Lennox-Gastaut-Syndrom: Symptome, Ursachen, Behandlung

Das Lennox-Gastaut-Syndrom ( SLG ) ist eine Art Epilepsie von enormer Schwere im Zusammenhang mit dem Alter. Es zeichnet sich durch seine Resistenz gegen pharmakologische Behandlungen und die Vielzahl der von ihm verursachten Behinderungen aus (Valdivia Álvarez und Marreno Martínez, 2012).

Es ist eine Störung, die sich normalerweise in der Kindheit manifestiert und zwischen 3 und 5 Jahren beginnt. Bis zu 6% aller Kinder mit Epilepsie können leiden (David, García und Meneses, 2014).

Auf klinischer Ebene ist dieses Syndrom durch das Auftreten tonischer, tonisch-klonischer oder myoklonischer Anfälle definiert, die mit einem unterschiedlichen Grad an geistiger Behinderung einhergehen (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín und López-Timoneda, 2015).

Der ätiologische Ursprung des Lennox-Gastaut-Syndroms kann mit mehreren Faktoren in Verbindung gebracht werden, darunter: genetische Veränderungen, neurokutane Pathologien, zerebrovaskuläre Unfälle, Infektionsprozesse auf Gehirnebene oder cranio-enzephale Traumata, unter anderem (David, García und Meneses), 2014).

Bei Verdacht auf eine epileptische Pathologie basiert die Diagnose dieses Syndroms hauptsächlich auf der Analyse von Anfällen und elektroenzephalographischen Aufzeichnungen (EGG) (Campos Castelló, 2007).

Derzeit wurde keine wirksame Behandlung des Lennox-Gastaut-Syndroms identifiziert (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).

Gewöhnlich werden einige therapeutische Ansätze verwendet, wie die Verabreichung von Antiepileptika der neuen Generation, die Verschreibung einer ketogenen Diät, die Stimulation des Vagusnervs, palliative medizinische Eingriffe oder Operationen (Kim, Kim, Lee, Heo, Kim und Kang, 2015).

Merkmale des Lennox-Gastaut-Syndroms

Das Lennox-Gastaut-Syndrom ( SLG ) ist eine Form der Epilepsie im Kindesalter. Es wird ein schwerwiegender klinischer Verlauf vorgestellt, der durch die Entwicklung multipler Anfälle und variabler geistiger Behinderung definiert ist (Nationales Zentrum für die Förderung der Translationswissenschaften, 2016).

Epilepsie kann als eine neurologische Störung definiert werden, die durch das Vorhandensein aufeinanderfolgender oder wiederkehrender Episoden gekennzeichnet ist, die als Anfälle oder epileptische Anfälle bezeichnet werden (Fernández-Suárez, et al., 2015).

Es ist eine Krankheit, die weltweit weit verbreitet ist. Die Weltgesundheitsorganisation (2016) meldete weltweit mehr als 50 Millionen Fälle.

Es hat seinen Ursprung im Vorhandensein von funktionellen oder strukturellen Veränderungen im Nervensystem (SN). Darüber hinaus kann es jeden betreffen, unabhängig von Alter oder Geschlecht.

Bei Kindern ist Epilepsie eine häufige Erkrankung mit heterogenen klinischen Manifestationen und hängt stark mit der biologischen Entwicklung und dem Alter zusammen (López, Varela und Marca, 2013).

Obwohl eine Vielzahl von Formen der Epilepsie im Kindesalter unterschieden werden kann, weisen alle einen gemeinsamen Faktor auf: die Veranlagung, mit hoher Häufigkeit an einer Krise zu leiden (López, Varela und Marca, 2013).

Sie haben eine weitgehend heterogene medizinische Prognose, unterschiedliche assoziierte Pathologien und eine sehr unterschiedliche Reaktion auf therapeutische Ansätze (López, Varela und Marca, 2013).

In diesem Sinne gibt es eine reduzierte Gruppe von Syndromen und epileptischen Formen, die ein refraktäres Muster aufweisen oder gegen Antiepileptika resistent sind (López, Varela und Marca, 2013).

