Myelin: Eigenschaften, Funktionen, Produktion und Krankheiten

Myelin, oder Myelinscheiden, ist eine fetthaltige Substanz, die Nervenfasern umgibt und die Funktion hat, die Geschwindigkeit von Nervenimpulsen zu erhöhen und die Kommunikation zwischen Neuronen zu erleichtern. Es ermöglicht auch eine größere Energieeinsparung des Nervensystems.

Myelin besteht zu 80% aus Lipiden und zu 20% aus Proteinen. Im Zentralnervensystem sind die Nervenzellen, die es produzieren, Gliazellen, die Oligodendrozyten genannt werden. Während sie sich im peripheren Nervensystem befinden, treten sie über Schwann-Zellen auf.

Die beiden Hauptproteine ​​des von Oligodendrozyten produzierten Myelins sind PLP (Proteolipid-Protein) und MBP (Myelin-Grundprotein).

Wenn sich das Myelin nicht richtig entwickelt oder aus irgendeinem Grund verletzt wird, verlangsamen sich unsere Nervenimpulse oder werden blockiert. Dies geschieht bei demyelinisierenden Krankheiten, die Symptome wie Taubheitsgefühl, mangelnde Koordination, Lähmungen, Sehstörungen und kognitive Probleme hervorrufen.

Entdeckung von Myelin

Diese Substanz wurde Mitte des 19. Jahrhunderts entdeckt, aber es dauerte fast ein halbes Jahrhundert, bis sich ihre wichtige Funktion als Isolator herausstellte.

Mitte des neunzehnten Jahrhunderts fanden Wissenschaftler etwas Merkwürdiges in den Nervenfasern, die sich vom Rückenmark abzweigten. Sie beobachteten, dass sie mit einer fettigen, weißen, fettigen Substanz bedeckt waren.

Der deutsche Pathologe Rudolf Virchow verwendete als erster das Konzept des "Myelins". Es kommt vom griechischen Wort "myelós", was "Mark" bedeutet und sich auf etwas Zentrales oder Inneres bezieht.

Das lag daran, dass er glaubte, Myelin befände sich in den Nervenfasern. Verglichen Sie es falsch mit dem Knochenmark.

Später stellte sich heraus, dass diese Substanz die Axone der Neuronen einhüllte und Schoten bildete. Unabhängig davon, wo sich die Myelinhüllen befinden, ist die Funktion dieselbe: die elektrischen Signale effizient zu übertragen.

In den 1870er Jahren stellte der französische Arzt Louis-Antoine Ranvier fest, dass die Myelinscheide diskontinuierlich ist. Das heißt, es gibt Intervalle entlang des Axons, die kein Myelin haben. Diese haben den Namen Ranvier-Knötchen angenommen und dienen dazu, die Geschwindigkeit der Nervenleitung zu erhöhen.

Wie ist Myelin aufgebaut?

Myelin umgibt das Axon oder die Nervenverlängerung und bildet einen Schlauch. Das Rohr bildet keine durchgehende Beschichtung, sondern setzt sich aus einer Reihe von Segmenten zusammen. Jeder von ihnen misst etwa 1 mm.

Zwischen den Segmenten befinden sich kleine Stücke von unbedecktem Axon, die als Ranvier-Knötchen bezeichnet werden. Diese messen 1 bis 2 Mikrometer.

So ähnelt das mit Myelin beschichtete Axon einem Collier aus länglichen Perlen. Dies erleichtert die salzhaltige Weiterleitung des Nervenimpulses, dh die Signale "springen" von einem Knoten zum anderen. Dadurch kann die Leitungsgeschwindigkeit in einem myelinisierten Neuron schneller sein als in einem anderen ohne Myelin.

Myelin dient auch als elektrochemischer Isolator, damit Nachrichten nicht in benachbarte Zellen eindringen und den Widerstand des Axons erhöhen.

Unter der Großhirnrinde befinden sich Millionen von Axonen, die kortikale Neuronen mit denen verbinden, die sich in anderen Teilen des Gehirns befinden. In diesem Gewebe befindet sich eine hohe Konzentration an Myelin, die ihm eine opake weiße Farbe verleiht. Man spricht daher von weißer Substanz oder weißer Substanz.

