Henoch-Schönlein purpura: Symptome, Ursachen, Behandlung

Schönlein-Henoch-Purpura (PSH) oder vaskuläre Purpura ist eine der häufigsten Formen der Vaskulitis bei Kindern und pädiatrischen Patienten (Ricart Campos, 2014). Der klinische Verlauf betrifft hauptsächlich die kleinen Blutgefäße in Haut, Nieren und Verdauungstrakt (Ricart Campos, 2014).

Die häufigsten Manifestationen dieser Pathologie sind ein breites Organmuster: Haut-, Urogenital-, Nieren-, Magen-Darm-, Gelenk-, Lungen- und neurologisches System (López Saldaña, 2016).

Einige der Anzeichen und Symptome stehen im Zusammenhang mit Bauchschmerzen, fühlbarer Purpura, Arthritis, Blutungen usw. (López Saldaña, 2016).

Die Ursache der Schönlein-Henoch-Purpura ist nicht genau bekannt. Einige Autoren wie Camacho Lovillo und Lirola Cruz (2013) verweisen auf eine immunologische Vermittlung bei genetisch prädisponierten Menschen.

Die Diagnose dieser Krankheit ist klinisch und basiert in der Regel auf den Kriterien des American College of Rheumatology. Um dies zu bestätigen, müssen unbedingt einige Labortests wie die Hautbiopsie durchgeführt werden (Segundo Yagüe, Caubet Goma, Carrillo Muñoz und Villar Balboa, 2011).

Schönlein-Henoch-Purpura ist eine Pathologie, die bei den meisten Betroffenen meist spontan abgeklungen ist. Die angewandte Behandlung ist in der Regel symptomatisch und umfasst die Verabreichung von Kortikosteroiden (Segundo Yagüe, Caubet Goma, Carrillo Muñoz und Villar Balboa, 2011).

Eigenschaften

Die Schönlein-Henoch-Purpura (PSH) ist eine der häufigsten Vaskulitiden im Kindesalter (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz und García-Consuegra Molina, 2007).

Es ist in der Regel durch eine klassische Symptomatik-Triade gekennzeichnet: nicht-thrombozytopenische Purpura, Bauchschmerzen / gastrointestinale Blutungen und Arthritis / Arthralgien (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín, Balius Matas, 2006).

Diese Pathologie wird normalerweise auf medizinischer und experimenteller Ebene als eine Art von Vaskulitis klassifiziert (Cleveland Clinic, 2015).

Mit Vaskulitis wird eine breite Gruppe von Krankheiten bezeichnet, die mit einer Entzündung der Blutgefäße einhergehen und weithin heterogene klinische Manifestationen aufweisen (Camacho Lovillo und Lirola Cruz, 2013).

Wie wir wissen, bilden Blutgefäße die Grundstruktur des Kreislaufsystems unseres Körpers.

Blutgefäße werden oft als röhrenförmige und zylindrische Strukturen beschrieben, die es ermöglichen, dass Blut in ihnen zirkuliert und auf alle Gewebe und lebenswichtigen Organe verteilt wird (National Institutes of Health, 2016).

Anatomische Studien klassifizieren sie in der Regel nach ihrer Struktur und Funktion in drei verschiedene Modalitäten (Biosphärenprojekt -Ministerium für Bildung-, 2016):

• Kapillaren: sind kleine Blutgefäße, die für die Filtration biochemischer Substanzen (normalerweise Nährstoffe) vom Blutstrom zu den Zellen verantwortlich sind. Ebenso sind sie in der Regel für den Transport von Abfällen zuständig.
• Venen : sind größere Blutgefäße, die für den Bluttransport von Geweben und Organen zum Herzen verantwortlich sind.
• Arterien : Wie die Venen sind sie Blutgefäße von größerem Kaliber. Sie sind für die Verteilung des Bluts vom Herzen zum Rest des Körpers verantwortlich.