Eine dieser Krankheitsgruppen entspricht epileptischen Enzephalopathien, bei denen das Lennox-Gastaut-Syndrom üblicherweise klassifiziert wird (López, Varela und Marca, 2013).

Der Begriff epileptische Enzephalopathie bezieht sich auf eine breite Palette schwerwiegender konvulsiver Erkrankungen, die dazu neigen, ihren klinischen Verlauf in den frühen Lebensstadien (erste Lebenstage oder frühe Kindheit) zu beginnen (Aviña Fierro und Hernández Aviña, 2007).

Diese Syndrome tendieren dazu, sich zu Formen von nicht behandelbaren Epilepsien zu entwickeln, mit einer schwerwiegenden symptomatologischen Entwicklung. In den meisten Fällen kommt es zu einem tödlichen Ausgang (Aviña Fierro und Hernández Aviña, 2007).

Die ersten Beschreibungen dieses Syndroms im Jahr 1950 entsprechen den Forschern von Lennox und Davis (Valdivia Álvarez und Marreno Martínez, 2012).

Dank der Entwicklung der klinischen Elektroenzephalographie (EGG) gelang es diesen Autoren, einen Zusammenhang zwischen neuronaler Aktivität und den klinischen Manifestationen der untersuchten Patienten herzustellen (Oller-Durela, 1972).

Jahre später vervollständigten Gastaut (1966) und andere Forscher die klinische Beschreibung dieser Pathologie (Valdivia Álvarez und Marreno Martínez, 2012).

Gastaut schaffte es, den klinischen Verlauf einer Serie von 100 verschiedenen Fällen zu beschreiben. Es war jedoch Niedermeyer (1969), der den Namen dieser Pathologie im medizinischen und experimentellen Bereich endgültig einführte (David, García und Meneses, 2014).

In der internationalen Klassifikation der Epilepsie wurde das Lennox-Gastaut-Syndrom zunächst als eine Art generalisierte Epilepsie mit kryptogenem oder asymptomatischem Charakter angesehen (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcón und de Rosendo). 2010).

Die aktuellsten Definitionen, wie sie von der Central League of Epilepsy vorgeschlagen wurden, beziehen sich auf das Lennox-Gastaut-Syndrom als eine Form der primären generalisierten Epilepsie und der katastrophalen oder sehr schweren klinischen Ausprägung (Herranz et al., 2010).

Statistik

Das Lennox-Gastaut-Syndrom gilt als eine der schwerwiegendsten Formen der Epilepsie bei Kindern (Valdivia Álvarez und Marreno Martínez, 2012).

Diese Störung ist normalerweise die Ursache für etwa 2-5% aller pädiatrischen oder pädiatrischen Epilepsien (Epilepsy Foundation, 2016).

Obwohl es sich in jeder Altersgruppe entwickeln kann, ist der typische Beginn zwischen 3 und 5 Jahren (David, García und Meneses, 2014).

In den Vereinigten Staaten schätzen epidemiologische Studien die Prävalenz des Lennox-Gastaut-Syndroms bei etwa 14.500 bis 18.500 Kindern unter 18 Jahren (Lennox-Gastaut Foundation, 2016).

Es ist normalerweise eine häufigere Erkrankung bei Kindern (0, 1 pro 1.000 Personen) als bei Mädchen (0, 02 pro 1.000 Personen) (Cherian, 2016).

In Bezug auf die klinischen Merkmale leiden etwa 90% derjenigen, bei denen ein Lennox-Gastaut-Syndrom diagnostiziert wurde, an einer Behinderung oder einer geistigen Verzögerung ab Beginn der Krankheit (Valdivia Álvarez und Marreno Martínez, 2012).

Darüber hinaus leiden mehr als 80% chronisch an verschiedenen Formen von Anfällen (Valdivia Álvarez und Marreno Martínez, 2012).

Die Analyse der Ursachen des Lennox-Gastaut-Syndroms zeigt, dass etwa 30% der Gesamtfälle ohne vorherige neurologische Inzidenzen eine identifizierte Ätiologie aufweisen. 60% haben neurologische Störungen (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín und López-Timoneda, 2015).

