei Männern.
• Infektionsprozesse : Vor allem bei Kindern wird ein infektiöser Prozess viralen Ursprungs in der Regel vor der Entstehung von Purpura identifiziert. Am häufigsten sind Mumps, Masern oder Infektionen der Atemwege.
• Schwangerschaft : Es ist möglich, dass schwangerschaftsbedingt der Thrombozytenspiegel signifikant abnimmt.

Diagnose

Bei Vorliegen klinischer Anzeichen und Symptome eines Verdachts ist eine Analyse der familiären und individuellen Krankengeschichte sowie eine vollständige klinische Untersuchung erforderlich (Godeau, 2009).

Labortests sind unerlässlich: Blutbild, Blutgerinnungsanalyse, Gewebebiopsie, Aspiration der Wirbelsäule usw. (University of Maryland Medical Center, 2016).

Behandlung

Die häufigsten Therapieansätze bei thrombozytopenischer Purpura sind (Donahue, 2016):

• Verabreichung von Corticosteroiden : Einige Arten von Corticosteroiden wie Prednison können die Thrombozytenwerte erhöhen, indem sie die Aktivität des Immunsystems unterdrücken.
• Verabreichung von intravenösen Immunglobulinen : Es wird als Notfallbehandlung bei schweren Blutungen oder chirurgischen Eingriffen angewendet, um die Blutplättchenspiegel rasch zu erhöhen.
• Verabreichung von Thrombopoietinrezeptoragonisten : Einige Arzneimittel wie Romiplostmi oder Eltrombopag wirken Blutungen und Blutergüssen entgegen.
• Verabreichung von Immunsuppressiva : hemmen die Aktivität des Immunsystems, um die Thrombozytenwerte zu erhöhen. Einige der häufigsten sind Rituximab, Cyclophosphamin oder Azathioprin.
• Antibiotika: Der Einsatz ist auf Fälle beschränkt, in denen eine ätiologische Ursache im Zusammenhang mit infektiösen Prozessen festgestellt werden kann.
• Operation: Bei einigen Patienten empfehlen Spezialisten die Entfernung der Milz, um die Symptome zu verbessern oder die Thrombozytenzahl zu erhöhen.