Das Vorhandensein verschiedener pathologischer Faktoren wie Infektionsprozesse, Tumorbildungen, rheumatische Erkrankungen, Substanzgebrauch, immunologische Anomalien usw. Es kann auf vaskulärer Ebene einen Entzündungsprozess auslösen (Camacho Lovillo und Lirola Cruz, 2013).

Wenn eine Entzündung dieser Art von Struktur auftritt, kann der Blutfluss, der bidirektional zwischen dem Herzen und den Körperorganen zirkuliert, gelähmt oder eingeschränkt sein (Mayo Clinic, 2016).

Wie bei Schönlein-Henoch-Purpura sind in der Regel heterogene Formen verschiedener Organe und / oder Systeme betroffen (Camacho Lovillo und Lirola Cruz, 2013).

Die klinischen Manifestationen hängen im Wesentlichen von der Größe und Lage der betroffenen Blutgefäße ab (Camacho Lovillo und Lirola Cruz, 2013).

Bei dieser Krankheit wird die Gefäßentzündung normalerweise durch IgA-Immunkomplexe vermittelt und betrifft insbesondere kleine Blutgefäße (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muñoz und García-Consuegra Molina, 2007).

Die Erstbeschreibungen dieser Störung im Jahr 1837 entsprechen Johann Schönlein. In seinem klinischen Bericht gelang es ihm, das Vorhandensein von Purpura mit der Entwicklung von Arthralgie (Gelenkschmerzen) in Verbindung zu bringen (Ricart Campos, 2014).

Schönlein beschrieb den Fall eines Kindes, das einen durch (Camacho Lovillo und Lirola Cruz, 2013) gekennzeichneten klinischen Verlauf vorstellte:

• Lila Ausbruch.
• Bauchschmerzen
• Blutablagerungen.
• Makroskopische Hämaturie.
• Erbrechen

Später identifizierte Eduar Henoch die mit diesem Syndrom verbundenen Darm- und Nierenanomalien (Ricart Campos, 2014).

Dank der Studien von beiden erhält diese Pathologie die Bezeichnung Schönlein-Henoch-Purpura (PSH) (Ricart Campos, 2014).

Derzeit wird Schönlein-Henoch-Purpura als eine Störung definiert, die eine Entzündung der kleinen Blutgefäße verursacht, die sich in den Gelenken, der Haut, dem Darmsystem oder den Nieren befinden (Mayo Clinic, 2013).

Sein zentrales Merkmal ist das Vorhandensein eines violetten Hautausschlags an den unteren Extremitäten (Mayo Clinic, 2013).

Statistik

Schönlein-Henoch-Purpura ist eine selbstlimitierende entzündliche Pathologie, die in der Allgemeinbevölkerung selten vorkommt (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Es gilt jedoch als die häufigste Form der Vaskulitis (Gefäßentzündung) im Kindesalter (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Die Inzidenz wird auf etwa 10 Fälle pro 100.000 Kinder pro Jahr weltweit geschätzt (Cleveland Clinic, 2015).

In den Vereinigten Staaten beträgt die Prävalenz von Schönlein-Henoch purpura 14-15 Fälle pro 100.000 Einwohner. Im Vereinigten Königreich sind es 20, 4 Fälle pro 100.000 Einwohner (Scheinfeld, 2015).

Zu den soziodemografischen Merkmalen von Schönlein-Henoch-Purpur weist Scheinfeld (2015) auf einige relevante Daten hin:

• Alter : Obwohl dieses Syndrom in jeder Altersgruppe auftreten kann, ist es bei Kindern häufiger. In den Vereinigten Staaten haben mehr als 70% der Betroffenen ein Alter zwischen 2 und 11 Jahren. Es ist in der Regel weniger häufig bei Babys.
• Geschlecht : Diese Pathologie zeigt eine Bevorzugung des männlichen Geschlechts mit einem Prävalenzverhältnis von 1, 5-2: 1 im Vergleich zu Frauen. Im Erwachsenenalter wird dieser Unterschied nicht gewürdigt.

Anzeichen und Symptome

Wie bereits erwähnt, betrifft die für Schönlein-Henoch purpura charakteristische Gefäßentzündung in der Regel die Nieren, den Verdauungstrakt und die Haut (Ricart Campos, 2014).