Anzeichen und Symptome

Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist durch drei grundlegende Befunde gekennzeichnet: ein elektroenzephalographisches Langzeitmuster, Anfälle und eine variable geistige Behinderung (Fernández Echávez, Serrano Tabares, Solarte Mila und Cornejo Ochoa, 2015).

Elektroenzephalographisches Muster

Neben der biochemischen Aktivität sind elektrische Muster für die Funktion des Gehirns von grundlegender Bedeutung.

Elektrische Aktivität ist eine der schnellsten und effektivsten Formen der Kommunikation zwischen den neuronalen Komponenten unseres Nervensystems.

Auf globaler Ebene können wir Gruppen von Neuronen identifizieren, die dazu neigen, sich in einem Ruhezustand oder vor der Ausführung einer bestimmten Aufgabe koordiniert und synchron zu aktivieren.

Diese Koordination wird in der Regel als elektrische Wellenmuster mit größerer oder kleinerer Amplitude beschrieben, abhängig von der Aktivität, die wir ausführen, oder den beteiligten Gehirnbereichen.

Es gibt verschiedene Arten von Gehirnwellen: Delta, Theta, Alpha, Beta, klassifiziert nach ihrer Frequenz, langsam oder schnell.

Im Falle des Lennox-Gastaut-Syndroms neigt die Gehirnaktivität dazu, unorganisiert und asynchron zu werden, was zu anhaltenden Mustern langsamer Wellen führt, die typisch für Schlafphasen sind.

Autoren wie Díaz Negrillo, Martín del Valle und González Salaices, Prieto Jurczynska und Carneado Ruiz (2011) definieren diese Muster als interzitische elektroenzephalographische Aktivität generalisierter langsamer Wellen von 1, 5 bis 2, 5 Hz während der Wachheitsphase und einer schnellen Aktivität und rhythmisch während der Schlafphase.

Krampfanfälle

Die abnorme neuronale elektrische Aktivität beim Lennox-Gastaut-Syndrom führt zur Entwicklung von Anfällen, die typisch für epileptische medizinische Formen sind.

Ein Anfall oder Anfall ist dadurch gekennzeichnet, dass er während eines begrenzten Zeitraums ein Muster abnormalen Verhaltens hervorruft: unwillkürliche Muskelkrämpfe, Wahrnehmung ungewöhnlicher Empfindungen, Bewusstseinsverlust usw. (Mayo Clinic., 2015).

Abhängig von den klinischen Merkmalen und dem Auftreten epileptischer Anfälle können verschiedene Typen unterschieden werden.

Beim Lennox-Gastaut-Syndrom treten am häufigsten tonische, tonisch-klonische oder myoklonische Anfälle auf (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín und López-Timoneda, 2015).

Alle diese zeigen normalerweise eine verallgemeinerte Darstellung. Dieses Muster des Einsetzens ist durch eine globale Beteiligung der Gehirnstrukturen gekennzeichnet (Mayo Clinic., 2015).

Die abnorme neuronale Aktivität muss in einem bestimmten Fokus oder Bereich erzeugt werden und sich auf den Rest der Gehirnregionen ausweiten (Mayo Clinic., 2015).

Basierend auf der Klassifikation der andalusischen Epilepsie-Vereinigung (2016) werden wir einige der wichtigsten Merkmale dieser Art von Krise beschreiben:

Tonic Krise

Tonische Anfälle oder Krampfanfälle sind durch die plötzliche Entwicklung eines hohen Muskeltonus, dh einer signifikanten Körpersteifheit, definiert.

Diese Muskelveränderung führt in der Regel zu einem Verlust der Körperstabilität und damit zu einem Sturz auf den Boden.

Es ist selten, dass sie isoliert auftreten, da sie normalerweise von einer klonischen Phase begleitet werden.

