Globuline: Niedrig, Ursachen, Symptome und Behandlung

Globuline sind Proteine ​​im menschlichen Körper, die ihn schützen. Einige werden in der Leber produziert, während andere vom Immunsystem produziert werden. Die normale Globulinkonzentration im menschlichen Blut beträgt 2, 6-4, 6 g / dl.

Niedrige Globuline stellen eine heterogene Gruppe von Krankheiten dar, bei denen die Globulinfraktion von Plasmaproteinen nicht die Mindestwerte erreicht, um ihre Funktionen auszuführen. Die Globuline sind eine Gruppe von Proteinen mit spezifischen Funktionen, die 20% der gesamten Plasmaproteine ​​ausmachen, wobei die restlichen 80% Albumin sind.

Die Globuline können in verschiedene Typen eingeteilt werden, die jeweils eine bestimmte Rolle spielen. Der Mangel an einem bestimmten Globulin führt also zur Entwicklung eines bestimmten klinischen Syndroms.

Wofür werden die Globulintests angewendet?

Es gibt zwei Hauptarten von Bluttests zur Messung von Globulinen:

-Test der Gesamtproteine: Misst Globuline und Albumin.

-Elektrophorese von Serumproteinen: Misst Gammaglobuline zusätzlich zu anderen Proteinen im Blut.

Globulintests können diagnostizieren:

• Schäden oder Lebererkrankungen.
• Ernährungsprobleme
• Autoimmunerkrankungen
• Bestimmte Krebsarten

Klassifizierung von Globulinen

Die Globuline werden entsprechend ihrer chemischen Struktur und ihrer biologischen Funktion in verschiedene Gruppen eingeteilt.

Alphaglobuline 1

Sie umfassen Antitrypsin, dessen Funktion darin besteht, die Aktivität von lysosomalen Enzymen zu begrenzen; zu Thyreoglobulin, das für die Fixierung der Schilddrüsenhormone verantwortlich ist; und an das Retinol-Bindungsprotein, dessen Funktion darin besteht, Retinol zu transportieren.

Alphaglobuline 2

Dazu gehören verschiedene Arten von Proteinen, darunter Alpha-2-Makroglobulin, das für die Neutralisierung bestimmter proteolytischer Enzyme verantwortlich ist. Ceruloplasmin, bei dem Kupfer fixiert und transportiert wird; Haptoglobin, das am Metabolismus der Hem-Gruppe beteiligt ist; und Prothrombin, ein Schlüsselprotein in der Gerinnungskaskade.

Beta-Globuline

In dieser Gruppe sind Hämopexin, das auch am Stoffwechsel der Hem-Gruppe beteiligt ist; und Transferrin, das für die Fixierung von Serumeisen unerlässlich und daher bei der Blutbildung unverzichtbar ist. Darüber hinaus ist in dieser Gruppe der Komplement-C3-Komplex ein Schlüsselelement bei entzündlichen Prozessen.

Gammaglobuline

Diese Gruppe umfasst alle von den B-Zellen des Immunsystems sezernierten Antikörper. Diese Proteine ​​werden auch als Immunglobuline bezeichnet und sind von verschiedenen Typen (IgA, IgE, IgG, IgM und IgD), die jeweils spezifische Funktionen haben und sich in den Prozessen der erworbenen Immunität und des Immungedächtnisses deutlich unterscheiden.

Niedrige Globuline: Begleiterkrankungen

Durch Durchführen des Proteinogramms (fraktionierte Plasmaproteinspiegel) kann festgestellt werden, ob die Globulinspiegel im Normbereich liegen (ungefähr 20% der Plasmaproteine).

Wenn dies nicht der Fall ist, liegt dies normalerweise an einer Abnahme einiger Plasmaglobuline, die einen spezifischen syndromatischen Komplex gemäß dem beeinträchtigten Globulin verursachen.

In Anbetracht der Vielzahl von Proteinen, aus denen diese Gruppe besteht, sowie ihrer vielfältigen Funktionen ist es unmöglich, alle mit Globulindefiziten verbundenen Krankheiten in einem einzigen Artikel zusammenzufassen.

Es werden daher nur die häufigsten Krankheiten genannt, wobei nur der gefährlichste als Hypogammaglobulinämie bekannte Zustand detailliert erklärt wird.

So gibt es neben Hypogammaglobulinämie (auch als Agammaglobulinämie bezeichnet) auch andere klinische Zustände, die mit dem Defizit eines bestimmten Globulins verbunden sind, wie z.

- Chronische Anämie (Abnahme der Transferrinspiegel).

