Frontotemporale Demenz: Symptome, Ursachen, Behandlungen

Frontotemporale Demenz ist die häufigste früh einsetzende Demenz. Sie beginnt normalerweise zwischen 40 und 50 Jahren und verändert die Persönlichkeit, Zuneigung und das Verhalten von Menschen, die darunter leiden, schrittweise.

Die genaue Ursache der frontotemporalen Demenz ist noch nicht bekannt, obwohl die genetische Komponente anscheinend eine wichtige Rolle spielt. Gegenwärtige Behandlungen konzentrieren sich auf die Behandlung von Verhaltenssymptomen und darauf, der Person zu helfen, die Krankheit bestmöglich zu behandeln.

In atypischen Fällen kann diese Krankheit nach einer Mid-Life-Krise, einer Depression, einem Schizophrenie-Ausbruch oder einer traumatischen Hirnverletzung auftreten.

Eine frühzeitige Diagnose dieser Krankheit ist unabdingbar, da die Behandlung umso früher beginnt, je früher sie erkannt wird und je besser die Angehörigen und Betreuer darauf vorbereitet sind, die erkrankte Person bei Bedarf zu betreuen.

Merkmale der frontotemporalen Demenz

Der Begriff Demenz umfasst eine Reihe von neurodegenerativen Erkrankungen. Diese verursachen kognitive Defizite, die von leicht bis mittelschwer reichen können und die das tägliche Funktionieren der Person erheblich beeinträchtigen.

Die am häufigsten vorkommende Demenz ist die Alzheimer-Krankheit, gefolgt von einer Demenz aufgrund von Lewy und frontotemporalen Körpern. Letzteres tritt in etwa 10% der diagnostizierten Fälle von Demenz auf und ist die häufigste früh einsetzende Demenz (Onyike & Diehl-Schmid, 2013; Association for Frontotemporal Degeneration, 2011).

Frontemporale Demenz ist eine Kategorie von Krankheiten, die jene Demenz einschließt, die mit Atrophie in den Frontal- und Temporallappen auftritt. Es gibt zwei Arten der klinischen Darstellung dieser Demenz: die Verhaltensvariante und die Sprachvariante.

Die häufigste Variation ist das Verhalten mit einer Prävalenz von 60% der Fälle mit frontotemporaler Demenz. Es ist durch Verhaltens-, Gefühls- und Persönlichkeitsveränderungen gekennzeichnet, die hauptsächlich auf die Verschlechterung des Frontallappens zurückzuführen sind.

Zu den sprachlichen Variationen gehören typische Symptome einer primären progressiven Aphasie, z. B. Defizite in der Sprachproduktion und die Unfähigkeit, die Bedeutung einiger Wörter zu verstehen.

Unterschiede zwischen frontotemporaler Demenz und Alzheimer

Die frontotemporale Demenz wird aufgrund ihrer Symptome häufig mit der Alzheimer-Krankheit verwechselt oder mit der Schizophrenie oder bipolaren Störung zum Zeitpunkt des Auftretens der Krankheit (zwischen 40 und 50 Jahre alt) (Rascovsky & Hodges, 2011).

Die Alzheimer-Krankheit und die frontotemporale Demenz unterscheiden sich darin, dass die Hauptdefizite der ersteren im Gedächtnis und in der Sprache liegen, während die letzteren eher mit Zuneigung, Persönlichkeit und sozialem Verhalten zu tun haben. Manchmal haben sie auch Gedächtnislücken in den frühen Stadien der Krankheit.

Die Hauptsymptome der frontotemporalen Demenz sind Apathie, asoziales Verhalten, Verlust der Hemmung und mangelnde Einsicht oder Selbsterkenntnis (Onyike & Diehl-Schmid, 2013).

Die Lebenserwartung von Menschen mit frontotemporaler Demenz liegt zwischen 6, 6 und 9 Jahren ab Ausbruch der Krankheit. Aufgrund der Verzögerung bei der Erstellung der Diagnose, wenn diese Menschen diagnostiziert werden, haben sie nur etwa 3 oder 4 Jahre zu leben, besteht daher die Notwendigkeit, die Diagnose von Demenzerkrankungen dieser Art zu beschleunigen (Knopman & Roberts, 2011).

Symptome

Um eine Person mit frontotemporaler Demenz gemäß dem DSM-5 (Diagnostic and Statistical Manual) zu diagnostizieren, ist es erforderlich, dass die Person die Kriterien einer schweren oder leichten neurokognitiven Störung erfüllt.

Darüber hinaus muss die Krankheit heimtückisch auftreten, sich allmählich weiterentwickeln und die Kriterien für mindestens eine der beiden Varianten, das Verhalten oder die Sprache, erfüllen.