Tonisch-klonische Krise

In diesem Fall beginnt die Krise normalerweise mit einer allgemeinen Steifheit des gesamten Körpers (tonische Episode), die zur Entwicklung unwillkürlicher und unkontrollierter Muskelbewegungen (klonische Episoden) führt.

Im Allgemeinen sind die Bewegungen rhythmisch und betreffen die Extremitäten, den Kopf oder den Körperstamm.

Sie können einige Komplikationen hervorrufen: Lingualbisse, Lippenprellungen, Urinverlust oder Traumatisierungen infolge plötzlicher Stürze.

Sie sind vorübergehende Krisen. Die betroffene Person erholt sich nach und nach in wenigen Minuten.

Tonisch-klonische Anfälle gelten aufgrund ihrer Manifestationen als die schwerwiegendsten und schwerfälligsten.

Myoklonische Krise

Diese Art von Krise ist durch die Entwicklung plötzlicher starker Muskelzuckungen gekennzeichnet.

Es kann die gesamte Körperstruktur oder bestimmte Regionen wie die oberen oder unteren Extremitäten betreffen.

In den meisten Fällen führen sie zu einem Verlust der Körperstabilität, zu einem Sturz auf den Boden oder zu herabfallenden Gegenständen.

Sie haben eine begrenzte Dauer von einigen Sekunden. Sie gelten als milder als die vorherigen Formen.

Abwesenheitskrise

Obwohl sie seltener auftreten, können auch atypische Abwesenheitskrisen auftreten (Genetics Home Reference, 2016).

Diese Art von medizinischem Ereignis ist durch einen teilweisen oder vollständigen Bewusstseinsverlust und eine Verbindung mit der Umwelt gekennzeichnet (Genetics Home Reference, 2016).

Viele Betroffene können gleichzeitig einen plötzlichen Verlust des Muskeltonus aufweisen, sodass Abwesenheitskrisen normalerweise mit Stürzen und verschiedenen Arten traumatischer Unfälle verbunden sind (Genetics Home Reference, 2016).

Intellektuelle Behinderung

Die abnorme oder pathologische elektrische Aktivität, die mit dem Lennox-Gastaut-Syndrom einhergeht, führt zu einer fortschreitenden Verschlechterung der Nervenstrukturen im Gehirn.

Infolgedessen ist es bei vielen Betroffenen möglich, verschiedene kognitive Veränderungen zu identifizieren, die mit einer variablen geistigen Behinderung einhergehen.

Klinische Studien zeigen, dass die Verzögerung der neurologischen Entwicklung einen der klinischen Befunde darstellt, die zum Zeitpunkt der Diagnose vorliegen (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Eines der wichtigsten Merkmale ist die Identifizierung einer offensichtlichen psychomotorischen Retardierung . Es wird normalerweise durch die Anwesenheit von (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016) definiert:

• Instabilität des Körpers.
• Hyperkinesie

Bei vielen Betroffenen umfasst die Diagnose des Lennox-Gasteau-Syndroms in der Regel andere Paralleldiagnosen:

• Neuropsychiatrische Erkrankungen.
• Generalisierte Entwicklungsstörungen.

Normalerweise gibt es unterschiedliche Verhaltensanomalien (David, García und Meneses, 2014):

• Aggressives Verhalten
• Autistische Tendenzen
• Veränderungen der Persönlichkeit.
• Hyperaktivität

Diejenigen, die vom Lennox-Gastaut-Syndrom betroffen sind, werden ihr ganzes Leben unter kognitiven Anomalien sowie Verhaltens- und sozialen Veränderungen leiden (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Infolgedessen benötigen sie Hilfe bei vielen Aktivitäten und Routinen des täglichen Lebens. Nur ein geringer Prozentsatz der Betroffenen lebt im Erwachsenenalter unabhängig und funktionell (Genetics Home Reference, 2016).