Wie wird es hergestellt?

Ein Oligodendrozyt kann bis zu 50 Portionen Myelin produzieren. Wenn sich das Zentralnervensystem entwickelt, produzieren diese Zellen Verlängerungen, die den Rudern eines Kanus ähneln.

Dann wird jede mehrmals um ein Stück Axon gerollt, wodurch Schichten von Myelin entstehen. Dank jedes Paddels wird daher ein Segment der Myelinscheide eines Axons erhalten.

Im peripheren Nervensystem befindet sich auch Myelin, das jedoch von einer Art von Nervenzellen, den Schwann-Zellen, produziert wird.

Die meisten Axone des peripheren Nervensystems sind mit Myelin bedeckt. Die Myelinscheiden sind ebenfalls segmentiert wie im Zentralnervensystem. Jeder myelinisierte Bereich entspricht einer einzelnen Schwannschen Zelle, die mehrmals um das Axon gewickelt ist.

Die chemische Zusammensetzung des von Oligodendrozyten und Schwannschen Zellen produzierten Myelins ist unterschiedlich.

Daher greift bei Multipler Sklerose das Immunsystem dieser Patienten nur das von den Oligodendrozyten produzierte Myelinprotein an, nicht aber das von den Schwannschen Zellen generierte. Somit wird das periphere Nervensystem nicht geschädigt.

Eigenschaften

Alle Axone des Nervensystems fast aller Säugetiere sind mit Myelinscheiden bedeckt. Diese sind durch die Knötchen von Ranvier voneinander getrennt.

Aktionspotentiale bewegen sich bei Axonen mit Myelin anders als bei nichtmyelinisierten Axonen (ohne diese Substanz).

Myelin wickelt sich um das Axon, ohne dass extrazelluläre Flüssigkeit dazwischen eindringen kann. Die einzige Stelle des Axons, die mit der extrazellulären Flüssigkeit in Kontakt kommt, befindet sich in den Knoten von Ranvier zwischen den einzelnen Myelinscheiden.

Dadurch wird das Aktionspotential erzeugt und wandert durch das myelinisierte Axon. Während es die Zone voller Mielina durchquert, lässt das Potenzial nach, aber es hat immer noch die Kraft, im folgenden Knoten ein weiteres Aktionspotenzial freizusetzen. Die Potentiale wiederholen sich in jedem Knoten von Ranvier, der als "salzhaltige" Leitung bezeichnet wird.

Diese Art des Fahrens, die durch die Strukturierung des Myelins erleichtert wird, lässt Impulse viel schneller durch unser Gehirn wandern.

So können wir rechtzeitig auf mögliche Gefahren reagieren oder in Sekunden kognitive Aufgaben entwickeln. Darüber hinaus führt dies zu einer großen Energieeinsparung für unser Gehirn.

Entwicklung von Myelin und Nervensystem

Der Myelinisierungsprozess ist langsam und beginnt ungefähr 3 Monate nach der Befruchtung.

Es entwickelt sich je nach Bereich des Nervensystems, das gebildet wird, zu unterschiedlichen Zeiten. Beispielsweise ist die präfrontale Region der letzte Bereich, der myelinisiert ist und für komplexe Funktionen wie Planung, Hemmung, Motivation, Selbstregulierung usw. verantwortlich ist.

Bei der Geburt sind nur einige Bereiche des Gehirns vollständig myelinisiert. Wie Hirnstammregionen, die Reflexe lenken. Sobald Ihre Axone myelinisiert sind, erreichen die Neuronen eine optimale Funktion sowie ein schnelleres und effizienteres Fahren.

Obwohl der Prozess der Myelinisierung in einer vorübergehenden postnatalen Periode beginnt, führen die Axone der Neuronen der Gehirnhälften diesen Prozess etwas später durch.

Ab dem vierten Lebensmonat sind die Neuronen bis zur zweiten Kindheit (zwischen 6 und 12 Jahren) myelinisiert. Dann setzt es sich im Jugendalter (von 12 bis 18 Jahren) bis zum frühen Erwachsenenalter fort, was mit der Entwicklung komplexer kognitiver Funktionen zusammenhängt.