Diagnosekriterien für größere oder kleinere neurokognitive Störungen:

• Hinweise auf einen signifikanten kognitiven Rückgang im Vergleich zum vorherigen Leistungsniveau in einem oder mehreren kognitiven Bereichen (komplexe Aufmerksamkeit, exekutive Funktion, Lernen und Gedächtnis, Sprache, motorische Wahrnehmungsfähigkeit oder soziale Kognition) basierend auf:
  1. Besorgnis bei dem Individuum, bei einem Informanten, der ihn kennt, oder beim Kliniker, weil die kognitive Funktion erheblich zurückgegangen ist, und
  2. Eine wesentliche Verschlechterung der kognitiven Leistung, die vorzugsweise durch einen standardisierten neuropsychologischen Test oder, falls nicht vorhanden, durch eine andere quantitative klinische Bewertung dokumentiert wird.
• Kognitive Defizite beeinträchtigen die Autonomie des Individuums bei alltäglichen Aktivitäten (das heißt, sie benötigen zumindest Unterstützung bei den komplexen instrumentellen Aktivitäten des täglichen Lebens, wie das Bezahlen von Rechnungen oder das Abschließen von Behandlungen).
• Kognitive Defizite treten nicht ausschließlich im Rahmen eines Delirs auf.
• Kognitive Defizite lassen sich nicht besser durch eine andere psychische Störung (z. B. Major Depression, Schizophrenie) erklären.

Geben Sie an, ob aufgrund von:

Aizheimer-Krankheit

Degeneration des Frontotemporallappens

Lewy-Körperkrankheit

Gefäßerkrankungen

Hirntrauma

Substanz- oder Medikamentenkonsum

HIV-Infektion

Prion-Krankheit

Parkinson-Krankheit

Huntington-Krankheit

Anderer medizinischer Zustand

Multiple Ethiologien

Nicht spezifiziert

Spezifizieren :

Keine Verhaltensänderung: Wenn die kognitive Störung nicht mit einer klinisch signifikanten Verhaltensänderung einhergeht.

Bei verändertem Verhalten (Änderung angeben): Wenn die kognitive Störung mit einer klinisch signifikanten Änderung des Verhaltens einhergeht (z. B. psychotische Symptome, veränderte Stimmung, Unruhe, Apathie oder andere Verhaltenssymptome).

Geben Sie den aktuellen Schweregrad an:

Mild: Schwierigkeiten bei alltäglichen Instrumentalaktivitäten (z. B. Hausarbeit, Geldmanagement).

Mäßig : Schwierigkeiten mit grundlegenden täglichen Aktivitäten (z. B. Essen, Anziehen).

Ernst : Völlig abhängig.

Variation des Verhaltens

Diese Variante der Demenz hat einen fast unmerklichen Beginn und führt allmählich zu Verhaltens- und / oder kognitiven Beeinträchtigungen.

Damit bei einer Person eine Verhaltensschwankung diagnostiziert werden kann, muss sie an den meisten Tagen mindestens drei der folgenden fünf Symptome aufweisen und darüber hinaus eine deutliche Abnahme der sozialen Wahrnehmung oder der Führungsqualitäten aufweisen.

Die Symptome sind:

1. Enthemmung des Verhaltens . Die Person zeigt unangemessenes soziales Verhalten, Manierenverlust und führt impulsive Handlungen aus. Einige Beispiele für diese Art von Verhalten könnten sein: Fremde küssen oder ergreifen, unangemessene sexuelle Handlungen oder Äußerungen, in der Öffentlichkeit urinieren, schlechte Worte sagen, den Raum anderer nicht respektieren, mangelnde Hygiene ...
2. Apathie oder Trägheit . Fehlendes Interesse, Motivation, Initiierung oder Aufrechterhaltung von Aktivitäten, die ihn zuvor zufrieden stellten. Familienmitglieder bemerken möglicherweise ein mangelndes Interesse an ihrem eigenen Aussehen, Sauberkeit und Aktivitäten des täglichen Lebens.
3. Sympathie- und / oder Empathieverlust . Ihre Angehörigen und Betreuer bemerken möglicherweise ein mangelndes Interesse an anderen, einen Verlust des Augenkontakts und der Zuneigung und Gleichgültigkeit gegenüber den Gefühlen anderer, indem sie beispielsweise auf eine schlechte, verletzende Weise mit ihnen sprechen.
4. Konservatives, stereotypes oder zwanghaftes und rituelles Verhalten . Die Patienten zeigen sich wiederholende Gesten wie Klopfen oder Reiben. Sie können auch komplexere Verhaltensweisen aufweisen, die denen von Menschen mit Zwangsstörungen ähneln, wie übermäßiges Reinigen, wiederholtes Zählen, wiederholtes Erledigen einer Aufgabe oder mehrmaliges Lesen desselben Buches in Folge. In Bezug auf das verbale Verhalten können Wiederholungen beobachtet werden, bei denen beispielsweise immer die gleiche Frage gestellt wird.
5. Hyperoralität und Ernährungsumstellung . Impulsivität spiegelt sich auch in Verhaltensweisen wie dem Einführen von nicht essbaren Gegenständen in den Mund oder dem ständigen Verlangen nach Kohlenhydraten und Zuckernahrungsmitteln wider. Außerdem können sie leicht die Kontrolle über Lebensmittel, Alkohol und / oder Tabak verlieren.

Sprachvariante

Der häufigste Subtyp dieser Variante ist die progressive primäre Aphasie. Diese Art der Aphasie beinhaltet eine fortschreitende Verschlechterung der Sprache mit einem subtilen, fast unmerklichen Beginn. Die Person beginnt Schwierigkeiten zu haben, Gegenstände und Personen zu benennen.