Andere weniger häufige Merkmale

Zusätzlich zu den oben beschriebenen Anzeichen und Symptomen bezieht sich die Institution Human Phenotype Ontology (2016) auf eine breite Liste medizinischer Komplikationen, die mit dem Lennox-Gastaut-Syndrom assoziiert sein können (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016):

• Strukturelle Hirnanomalien: Anomalien der periventrikulären weißen Substanz, Amplitude der Zisterne, fronto-temporale Atrophie, hypoplastischer Corpus callosum, Makrozephalie.
• Kraniofaziale Missbildungen : Zahnfehlstellungen, Nasenbrückendrücke, Gingivavergrößerung, hohe Front, niedrige Implantation der Hörpavillons, rotierte Ohren, Ptosis ua
• Neurologisches Profil: variable epileptische Enzephalopathie, progressive und schwere geistige Behinderung.
• Andere Komplikationen : Dysphagie, gastroösophagealer Reflux, wiederkehrende Infektionen der Atemwege usw.

Was ist der typische klinische Verlauf des Lennox-Gastaut-Syndroms?

Das Lennox-Gastaut-Syndrom gilt als eine epileptische Erkrankung des Kindesalters, die sie während des gesamten Erwachsenenlebens aushalten müssen (Valdivia Álvarez und Marreno Martínez, 2016).

Die ersten Symptome dieser Pathologie treten häufiger im Alter zwischen 3 und 5 Jahren auf (David, García und Meneses, 2014).

Einige Fälle von Ausbruch vor 6 Monaten können beschrieben werden, aber sie sind mit dem Zustand einer anderen Art von epileptischer Anamnese verbunden, wie dem West-Syndrom (Valdivia Álvarez und Marreno Martínez, 2016).

Andere Fälle von spätem Beginn treten auch in den Zwischenstadien der Kindheit, der Jugend oder des Erwachsenenalters auf (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

In mehr als 80% der Fälle manifestiert sich das Lennox-Gastaut-Syndrom durch das Auftreten von Anfällen (Andalusian Association of Epilepsy, 2016).

Diese Krisen treten normalerweise in Form von myoklonischen, tonischen oder tonisch-klonischen Anfällen auf. Die Häufigkeit des Auftretens liegt zwischen 9 und 70 Folgen pro Tag (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín und López-Timoneda, 2015).

Am häufigsten sind tonische Krisen, die bis zu 55% der Gesamtkrisen ausmachen (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín und López-Timoneda, 2015).

In den frühen Stadien dieser Krankheit können auch Verhaltens- oder neurologische Manifestationen identifiziert werden. Am häufigsten wird eine allgemeine Verzögerung der kognitiven und psychomotorischen Entwicklung beobachtet (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Mit der Entwicklung des Lennox-Gastatur-Syndroms entwickeln sich Krisen normalerweise in verschiedene Richtungen (Andalusian Association of Epilepsy, 2016):

• Vollständiges Verschwinden der Anfälle bei ca. 20% der Betroffenen.
• Signifikante Reduktion der klinischen Auswirkung oder des Schweregrads von Anfällen in 25% der Fälle.
• Zunahme der Schwere und Häufigkeit epileptischer Anfälle in mehr als 50% der diagnostizierten Fälle.

Im letzteren Fall neigen die neurologischen Veränderungen zum Fortbestehen oder zur Verschlechterung, was in 80% der Fälle zu einer mittelschweren oder schweren geistigen Behinderung führt (Andalusian Association of Epilepsy, 2016).

Ursachen

Die Ursachen des Lennox-Gastaut-Syndroms können sehr vielfältig sein. Es können eine Vielzahl von pathologischen Prozessen beschrieben werden, die die Struktur und das effiziente Funktionieren des Nervensystems verändern.

Bei mehr als 70% der mit dem Lennox-Gastaut-Syndrom diagnostizierten Personen liegt in der Regel eine identifizierbare Ursache vor.

Die am häufigsten mit dieser Pathologie assoziierten beziehen sich auf (Nationale Organisation für Seltene Störungen, 2016):

• Abnormale oder mangelhafte Bildung der Großhirnrinde (kortikale Dysplasie).
• Angeborene Infektionen
• Kranioenzephale Traumata.
• Unterbrechung oder Verminderung der Sauerstoffversorgung im Gehirn (perinatale Hypoxie).
• Infektionen des Nervensystems: Enzephalitis, Meningitis, Tuberkulose usw.

