Hämangioperizytom: Symptome, Ursachen, Behandlungen
Hämangioperizytome sind eine Art von Tumorbildung vaskulären Ursprungs, die an jeder Stelle des Organismus auftreten kann (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas und Balada Oliveras, 1990).
Hämangioperizytome neigen dazu, sich häufiger in den Extremitäten zu bilden. Es wurden jedoch zahlreiche Fälle im Zusammenhang mit den Markstrukturen bukkal, abdominal, renal, knöchern, okular, kardial, kutan und sogar zerebral beschrieben (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas und Balada Oliveras, 1990).
Die Entstehung von Hämangioperizytomen ist mit Perizyten assoziiert, einem Zelltyp, der sich hauptsächlich im Weichgewebe befindet (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino und Vinuesa Íñiguez, 2008).
Trotz des potenziell bösartigen Charakters variieren die klinischen Folgen von Hämangioperitomen in Abhängigkeit von den betroffenen Körperregionen (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura und Pruzzo, 2013).
Einige der häufigsten Anzeichen und Symptome stehen im Zusammenhang mit Schmerzen, Hämaturie, Parästhesien, Dysurie usw. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura und Pruzzo, 2013).
Bei Vorliegen einer Symptomatik, die mit der Entstehung eines Tumors vereinbar ist, ist eine histologische Analyse erforderlich, um den Zustand eines Hämangioperizytoms zu bestätigen (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell und Mulferat, 2016).
Aufgrund der hohen Wahrscheinlichkeit von Metastasen und Rezidiven ist die chirurgische Resektion die Behandlung der Wahl bei dieser Art von Pathologie (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell und Mulferat, 2016).
Merkmale des Hämangioperizytoms
Das Hämangioperizytom (HGPT) ist eine potenziell bösartige Form der Tumorbildung und die allgemeine Bevölkerung ist selten (Villalba, García, Gibert und Salvador, 2005).
Es macht nicht mehr als 1% der gesamten Gefäßneoplasmen aus. Die Diagnose und die medizinische Prognose sind aufgrund ihrer klinischen Merkmale in der Regel sehr umstritten (Villalba, García, Gibert und Salvador, 2005).
Unabhängig von der Position eines Tumors werden sie durch die Bildung und abnormale Anhäufung von Zellen definiert, die zur Bildung einer Masse neigen (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).
Unser Organismus besteht aus Millionen von Zellen und diese sind die wesentlichen strukturellen und funktionellen Einheiten.
Damit ein perfektes biochemisches Gleichgewicht besteht und alle unsere Organe ihre Aktivitäten präzise ausführen, ist es erforderlich, dass neue Zellen gebildet werden, repariert werden oder die beschädigten verschwinden (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).
Dafür haben wir zahlreiche Mechanismen, wie den programmierten Zelltod. Bei Anomalien oder pathologischen Prozessen können sich die Zellen jedoch teilen und unkontrolliert wachsen und zur Bildung eines Tumors führen (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).
Sie können langsam und lokalisiert wachsen, ohne die Bildung von Zellen auf andere Strukturen auszudehnen. In diesem Fall haben sie normalerweise einen gutartigen Charakter und die medizinischen Komplikationen hängen mit dem mechanischen Verständnis der Strukturen zusammen, in denen sie sich befinden (Johns Hopkins Medicine, 2016).
Auch andere Arten von Tumoren können schnell gebildet und auf andere Körperregionen ausgedehnt werden. Es handelt sich in der Regel um Tumoren bösartigen Ursprungs, die das Überleben des Betroffenen ernsthaft gefährden (Johns Hopkins Medicine, 2016).
Viele der Hämangioperizytome verlaufen in der Regel bösartig und sind mit Gefäßstrukturen assoziiert.
Das Gefäß- und Kreislaufsystem ist für die Versorgung aller Körperstrukturen mit Blut verantwortlich. Sein Betrieb ist für die Versorgung mit Sauerstoff und Nährstoffen unerlässlich.
Zahlreiche Strukturen bilden dieses System, darunter die Blutgefäße, die eine bidirektionale Durchblutung zwischen dem Herzen und den übrigen Systemen und Organen ermöglichen.
Im Gefäßsystem können wir alle grundlegenden Zelltypen unterscheiden: das Endothel und die Perizyten (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas und Balada Oliveras, 1990).
Die Hämangioperizytome stammen aus den Perizyten von Zimmeman, einem Zelltyp mit kontraktiler Kapazität, der sich beim Ausatmen um die Blutgefäße befindet (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan und Chamber of Heras, 2004). .
Sie sind Zellen mit einer ähnlichen Struktur wie die glatten Muskeln und befinden sich normalerweise in den Weichteilen (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet und Cañadell Mulferat, 2016).
Das Hämangioperizytom weist eine variable Größe auf und beschreibt einige Fälle, in denen seine Ausdehnung 8 Zentimeter erreicht oder überschreitet (More Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández und Cabrera Gallo, 2012).