Die primären sensorischen und motorischen Bereiche der Großhirnrinde beginnen ihre Myelinisierung vor den frontalen und parietalen Assoziationszonen. Letztere entwickeln sich vollständig über 15 Jahre.

Die Kommissur-, Projektions- und Assoziationsfasern werden später als die primären Zonen myelinisiert. Tatsächlich entwickelt sich die Struktur, die beide Gehirnhälften vereint (Corpus callosum genannt), nach der Geburt und vollendet ihre Myelinisierung nach 5 Jahren. Eine stärkere Myelinisierung des Corpus callosum ist mit einer besseren kognitiven Funktion verbunden.

Es wurde nachgewiesen, dass der Prozess der Myelinisierung mit der kognitiven Entwicklung des Menschen einhergeht. Die neuronalen Verbindungen der Großhirnrinde werden immer komplexer und ihre Myelinisierung hängt mit der Leistung immer ausgefeilterer Verhaltensweisen zusammen.

Beispielsweise wurde beobachtet, dass sich das Arbeitsgedächtnis verbessert, wenn sich der Frontallappen entwickelt und myelinisiert. Das Gleiche gilt für die visuellen Fähigkeiten und die Myelinisierung des parietalen Bereichs.

Kompliziertere motorische Fähigkeiten wie Sitzen oder Gehen entwickeln sich nach und nach parallel zur Gehirnmyelinisierung.

His et al. (2008) stellten fest, dass die Gebiete von Broca und Wernicke vor dem 18. Lebensmonat gleichzeitig einen Höhepunkt schneller Myelinisierung durchlaufen. Nach diesem Alter kommt es zu einer Verlangsamung des Myelinisierungsprozesses. Die Autoren korrelieren diese Tatsache mit der raschen Entwicklung des Wortschatzes um 2 Jahre.

Auf der anderen Seite setzt der bogenförmige Fasciculus, die Struktur, die das Gebiet von Broca und Wernicke verbindet, nach diesem Alter einen raschen Myelinisierungsprozess fort. Sicher ist es mit dem Erwerb einer ausgefeilteren Sprache verbunden.

Tatsächlich basiert die neuropsychologische Beurteilung von Kindern auf der Idee, dass die Entwicklung der kognitiven Funktionen von Kindern ihrer zerebralen Reifung entspricht. Dieser Vorgang erfolgt in zwei verschiedenen Achsen: der vertikalen und der horizontalen Achse.

Der Prozess der zerebralen Reifung folgt einer vertikalen Achse, beginnend in subkortikalen Strukturen zu kortikalen Strukturen (vom Hirnstamm aufwärts). Wenn es sich einmal in der Kortikalis befindet, behält es außerdem eine horizontale Richtung bei. Angefangen in den Primärzonen bis hin zu den Verbandsregionen.

Diese horizontale Reifung führt zu fortschreitenden Veränderungen innerhalb derselben Gehirnhälfte. Darüber hinaus werden strukturelle und funktionelle Unterschiede zwischen den beiden Hemisphären festgestellt.

Krankheiten im Zusammenhang mit Myelin

Eine fehlerhafte Myelinisierung ist der Hauptgrund für neurologische Erkrankungen. Wenn die Axone ihr Myelin verlieren, was als Demyelinisierung bezeichnet wird, ändern sich die elektrischen Nervensignale.

Demyelinisierung kann aufgrund von Entzündungen, metabolischen oder genetischen Problemen auftreten. Unabhängig von der Ursache führt der Verlust von Myelin jedoch zu einer erheblichen Funktionsstörung der Nervenfasern. Insbesondere werden Nervenimpulse zwischen dem Gehirn und dem Rest des Körpers reduziert oder blockiert.

Die Forscher induzierten 1980 chemisch den Myelinverlust im Rückenmark von Katzen. Sie fanden heraus, dass Nervenimpulse langsamer entlang der Nervenfasern wanderten. Dies führte dazu, dass die Signale die meiste Zeit nicht das Ende des Axons erreichten.