Die Analyse der Krankengeschichte zeigt, dass fast 30% der Betroffenen eine Vorgeschichte mit West-Syndrom haben (Nationale Organisation für Seltene Störungen, 2016):

In Fällen, in denen kein signifikanter klinischer Verlauf festgestellt wird, gibt es in der Regel keine Anamnese von Anomalien oder Gehirnerkrankungen.

In Fällen mit einem offensichtlichen klinischen Verlauf, das heißt, die symptomatischen sind normalerweise mit medizinischen Folgen von Meningoenzephalitis, Episoden von Asphyxie, tuberöser Sklerose, Kopfverletzungen, kortikalen Dysplasien, Hirntumoren und anderen Arten von Stoffwechselerkrankungen verbunden (Campos Castelló, 2007).

Einige Forscher und Institutionen analysieren den möglichen Beitrag genetischer Faktoren zur Entstehung des Lennox-Gastaut-Syndroms (Genetics Home Reference, 2016).

Die Mehrzahl der Fälle mit Lennox-Gastaut-Syndrom tritt sporadisch auf. Es tritt bei Menschen auf, die keine epileptische Familienanamnese haben (Genetics Home Reference, 2016).

Zwischen 3 und 30% der Betroffenen haben eine Familienanamnese, die mit dieser Pathologie vereinbar ist. Die laufende Forschung hat es jedoch noch nicht geschafft, ihren klinischen Verlauf mit spezifischen genetischen Mutationen in Verbindung zu bringen (Genetics Home Reference, 2016).

Diagnose

Wie bereits in der ersten Beschreibung erwähnt, kann das Lennox-Gastaut-Syndrom klinisch durch das Vorhandensein von Anfällen identifiziert werden.

Bei Verdacht auf eine epileptische Pathologie ist daher eine elektroenzephalographische Untersuchung der Gehirnaktivität unabdingbar (Campos Castelló, 2007).

Darüber hinaus ist es wichtig, eine umfassendere Studie durchzuführen, um seine Merkmale genau zu definieren und andere Arten von Krankheiten zu behandeln (Valdivia Álvarez und Marreno Martínez, 2012):

• Computergestützte Axialtomographie (CAT)
• Kernspinresonanz (NMR).
• Stoffwechselanalyse von Urin.
• Hämatologische Untersuchung

Auf einer allgemeinen Ebene beziehen sich die Merkmale, die das klinische Bild der betroffenen Person erfüllen muss, um die Diagnose des Lennox-Gastaut-Syndroms zu stellen (Valdivia Álvarez und Marreno Martínez, 2012):

• Vorhandensein verschiedener Arten von epileptischen Anfällen allgemeiner Natur.
• Keine oder teilweise Reaktion auf Antiepileptika.
• Geistige Behinderung, begleitet von Veränderungen und Verhaltensstörungen.
• Elektroenzephalographische Aktivität, die durch ein langsames Spitzenwellenmuster während der Aufwachphase gekennzeichnet ist.

Behandlung

Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist in der Regel eine chronische Erkrankung, daher müssen Betroffene ein Leben lang behandelt werden (David, García, Meneses, 2014).

Pharmakologische Therapie

Obwohl die meisten epileptischen Pathologien tendenziell günstig auf Medikamente ansprechen, ist dieses Syndrom in der Regel resistent gegen die Verabreichung von Antiepileptika (David, García, Meneses, 2014).