- Mangelkrankheit des Komplementkomplexes C3 (äußerst selten, manifestiert durch chronische Probleme im Zusammenhang mit der humoralen Immunität).

- Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (lebensbedrohlicher Zustand, der zur Entwicklung von Lungenemphysem und Zirrhose führen kann).

- Faktor-II-Mangel an Gerinnung (dies kann angeboren oder erworben sein und ist mit Blutungen verbunden, die auf die vollständige oder teilweise Abwesenheit von Prothrombin zurückzuführen sind und die normale Funktion der Gerinnungskaskade beeinträchtigen).

Dies sind nur einige der häufigsten Erkrankungen, die mit dem Globulindefizit einhergehen. Die Liste ist viel länger und geht über den Umfang dieses Eintrags hinaus.

Hier finden Sie eine detaillierte Erklärung einer der schwerwiegendsten Erkrankungen im Zusammenhang mit dem Globulindefizit: Hypogammaglobulinämie.

Hypogammaglobulinämie

Wie der Name schon sagt, ist der Mangel an Gammaglobulinen oder, was auch immer, der Mangel an Immunglobulinen.

Durch die unzureichende Produktion von Antikörpern hat der Betroffene Probleme mit der erworbenen Immunität, die sich in wiederkehrenden Infektionen sowie opportunistischen und seltenen Infektionen äußert.

Dieser Zustand wird als Immunschwäche eingestuft, die sowohl angeboren als auch erworben sein kann.

Ursachen

In Fällen eines angeborenen Immunglobulinmangels (der mehrere verschiedene Typen umfasst) gibt es Probleme mit dem genetischen Material, das dazu führt, dass B-Zellen keine Antikörper produzieren können.

In diesen Fällen tritt eine Hypogammaglobulinämie in den ersten Lebensmonaten auf, wobei die häufigsten Manifestationen schwere und wiederholte Infektionen sind.

Andererseits sind die Fälle einer erworbenen Hypogammaglobulinämie sekundär zu anderen Krankheiten, die den Verlust von Immunglobulinen bedingen, wie im Fall einer nicht selektiven glomerulären Proteinurie.

Erworbene Fälle können auch auf eine unzureichende Synthese von Immunglobulinen durch Kompromittierung der dafür verantwortlichen Zellen zurückzuführen sein, beispielsweise bei chronischer lymphatischer Leukämie (CLL) und multiplem Myelom.

Symptome

Bei einem Hypogammaglobulinmangel fehlen spezifische Symptome. Stattdessen ist die klinische Manifestation des Kardinals das Auftreten von wiederkehrenden Infektionen, die häufig schwerwiegend sind und manchmal mit atypischen Mikroorganismen verbunden sind.

Manchmal kann es sich um eine asymptomatische und sogar vorübergehende Erkrankung handeln, die unbemerkt bleibt, obwohl in den meisten Fällen wiederkehrende Infektionen ohne offensichtliche Ursache vorliegen, wodurch das medizinische Team das Vorhandensein von humoralen Immunitätsproblemen vermutet.

Diagnose

Die Diagnose von Hypogammaglobulinämien ist komplex und basiert auf einer Kombination einer detaillierten Anamnese, einschließlich einer Familienanamnese, die die Diagnose leiten kann, kombiniert mit speziellen Labortests, darunter:

- Spezifische Antikörperwerte.

- Analyse von Lymphozytensubpopulationen und Quantifizierung von NK-Zellen.

- Nachweis einer verzögerten Überempfindlichkeit gegen bekannte Antigene, denen der Patient ausgesetzt war.

- Bewertung der humoralen Funktion in vitro.

- In-vitro-Zellfunktionsstudien.

Behandlung

Die Behandlung von Hypogammaglobulinämie hängt davon ab, ob es sich um eine primäre oder sekundäre Hypogammaglobulinämie handelt, und im zweiten Fall von ihrer Ursache.

Wann immer die Ursache einer sekundären Hypogammaglobulinämie behoben werden kann, sollte versucht werden, das Problem zu lösen oder zumindest zu verbessern.

Wenn dies nicht möglich ist, wie bei einer primären Hypogammaglobulinämie, gibt es verschiedene therapeutische Strategien, die von der parenteralen Verabreichung von menschlichen Immunglobulinen über die Transfusion von Antikörpern durch frisches Plasma bis zur Verabreichung von monoklonalen Antikörpern reichen.

Auch in einigen ausgewählten Fällen können Patienten von einer Knochenmarktransplantation profitieren.

Jeder Fall muss individualisiert werden, um die beste verfügbare Behandlung in Abhängigkeit von der Ursache der Hypogammaglobulinämie und den besonderen klinischen Bedingungen jedes Patienten zu bestimmen.