Während dieser Zeit wurden auch die Elemente des Myelins identifiziert, wie die Proteine, aus denen es besteht, und die Gene, die sie codieren. Mit Mäusen veränderten sie die Gene, die diese Proteine ​​produzierten, was zu einem Myelinmangel führte.

Dank dieser Mausmodelle war es möglich, mehr über demyelinisierende Krankheiten zu erfahren.

Der Verlust von Myelin beim Menschen wurde mit verschiedenen Erkrankungen des Zentralnervensystems wie Schlaganfall, Rückenmarksverletzungen und Multipler Sklerose in Verbindung gebracht.

Einige der häufigsten Krankheiten im Zusammenhang mit Myelin sind:

- Multiple Sklerose: Bei dieser Krankheit greift das Immunsystem, das für die Verteidigung des Organismus von Bakterien und Viren verantwortlich ist, fälschlicherweise die Myelinscheiden an. Dies führt dazu, dass Nervenzellen und das Rückenmark nicht miteinander kommunizieren oder Botschaften an die Muskeln senden können.

Die Symptome reichen von Müdigkeit, Schwäche, Schmerz und Taubheit bis hin zu Lähmungen und sogar Sehstörungen. Es umfasst auch kognitive Beeinträchtigungen und motorische Schwierigkeiten.

- Akute disseminierte Enzephalomyelitis: Erscheint aufgrund einer Entzündung des Gehirns und des kurzen, aber intensiven Marks, das das Myelin schädigt. Sehverlust, Schwäche, Lähmung und Schwierigkeiten bei der Koordination von Bewegungen können auftreten.

- Transverse Myelitis: Entzündung des Rückenmarks, die an dieser Stelle einen Verlust an weißer Substanz verursacht.

Andere Erkrankungen sind Neuromyelitis optica, Guillain-Barré-Syndrom oder demyelinisierende Polyneuropathien.

Als Erbkrankheiten, die das Myelin betreffen, können Leukodystrophie und Charcot-Marie-Tooth-Krankheit genannt werden. Eine ernstere Erkrankung, die das Myelin stark schädigt, ist die Canavan-Krankheit.

Die Symptome der Demyelinisierung sind je nach Funktion der beteiligten Nervenzellen sehr unterschiedlich. Die Manifestationen variieren je nach Patient und Krankheit und weisen je nach Fall unterschiedliche klinische Erscheinungsformen auf. Die häufigsten Symptome sind:

- Müdigkeit oder Erschöpfung.

- Sehprobleme: wie verschwommenes Sehen in der Mitte des Gesichtsfeldes, das nur ein Auge betrifft. Schmerzen können auch auftreten, wenn sich die Augen bewegen. Ein anderes Symptom ist Doppelsehen oder vermindertes Sehen.

- Hörverlust.

- Tinnitus oder Tinnitus, dh die Wahrnehmung von Geräuschen oder Summen in den Ohren ohne externe Quellen, die sie erzeugen.

- Kribbeln oder Taubheitsgefühl an Beinen, Armen, Gesicht oder Rumpf. Dies ist allgemein als Neuropathie bekannt.

- Schwäche der Extremitäten.

- Die Symptome verschlechtern sich oder treten nach Hitzeeinwirkung wieder auf, z. B. nach einer heißen Dusche.

- Veränderung kognitiver Funktionen wie Gedächtnisstörungen oder Sprachschwierigkeiten.

- Probleme der Koordination, des Gleichgewichts oder der Präzision.

Derzeit wird an Myelin geforscht, um demyelinisierende Krankheiten zu behandeln. Wissenschaftler versuchen, beschädigtes Myelin zu regenerieren und die chemischen Reaktionen zu verhindern, die diese Schäden hervorrufen.

Sie entwickeln auch Medikamente, um Multiple Sklerose zu stoppen oder zu korrigieren. Darüber hinaus untersuchen sie, welche Antikörper insbesondere das Myelin angreifen und ob die Stammzellen den Schaden der Demyelinisierung rückgängig machen könnten.