Laufende Forschungen haben noch kein Heilmittel für das Lennox-Gastaut-Syndrom gefunden (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Anfänglich sind einige der am häufigsten verwendeten Medikamente Valproinsäure, Lamotrigin, Topiramat, Rufinamid, Clobazam oder Felbamat, die bei der Kontrolle von Anfällen nützlich sind (David, García, Meneses, 2014):

• Valproinsäure (Valproat) : Diese Art von Medikamenten wird als eine der ersten Behandlungslinien der Wahl angesehen. Es ist sehr wirksam bei der Behandlung und Kontrolle verschiedener Formen von Anfällen. Sie werden in der Regel einzeln verabreicht (Monotherapie). Wenn es keine signifikanten Ergebnisse zeigt, kann es mit einer anderen Art von verschreibungspflichtigen Arzneimitteln wie Clobazam, Topiramat oder Lamotrigin kombiniert werden (National Organization for Rare Disorders, 2016).
• Andere Medikamente : Andere Medikamente wie Rufinamid, Clobazam, Topiramat, Lamotrigin oder Felbamat können die epileptische Aktivität reduzieren und kontrollieren. Einige von ihnen sind jedoch in der Regel mit erheblichen Nebenwirkungen verbunden.

Diese Art von Antiepileptika wird in der Regel kombiniert, da die individuelle Verabreichung in der Regel keine signifikanten Auswirkungen auf die Kontrolle epileptischer Symptome zeigt (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Eine große Anzahl von Betroffenen muss mit diesem Ansatz ihren klinischen Status verbessern, dies beschränkt sich jedoch in der Regel auf die ersten Momente (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Das häufigste Problem beim Lennox-Gastaut-Syndrom ist, dass sich eine Toleranz gegenüber einer pharmakologischen Behandlung entwickelt und unkontrollierbare Anfälle auftreten (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Diätetische Therapien

Angesichts der Feuerfestigkeit dieses Syndroms können einige alternative Interventionen wie diätetische Therapien und chirurgische Eingriffe angewendet werden (Andalusian Association of Epilepsy, 2016):

Im Bereich der Lebensmittelregulierung wird am häufigsten eine ketogene Diät ( CD ) verschrieben.

Diese Intervention basiert auf der Regulierung der Energiebeitragsquellen. Ziel ist es, die Aufnahme von Kohlenhydraten durch Lipide zu ersetzen.

Diese Ernährungsroutine ermöglicht die Produktion von Ketonkörpern, die aus dem Metabolismus der verbrauchten Fettsäuren resultieren. Infolgedessen kann eine signifikante Verringerung der Epilepsieschwelle erzeugt werden.

Die ketogene Diät wird bereits im medizinischen Bereich eingesetzt. Es ist jedoch wichtig, dass Spezialisten regelmäßig Kontrollen durchführen, um ihre Auswirkungen zu untersuchen.

Die andalusische Vereinigung für Epilepsie (2006) gibt an, dass bei der Durchführung einer klinischen Studie mit dieser Art von Diät 38% der Teilnehmer ihre Krisen um mehr als die Hälfte reduziert haben.

Darüber hinaus war in 7% der Fälle der klinische Verlauf der Teilnehmer anfallsfrei.

Chirurgische Eingriffe

Die chirurgische Intervention ist auf Fälle beschränkt, die durch (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016) definiert sind:

• Schwerer klinischer Verlauf.
• Resistenz gegen pharmakologische Behandlung.

Die am häufigsten verwendeten Verfahren sind Vagusnervstimulation und Kallosotomie (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Vagusnervstimulation

Der Vagusnerv bildet einen der Nervenäste oder Hirnnerven. Sein Ursprung liegt in der Medulla oblongata und verläuft über den Rachen zu verschiedenen viszeralen Organen wie Leber, Bauchspeicheldrüse, Magen oder Herz.

Die Implantation einer subkutanen Sonde zur elektrischen Stimulation des Vagusnervs im subklavikulären Bereich wird bei dieser Art von Erkrankungen als palliative Technik eingesetzt (Neurodidacta, 2012).

Es ist eines der neuartigsten Verfahren bei der Behandlung von Epilepsie. Mehr als die Hälfte der Anwender schafft es, ihre Anfälle zu kontrollieren und auf 50% zu senken (Neurodidacta, 2012).

Callosotomie

Der Corpus callosum ist eine Struktur aus einem Bündel von Nervenfasern, die die beiden Gehirnhälften verbindet.