Mit fortschreitender Krankheit treten beim Lesen und Schreiben Probleme auf, und die Person kann immer weniger sprechen, bis eine Kommunikation fast unmöglich wird.

Die Sprachveränderungen äußern sich in mangelnder Sprachproduktion, Defiziten bei der Benennung von Objekten, Grammatikproblemen und dem Verständnis einiger Wörter

Motorprobleme

Abgesehen von diesen beiden Varianten sind einige Arten von frontotemporalen Demenzen auch durch motorische Probleme gekennzeichnet, die denen der Parkinson-Krankheit oder der amyotrophen Lateralsklerose ähneln.

Die Symptome, die beobachtet werden können, sind Zittern, Steifheit, Muskelkrämpfe, schlechte Koordination, Schluckbeschwerden, Muskelschwäche ...

Verbreitung

Nach Angaben der APA (American Psychiatric Association) kommt die frontotemporale Demenz weltweit in etwa auf 2 bis 10 Fälle pro 100.000 Menschen. Zwischen 20 und 25% der Fälle treten bei Menschen über 65 Jahren auf.

Die Verhaltensvariante mit Verhaltensproblemen und Defiziten in der Semantik ist bei Männern häufiger, während die aphasische Variante mit Problemen im Zusammenhang mit der Sprachfluenz bei Frauen häufiger ist (APA, 2015).

Risikofaktoren

Der Hauptrisikofaktor ist eine Familienanamnese mit frontotemporaler Demenz, da 40% der Patienten mit dieser Art von Demenz eine Familienanamnese haben.

In 10% der Fälle wurde ein autosomal dominantes Vererbungsmuster gefunden. Die Hälfte unseres Erbguts stammt von unserem Vater und die andere Hälfte von unserer Mutter. Wenn also einer unserer Elternteile dieses Gen hat und es an uns weitergibt, werden wir die Krankheit präsentieren, die nicht auftreten würde, wenn das Gen rezessiv wäre.

Verschiedene genetische Faktoren werden untersucht, wie Mutationen im Gen, das das Tau- Protein (MAFT) kodiert, in Bezug auf Mikrotubuli und die Struktur von Neuronen, im Granulingen (GRN) und im C90RF72-Gen (APA, 2015). .

Diagnosetests

Um eine eindeutige Diagnose zu erstellen, müssen neben der Anamnese und der körperlichen Untersuchung eine Reihe von Tests durchgeführt werden. Die grundlegenden Tests sind die Analyse der Schilddrüse und des Blutes, um andere mögliche Ursachen für Symptome wie Hyperthyreose oder Anämie auszuschließen.

Eine neuropsychologische Untersuchung wird durchgeführt, um den kognitiven und funktionellen Status des Patienten zu überprüfen. Die häufigsten Tests sind der Mini-Mental (MMSE) und der Mini-Cog.

Schließlich werden auch Neuroimaging-Tests durchgeführt, um zu ermitteln, ob Verletzungen oder physikalische Gründe vorliegen, die die Symptome verursachen können, z. B. Tumore. Bei den üblicherweise durchgeführten bildgebenden Untersuchungen handelt es sich um funktionelle Magnetresonanztomographie (MRT), Computertomographie und Positronenemissionstomographie (PET).

Behandlung

Bis heute gibt es keine zugelassene Behandlung zur Behandlung der frontotemporalen Demenz. Es gibt Behandlungen, um die Symptome zu lindern, aber nicht, um den Krankheitsverlauf zu heilen oder zu verlangsamen.

Zur Verbesserung der Verhaltens-, kognitiven und motorischen Symptome werden Medikamente verabreicht, die Stimulanzien wie NMDA-Rezeptoragonisten, Acetylcholinesterase-Inhibitoren und Antidepressiva als selektive Inhibitoren der Serotonin-Wiederaufnahme enthalten.

Jüngste Studien haben gezeigt, dass die Verhaltenssymptome der Antidepressiva Trazodon HCL und SSRI (selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer wie Flouxetin, Paroxetin, Fluvoxamin und Sertralin) signifikant verbessert sind (Seltman & Matthews, 2012; Nardell & Tampi, 2014; Portugal Mda, Marinho & Laks, 2011).

Dieses Medikament half auch bei Nahrungsproblemen und verringerte das häufige Verlangen nach Hyperoralität (Nardell & Tampi, 2014).

Stimulanzien wie Dextroamphetamin und Methylphenidat haben sich bei der Verbesserung kognitiver Probleme wie Problemlösung, Apathie- und Enthemmungsmangel als wirksam erwiesen (Nardell & Tampi, 2014; Portugal Mda, Marinho & Laks, 2011) ).

Die Vorteile anderer nicht-pharmakologischer Behandlungen wurden auch bei der Verbesserung der emotionalen, mentalen und physischen Symptome, wie der kognitiven Stimulation durch routinemäßige Durchführung kognitiver Übungen, nachgewiesen (Portugal Mda, Marinho & Laks, 2011).