Auf visueller Ebene ist dieser Tumor von verschiedenen Kapillarkanälen umgeben, die dazu neigen, eingeschlossene und verschachtelte Formen von Zellmassen zu sein. Sie erhalten in der Regel ein abgerundetes Erscheinungsbild (Más Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández und Cabrera Gallo, 2012).
Am häufigsten wird eine abnormale und pathologische Proliferation von Perizyten in den unteren Extremitäten, im Kopf oder im Hals festgestellt (Navarro Maneses und Rosas Zúñiga, 2005).
Sie können sich überall am Körper befinden. 50% der Fälle betreffen Weichteile (insbesondere in den unteren Extremitäten), 25% der Bauchregionen und das Retroperitoneum. Der Rest ist üblich, um sie in den Meningen, Nacken, Rumpf, Kopf oder oberen Extremitäten zu beobachten (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura und Pruzzo, 2013).
Diese Pathologie wurde erstmals 194 von Stout und Murray beschrieben (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino und Vinuesa Íñiguez, 2008).
In ihrem klinischen Bericht beschreiben diese Forscher eine Art von Tumor, der aus Zellen besteht, die um die Blutgefäße angeordnet sind (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino und Vinuesa Íñiguez, 2008).
Es erhielt den Namen Hamangiopericitoma und wurde später undifferenziert auf jede Art von gutartigem oder bösartigem Tumor angewendet, der mit demselben Zelltyp assoziiert ist (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino und Vinuesa Íñiguez, 2008).
Sind Tumorbildungen sehr häufig?
Hämangioperizytome gelten als seltene vaskuläre Tumoren. Sie machen etwa 1% der Gesamtzahl aus (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida und Valladares Molina, 2001).
In der Regel handelt es sich um einen bösartigen Tumor, der sich bei Personen jeder Altersgruppe entwickeln kann, obwohl er eher für das Erwachsenenstadium typisch ist (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan und Cámara de las Heras, 2004).
Am häufigsten tritt diese Art von Neubildung bei Menschen zwischen 50 und 60 Jahren auf (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan und die Kammer von Heras, 2004).
Bei Kindern machen diagnostizierte Fälle nicht mehr als 10% der gesamten Hämangiperizytome aus (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan und die Kammer von Heras, 2004).
Bei Kindern treten sie am häufigsten angeboren auf. Sie manifestieren sich vor einem Jahr und weisen in der Regel eine gute medizinische Prognose auf (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan und die Kammer von Heras, 2004).
Bei Erwachsenen haben Hämangioperizytome normalerweise eine schlechtere Prognose mit einer hohen Häufigkeit von Rezidiven und Metastasen (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan und Chamber of Heras, 2004).
Anzeichen und Symptome
Hämangioperzitome können überall im Körper entstehen, wo sich Blutgefäße befinden (University of Pittisburgh School of Health Sciences, 2016).
Es ist möglich, dass sie einen gutartigen Kurs mit klinisch offensichtlicher Symptomatik präsentieren (University of Pittisburgh School of Health Sciences, 2016).
Medizinische Komplikationen im Zusammenhang mit der mechanischen Kompression der angrenzenden Strukturen können jedoch auftreten, insbesondere wenn sie sich im Kopf, Mund oder Bauch befinden (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan und Cámara de las Heras), 2004).
Sie können auch einen bösartigen oder krebsartigen Verlauf aufweisen, der zur Metastasierung oder Ausdehnung in lebenswichtige Organe wie Lunge, Herz oder Gehirn führt (University of Pittisburgh School of Health Sciences, 2016).
Die Anzeichen und Symptome von Hämangioperizytomen hängen hauptsächlich von ihrer Lokalisation ab. Diese können zu neurologischen, gastrointestinalen, muskuloskelettalen, kardialen, hepatischen, renalen Veränderungen usw. führen.
Abgesehen davon können einige häufige Anzeichen und Symptome in dieser Pathologie auftreten:
- Schmerzepisoden : Das Eindringen in einige Strukturen kann zu akuten Schmerzepisoden führen, insbesondere angesichts des Eindringens in Knochen- und Hautstrukturen.
- Dysurie : Unfähigkeit oder Schwierigkeit bei der Beurteilung des Urins aufgrund von Schmerzen.
- Hämaturie : Aufgrund der Beteiligung von Nieren- und Leberstrukturen können Blutreste im Urin auftreten.
- Parästhesien : Episoden sind häufige Wahrnehmungen abnormaler Empfindungen wie Brennen, Kribbeln, Taubheitsgefühl oder Stechen in einigen Bereichen des Körpers. Es betrifft normalerweise die Extremitäten und ist auf das Vorhandensein von Hämagioperizytomen auf nervöser Ebene zurückzuführen.