Der chirurgische Eingriff dieser Struktur durch partielle Kallosotomie (Resektion des vorderen Drittels) oder totale (Resektion des hinteren Drittels) wird in den von (Lennox-Gastaut-Syndrom-Stiftung, 2016) definierten Fällen empfohlen:

• Vorhandensein generalisierter epileptischer Anfälle (in beiden Gehirnhälften).
• Wiederkehrende Krise
• Resistenz gegen die Verabreichung von Antikonvulsiva.

Diese Art der Intervention kann die Anfälle in 75 bis 90% der Fälle wirksam reduzieren (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016).

Zusätzlich zu diesen beiden Techniken können auch andere Arten von Ansätzen verwendet werden, wie z. B. die Tiefenhirnstimulation oder die Trigeminus-Nervenstimulation (Lennox-Gastaut-Syndrom-Stiftung, 2016):

Tiefe Hirnstimulation

Die Implantation von Stimulationselektroden in tiefe Hirnareale ist eine Methode zur Behandlung verschiedener Krankheiten wie Parkinson und anderer Bewegungsstörungen.

Die Insertion dieser Art von Stimulatoren in den vorderen Kern des Thalamus ist eine der experimentellen Therapien bei Epilepsie.

In den Vereinigten Staaten zeigte die Mayo-Klinik, dass bei 40% der Teilnehmer nach einer tiefen Hirnstimulation eine signifikante Reduktion der Anfälle auftrat.

Stimulation des Trigeminus

Eine Gruppe von Forschern der Universität von Kalifornien in Los Angeles (UCLA) hat ein paralleles Stimulationssystem entwickelt, das sich auf die Verabreichung elektrischer Ströme im Trigeminus zur Behandlung von Epilepsie konzentriert (NeuroSigma, 2016).

Dieses neue Verfahren heißt Monarch Etns System (NeuroSigma, 2016).

Die von der Fachzeitschrift Neurology (2009, 2013) veröffentlichte Studie zeigt, dass mehr als 40% der Anwender dieser experimentellen Therapie es geschafft haben, die Gesamtzahl der Anfälle auf 50% zu reduzieren (NeuroSigma, 2016).

Darüber hinaus zeigte diese Therapie Vorteile bei der Verbesserung der Stimmung der Patienten, was die depressive Symptomatik einiger Betroffener signifikant verringerte (NeuroSigma, 2016).

Wie ist die medizinische Prognose?

Die medizinische Prognose der vom Lennox-Gasteau-Syndrom Betroffenen ist sehr unterschiedlich (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Das Leiden an anhaltenden Anfällen und fortschreitender kognitiver Verschlechterung wird die Lebensqualität der Betroffenen erheblich einschränken (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Sie sprechen in der Regel nicht günstig auf klassische pharmakologische Behandlungen an und eine teilweise oder vollständige Heilung ist selten (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Die Mortalitätsrate dieses Syndroms erreicht 5%. Die Ursachen stehen in der Regel nicht in direktem Zusammenhang mit der Krankheit selbst, sondern sind in der Regel auf den epileptischen Status zurückzuführen (Campos-Castelló, 2007).

Der epileptische Status ist ein medizinischer Zustand im Zusammenhang mit lang anhaltenden Anfällen (Uninet, 2016).

Diese Art von Anfällen dauert in der Regel länger als 30 Minuten und ist mit wichtigen Komplikationen verbunden: Unterbrechungen der Vitalfunktionen, neurologische Folgen, psychiatrische Störungen usw. (Uninet, 2016).

In mehr als 20% der Fälle tritt der Tod unvermeidlich auf (Uninet, 2016).

Andererseits ist der Bewusstseinsverlust oder die plötzliche Abnahme des Muskeltonus, die mit einigen Arten von Anfällen einhergeht, ein weiterer Risikofaktor, der zur Erhöhung der Sterblichkeitsrate bei diesem Syndrom beiträgt (Genetics Home Reference, 2016).

Eine umfassende medizinische Überwachung und Kontrolle sowohl des klinischen Krankheitsverlaufs als auch der sekundärmedizinischen Komplikationen ist unabdingbar.