Dolichozephalie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Dolichocephaly oder Scaphocephaly ist eine Art von Kraniosynostose, bei der es zu einem vorzeitigen und ausschließlichen Verschluss der sagittalen oder interparietalen Naht des Schädels kommt, die beide Scheitelknochen vereint.

Es wird Dolichozephalie genannt, was im Griechischen "Dolichos" bedeutet und "Kephale", was "Kopf" bedeutet, daher die Übersetzung in "langer Kopf".

Diese Art von Pathologien gehen mit verschiedenen Graden und Formen von kraniofazialer Dysmorphie und schwerwiegenden Komplikationen infolge einer zerebralen Kompression einher.

Kraniosynostose kann primär sein, wenn die genetische Mutation, die sie hervorruft, eine direkte Ursache ist, oder sekundär sein, wenn sie syndromatisch ist, dh wenn es sich um eine klinische Manifestation eines vollständigen Syndroms handelt, das unter anderem metabolisch, genetisch oder hämatologisch sein kann.

Die Dolichozephalie oder Skaphozephalie ist daher eine primäre Kraniosynostose.

Ursachen

Es wurde festgestellt, dass die Ursachen für den vorzeitigen Verschluss von Fontanellen oder Nähten fast ausschließlich genetischer Natur sind:

-Für Genmutationen, die nur die embryonale osteogene Entwicklung betreffen.

-Als Folge einer Mutation oder Translokation, die zu komplexen Syndromen mit vorzeitigem Nahtverschluss führt.

Einige Zufälle wurden bei Säuglingen mit Craniosynostose und älteren Eltern festgestellt.

Symptome und klinische Manifestationen

Längliche Form des Schädels

Infolge des vorzeitigen Verschlusses nimmt der Schädel in seinem fronto-okzipitalen Durchmesser eine längliche Form an, da der biparietale Durchmesser verkürzt wird, indem beide Scheitelknochen zusammengefügt werden, bevor ihre volle Entwicklung und ihr Wachstum abgeschlossen sind.

Einige Bibliographien weisen darauf hin, dass Pathologie ein im Wesentlichen ästhetisches Problem darstellt und dass intrakranielle Hypertonie eine unwahrscheinliche Komplikation darstellt. In sehr schweren Fällen mit einem Cephalic-Index von weit unter 75 kann dies jedoch zu einer leichten Verzögerung der Entwicklung der Großhirnrinde führen.

Je länger der Schädel ist, desto niedriger ist der cephalic Index und kann Probleme verursachen, zu kauen, zu atmen, Sehstörungen und sogar Kompressions- und Hörstörungen.

Krümmungsumkehr

In einigen Fällen kommt es zu einer Umkehrung der physiologischen Krümmung der Scheitel- und Schläfenknochen mit der Konvexität zur Oberfläche des Kortex.

Horizontaler Strabismus

Möglicherweise liegt ein horizontaler Strabismus vor, der durch das Aufblicken verstärkt wird. Nur in 0, 1% der Fälle wurde über papilläre Atrophie bei Dolichozephalie berichtet.

Psychologische Probleme

Wenn der Säugling die Pathologie bereits vollständig kennt, kann eine psychologische Beteiligung wie ein geringes Selbstwertgefühl oder eine Depression vorliegen.

Diagnose

Die Diagnose ist rein klinisch; Der Arzt tastet den Schädel des Kindes ab, anstatt die Vertiefungen zu palpieren, wo die Nähte sein sollen. Er tastet leichte, harte Erhöhungen ab, die an Kämme erinnern.

Um die klinische Diagnose zu stellen, wenn dies noch nicht so offensichtlich ist, genügen Messungen, um den cephalic Index zu berechnen.

Der cephalic Index wird erhalten, indem die Breite des Kopfes (Querdurchmesser) mit 100 multipliziert und das Ergebnis durch die Länge des Kopfes (anteroposteriorer Durchmesser) geteilt wird.

Es wird innerhalb normaler Grenzen ein cephalic Index zwischen 76 und 80 und ein Index mit dolichocephaly betrachtet, wenn er kleiner als und gleich 75 ist.

Wenn der Verschluss bereits erfolgt ist, gibt die Form des Kopfes die Diagnose. Um dies zu bestätigen und das Ausmaß dieser Knochenfehlbildungen zu ermitteln, müssen möglicherweise bildgebende Verfahren eingesetzt werden, beispielsweise eine einfache Schädelröntgenaufnahme und in einigen Fällen ein CT-Scan oder eine Szintigraphie.

Eine detaillierte Untersuchung des Augapfels durch den Fundus ist erforderlich, um festzustellen, ob eine Beteiligung des Sehnervs vorliegt, eine der häufigsten Komplikationen bei dieser Art von Pathologie.

Behandlung

Die Behandlung wird fast immer chirurgisch sein, sowohl um Komplikationen zu vermeiden als auch um ästhetische Verbesserungen anzustreben.

Eine Operation wird vor dem 9. Lebensmonat empfohlen, da sie zufriedenstellendere Ergebnisse liefert und als 100% wirksam angesehen wird.

Es ist erwiesen, dass eine Verzögerung der Operation um ein Jahr Auswirkungen auf das intellektuelle Niveau hat. In einer in Frankreich durchgeführten Studie wurde in 93, 8% der Fälle, die vor 9 Monaten operiert wurden, ein IQ> 90 beobachtet.

In Fällen, deren Intervention auf ein Jahr verschoben wurde, wurde der IC> 90 hingegen nur bei 78, 1% der Patienten gefunden.

Vorgehensweise

Das Verfahren besteht darin, den Patienten in Bauchlage zu bringen, um einen vollständigen Überblick über die Kalotte zu erhalten. Vom Bregma bis zum Lambda wird eine sagittale Kraniektomie von ca. 5 cm durchgeführt.

Auf jeder Seite werden 3 oder 4 parietotemporale Osteotomien "am grünen Stiel" durchgeführt, einschließlich der temporalen Skala, wobei 2 parietale Keile anterior und posterior bilateral entfernt werden.

Mit dem Bruch der Knochenstücke wird im gleichen chirurgischen Eingriff eine sofortige Vergrößerung des biparietalen Durchmessers erreicht.

Bei einer okzipitalen Ausbuchtung wird ein großer Teil der Ausstülpung entfernt, so dass nur eine mediale knöcherne Insel übrig bleibt.

Vorwölbung vorne

Wenn im Gegenteil eine frontale Ausbuchtung vorliegt, werden zwei frontale Kraniotomien durchgeführt, wobei die metopische Naht verbleibt, um sie posterior zu fixieren, normalerweise mit Draht, und die beiden frontalen Knochenstücke umgestaltet werden.

Auf diese Weise werden offensichtliche ästhetische Ergebnisse in derselben Operation erzielt.