Der klinische Verlauf umfasst ein breites Muster der Beteiligung: kutane, artikuläre, gastrointestinale, renale, neurologische, hämatologische, pulmonale, genitourinäre Manifestationen usw. (López Saldaña, 2016).

Als nächstes beschreiben wir einige der häufigsten Anzeichen und Symptome der Schönlein-Henoch-Purpura (Mayo-Klinik, 2015, Nationale Organisation für Seltene Erkrankungen, 2016, López Saldaña, 2016, Ricart Campos, 2014):

Hautveränderungen

• Maculopapulares oder urticariformes Exanthem: Es können systemische Hautläsionen auftreten, die durch die Bildung von Makula (flache Läsionen) und Papula (gewölbte und erhabene Läsionen) gekennzeichnet sind.
• Tastbare Purpura: Sie tritt allgemein bei den betroffenen Hautläsionen vaskulären Ursprungs auf. Sie sind durch das Auftreten von rötlichen oder lila entzündeten Knötchen in den oberflächlichen Schichten der Haut definiert. Seine Ausdehnung überschreitet normalerweise nicht die Millimeter. Sie treten normalerweise systematisch und symmetrisch an den unteren Extremitäten und am Gesäß auf.
• Punktierte Petechien und Ekchymose: Dies sind Läsionen vaskulären Ursprungs, die aus der Zunahme der Ausdehnung der tastbaren Purpura resultieren.

Gelenkveränderungen

• Oligoarthritis: Es ist üblich, eine signifikante Entzündung von zwei oder mehr Gelenkgruppen zu identifizieren. Es betrifft bevorzugt die Knöchel und Knie.
• Arthralgien: Nach Entzündungen treten akute Gelenkschmerzen auf.
• Bewegungseinschränkung: Betroffene haben eine sehr eingeschränkte Bewegungsfähigkeit. Oligoarthritis und Gelenkentzündungen erschweren das Gehen.

Magen-Darm-Störungen

• Bauchschmerzen: Kolikschmerzen treten in der Regel als eines der zentralen Anzeichen dieses Syndroms auf. Sie werden oft von wiederkehrender Übelkeit und Erbrechen begleitet.
• Gastrointestinale Blutungen: Eine Extravasation von Blut aus den Darmwänden in Urin oder Stuhl kann festgestellt werden.
• Andere Anomalien: In einigen Fällen können sich andere Arten von Pathologien im Zusammenhang mit Intussuszeption, Bläschenhydrops, Pankreatitis, Darmperforation oder Enteropathie entwickeln.

Nierenerkrankungen

• Hämaturie: Bei vielen Betroffenen ist das Vorhandensein von Blut im Urin nachweisbar. Es können einzelne oder fortschreitende Episoden auftreten.
• Proteinurie: Überreste von Proteinen im Urin können ebenfalls identifiziert werden.
• Komplikationen: Bei fortschreitender Nierenbeteiligung können nephrotisches Syndrom, Hämaturie, Bluthochdruck, Azotämie und Oligurie auftreten.

Neurologische Veränderungen

• Kopfschmerz: wiederkehrende Episoden von Kopfschmerzen.
• Konvulsionen: Episoden oder Krisen, die durch unkontrollierte und arrhythmische Muskelbewegungen oder Abwesenheiten aufgrund einer unorganisierten neuronalen Aktivität gekennzeichnet sind.
• Zerebrale Vaskulitis : Die Entzündung der Blutgefäße, die die Gehirnregionen versorgen, kann zu Ischämie oder Blutungen führen.

Hämatologische Veränderungen

• Thrombozytose: Erhöhter Thrombozytenspiegel im Blutkreislauf. Einige der häufigsten Folgekomplikationen dieser Pathologie sind Blutungen, Blutergüsse, abnormale Blutgerinnung usw.
• Koagulopathie: Sie ist gekennzeichnet durch die Entwicklung von Gerinnungsstörungen, die durch hämorrhagische Episoden definiert sind.
• Hämorrhagische Diathese: Es ist möglich, dass eine Veranlagung zu Blutungen aufgrund von Anomalien in den Gerinnungsmechanismen auftritt.