Typen
Hämangioperizytome können mit jedem Körperbereich assoziiert sein. Einige der häufigsten Subtypen sind (Instituto Químico Biológico, 2016):
Weichteilhämangioperzytom
Die Weichgewebe beziehen sich auf die Körperstrukturen, die für das Verbinden, Umgeben oder Stützen anderer Arten von Geweben verantwortlich sind.
Sie werden hauptsächlich von Gewebe konjunktiven Ursprungs gebildet. Einige der Weichteile sind Blutgefäße, Muskeln, Sehnen usw.
Weichteilhämangiozytome befinden sich normalerweise in den unteren Extremitäten, insbesondere in den Oberschenkeln. Sie sind auch im Becken oder im Retroperitoneum nachweisbar.
Es zeigt normalerweise Symptome, die mit Schmerzepisoden, Fehlbildungen des Bewegungsapparates, Parästhesien usw. verbunden sind.
Hämangiperizytom des Schädels
Auf der Schädelebene können Hämangioperizytome auftreten, die sich auf die Gehirn- und Kleinhirnstrukturen auswirken.
Diese Art von Tumor hat eine Inzidenz von ca. 0, 4% aller das Zentralnervensystem (ZNS) betreffenden Tumorarten.
Wenn sie sich im Kleinhirn befinden, bekommen sie normalerweise einen hypervaskulären Charakter und sind mit einem aggressiven und metastasierenden Verlauf verbunden. Außerdem müssen sie beim Hirnhauttraining zurückgreifen.
Einige der Anzeichen und Symptome, die am häufigsten mit einem kranialen Menagioperizytom in Verbindung gebracht werden, sind Episoden von Kopfschmerzen, Gangverschlechterungen oder kognitiven Veränderungen.
Orbitales Hämagioperizytom
Eine der häufigsten Lokalisationen von Hämangioperizytomen sind die Orbitalstrukturen.
Seine Bildung kann eine Verschiebung des Augapfels und anderer wesentlicher Strukturen in der Sicht verursachen.
Es ist möglich, Ptosis, Diplopie, Schmerzepisoden oder eine Verminderung der Sehschärfe zu beobachten.
Lungenhämangioperizytom
Hämangioperizytome können auch die Lungenstruktur beeinflussen. Am häufigsten liegt eine sekundäre Verletzung eines metastasierenden Prozesses vor.
Die klinische Entwicklung ist normalerweise variabel. Es kann ein asymptomatischer Verlauf oder ein Fortschreiten von Brustschmerzen, Atemnot, Husten, Hämoptyse, Atemversagen usw. festgestellt werden.
Knochen-Hämangioperizytom
Das Auftreten von Hämangioperizytomen in der Knochenstruktur des Organismus ist üblicherweise mit einem bösartigen oder krebsartigen Verlauf verbunden.
Am häufigsten ist, dass sie sich in Beckenbereichen befinden. Sie können auch mit Wirbelbereichen, dem Femur oder dem Humerus assoziiert sein.
Obwohl sie in den ersten Augenblicken eine asymptomatische klinische Erscheinung aufweisen können, ist die häufigste, dass es sich um eine Masse handelt, die mit Episoden akuten Schmerzes assoziiert ist.
Darüber hinaus sind sie aufgrund ihrer Fehlbildung in der Regel visuell erkennbar.
Ursachen
Hämangioperizytome resultieren aus einer unkontrollierten, abnormalen und pathologischen Proliferation von Perizyten, einer Art Gefäßzelle.
Obwohl das Entstehungsmuster bekannt ist, konnte die aktuelle Forschung die ätiologischen Ursachen dieser Tumorbildungen noch nicht identifizieren.
Diagnose
Bei klinischem Verdacht auf einen Tumorprozess wird eine Vielzahl von Labortests durchgeführt, um dessen Position zu bestimmen.
Einige der am häufigsten verwendeten sind: Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT) oder Angiographie.
Zur Bestätigung der Diagnose muss unbedingt eine Biopsie des Tumorgewebes durchgeführt werden. Die anatomopathologischen Analysen sollten Ergebnisse im Zusammenhang mit Tumoranomalien vaskulären Ursprungs liefern.
Behandlung
Der erste Behandlungsansatz für Hämangioperizytome ist die chirurgische Resektion aufgrund der hohen Wahrscheinlichkeit von Metastasen und Rezidiven (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell und Mulferat, 2016).
In Fällen von Tumor-Malignität hat die Verwendung von Strahlentherapie keine signifikanten vorteilhaften Wirkungen gezeigt (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas und Balada Oliveras, 1990).
Die experimentellen Ergebnisse bieten keine Übereinstimmung über den Nutzen der Strahlentherapie. Es wird jedoch als nützliche Therapie als Ergänzung zur Operation zur Reduzierung von Rezidiven und zur Verbesserung der lokalen Kontrolle angesehen (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura und Pruzzo, 2013).
In einigen Fällen ist auch eine Chemotherapie wirksam (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas und Balada Oliveras, 1990).