Lungenveränderungen

• Interstitielle Pneumonie: ist auf eine Entzündung verschiedener Atemwege zurückzuführen, die zu Atemnot, Gewebeschäden und fortschreitender Dyspnoe führt.
• Lungenblutung: In einer großen Anzahl von Fällen wird in der Regel eine Blutung auf alveolarer Ebene festgestellt.

Urogenitale Veränderungen

• Orchitis: Bei den von diesem Syndrom betroffenen Männern tritt in der Regel eine signifikante Entzündung der Hoden auf. Diese Erkrankung wird von Schmerzepisoden begleitet.

Ursachen

Die Ursache der Schönlein-Henoch-Purpura ist unbekannt (Camacho Lovillo und Lirola Cruz, 2013).

Obwohl die pathologischen Mechanismen nicht genau identifiziert wurden, scheint diese Krankheit durch IgA-Immunkomplexe (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín und Balius Matas, 20069) gemessen zu werden.

Dies kann auf eine abnormale oder übertriebene Reaktion des Immunsystems auf bestimmte Auslöser zurückzuführen sein (Mayo Clinic, 2016).

In mehr als der Hälfte der diagnostizierten Fälle ist es möglich, infektiöse Prozesse vor ihrer Präsentation zu identifizieren. Varizellen, Pharyngitis, Masern oder Hepatitis sind die häufigsten Erkrankungen (Mayo Clinic, 2016).

Andere klinische und experimentelle Untersuchungen haben auch Auslöser im Zusammenhang mit dem Konsum einiger Medikamente wie Penicillin, Ampicillin, Erythromycin oder Chinin identifiziert (Cleveland Clinic, 2015).

Diagnose

Es gibt keinen spezifischen Test oder Test, der eindeutig auf das Vorhandensein von Schönlein-Henoch-Purpura hinweist.

Die Diagnose basiert normalerweise auf den Kriterien des American College of Rheumatology (Segundo Yagüe, Caubet Goma, Carrillo Muñoz und Villar Balboa, 2011):

• Vorstellung der ersten Symptome vor dem 20. Lebensjahr.
• Identifizierung von violetten Hautläsionen.
• Episoden von Bauchschmerzen, begleitet von Erbrechen, Durchfall oder rektalen Blutungen.
• Ergebnis einer Hautbiopsie, die mit dem Vorhandensein von vaskulären Neutrophilen kompatibel ist.

Es ist wichtig, dass mindestens zwei der in dieser klinischen Klassifizierung angegebenen Kriterien vorliegen.

Daneben werden häufig andere Labortests verwendet, um die Diagnose zu bestätigen und andere mögliche Krankheiten auszuschließen (Ricart Campos, 2014):

• Sedimentationsgeschwindigkeit
• Blutgerinnungstest.
• Biochemie (Analyse der Kreatinin- und Albuminwerte).
• Sepsis-Untersuchung.
• Untersuchung von Sedimenten in Urin- und Proteinindizes.
• Analyse von antinukleären Antikörpern.
• Immunglobulinanalyse.
• Bildgebende Verfahren: Nierenultraschall, Röntgenbilder des Brustraums und des Abdomens, Ultraschalluntersuchungen des Abdomens ua

Behandlung

Das Schönlein-Henoch-Purpur hat keine spezifische Behandlung (López Saldaña, 2016).

Der Verlauf der Anzeichen und Symptome dieses Syndroms ist selbstlimitierend und verschwindet normalerweise spontan, ohne dass eine Behandlung erforderlich ist (Ricart Campos, 2014).

Es ist möglich, einige symptomatische Therapieansätze zur Besserung von Entzündungen oder Schmerzepisoden anzuwenden.

Kortikoid-Medikamente sind in der Regel zur Behandlung von schweren Schmerzen, Darmblutungen oder Vaskulitis auf der Ebene des Zentralnervensystems indiziert (López Saldaña, 2016).