Horner-Syndrom: Symptome, Ursachen, Behandlung

Horner-Syndrom oder Das Bernard-Horner-Syndrom ist eine Störung neurologischen Ursprungs, die durch eine Unterbrechung oder Verletzung der sympathischen Nervenbahnen auf einem bestimmten Weg vom Nervensystem zum Augapfel hervorgerufen wird (Herrero-Morín et al., 2008).

Das Horner-Syndrom ist klinisch durch die Darstellung verschiedener ophthalmologischer und sympathischer Veränderungen gekennzeichnet, darunter Miosis, Ptosis oder Anhidrose (Rodríguez-Sánchez, Vadillo, Herrera-Calo und Morenco de la Fuente), 2016).

Das Horner-Syndrom kann mit einem erworbenen oder angeborenen Ausbruch assoziiert sein. Aufgrund dessen hängt seine Ätiologie mit einer Vielzahl von Faktoren zusammen: zerebrovaskuläre Unfälle, Tumorbildungen, Kopfschmerzen und Migräne, Schädeltrauma, Operationen usw. (Vicente, Canelles, Díaz und Fons, 2014).

In Bezug auf die Diagnose erfordert diese Pathologie sowohl eine physikalische als auch eine ophthalmologische Untersuchung sowie die Verwendung verschiedener Tests. Einer der am häufigsten verwendeten Tests zur Bestätigung des Vorhandenseins und zur Lokalisierung der Ursache des Syndroms ist der Augentropfentest, der von einigen bildgebenden Verfahren begleitet wird (Escrivá und Martínez-Costa, 2013).

Obwohl es keinen spezifischen therapeutischen Ansatz für das Horner-Syndrom gibt, besteht das wesentliche Ziel der medizinischen Intervention in der Behandlung, Kontrolle und Beseitigung der ätiologischen Ursache dafür (Mayo Clinic, 2014).

Merkmale des Horner-Syndroms

Das Horner-Syndrom ist eine Art von Pathologie, die hauptsächlich das Auge und die umgebenden Bereiche auf einer Seite des Gesichts als Folge einer Verletzung verschiedener Nervenäste betrifft (Genetics Home Reference, 2016).

Insbesondere liegt eine Unterbrechung des Sympathikus vor, der vom Gehirn zu den Augenbereichen führt (Pizarro et al., 2006).

Unser Nervensystem ist aufgrund seiner anatomischen Eigenschaften in zwei Abschnitte unterteilt (Redolar, 2014):

Einerseits finden wir das Zentralnervensystem (ZNS), das hauptsächlich aus dem Gehirn oder Gehirn und dem Rückenmark besteht.

Andererseits umfasst das periphere Nervensystem (SNP) die Ganglien der Wirbelsäule und des Hirnnervs, die für den bidirektionalen Transport aller sensorischen und motorischen Informationen zwischen den Gehirnzentren und den verschiedenen Körperregionen verantwortlich sind.

Außerdem können wir in dieser letzten Unterteilung zwei andere grundlegende Systeme unterscheiden:

Der erste von ihnen bezieht sich auf das autonome Nervensystem (ANS), dessen wesentliche Funktion die Steuerung der inneren Regulation des Organismus ist, dh jener unwillkürlichen oder automatischen Funktionen, die in den inneren Organen wesentlich sind.

Während sich das andere auf das somatische Nervensystem (SNSo) bezieht, das für die Steuerung des Informationsflusses zwischen der Körperstruktur und den inneren Organen mit verschiedenen Bereichen des Zentralnervensystems verantwortlich ist.

In letzterem können wir drei grundlegende Komponenten identifizieren, den sympathischen, den parasympathischen und den enterischen Zweig.

In diesem Fall interessiert uns der sympathische Bereich. Dies ist im Wesentlichen verantwortlich für die Regulierung der organischen und körperlichen Mobilisierung bei Vorliegen eines Ereignisses oder einer Gefahrensituation, ob real oder potenziell.

Der sympathische Nervenzweig ist in der Lage, eine Vielzahl von unwillkürlichen Bewegungen und organischen homöostatischen Reaktionen zu steuern.

Auf einer bestimmten Ebene hängt es mit Schwitzen, Erhöhung oder Verringerung der Herzfrequenz, Erweiterung der Pupillen, motorischen Flugbewegungen, Bronchodilatation usw. zusammen.

Daher kann das Vorhandensein vorübergehender oder dauerhafter Läsionen in verschiedenen Abschnitten des Sympathikus die Entwicklung der klinischen Merkmale des Horner-Syndroms verursachen.

Diese Pathologie wurde erstmals vom Augenchirurgen Johann Friedrich Horner (1869) (Ioli, 2002) beschrieben.

In seinem klinischen Bericht verwies er auf einen Fall eines etwa 40-jährigen Patienten, dessen Pathologie gekennzeichnet war durch (Ioli, 2002):

• Einseitiges Absenken oder Hängenbleiben des Augenlids.
• Verminderte Pupillenkontraktion.
• Verschiebung des Augapfels.
• Veränderung der Schweißproduktion.

Darüber hinaus identifizierte Horner eine signifikante Assoziation dieser klinischen Befunde mit einer Läsion des sympathischen Nervs auf zervikaler Ebene (Ioli, 2002).

In einer signifikanten Anzahl von Fällen des Horner-Syndroms konnte eine Assoziation mit Läsionen oder Blöcken sympathischer Nervenfasern auf verschiedenen Ebenen festgestellt werden (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla und Gilsanz, 2006):

• Zentral : Lokalisierte Unterbrechung auf der Ebene des Nackenmarks, des Hirnstamms oder des Hypothalamus.
• Peripher : Lokalisierte Unterbrechung auf preganglionärer Ebene (anteriorer zervikaler Bereich, Mediastinum, pulmonaler Apex oder zervikothorakaler Medulla) oder postganglionär (Bereiche des Sinus cavernosus, der Schädelbasis, der Karotis oder des Ganglion superior cervicalis).

Daher kann das Horner-Syndrom eine Lähmung des Iris-Dilatator-Muskels (Miosis), des Müller-Muskels (Ptosis), der sudomotorischen Fasern und der vasomotorischen Fasern (Anhidrose, Vasodilatation, Rötung usw.) hervorrufen (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla und Gilsanz, 2006).

Die neuesten medizinischen Klassifikationen definieren das Horner-Syndrom als eine neurologische Erkrankung, die durch die Verletzung der Nervenbahnen vom Gehirn zu den Augen und zum Gesicht verursacht wird (Birth Injury Guide, 2016).

Obwohl es sich um eine Pathologie handelt, die normalerweise keine signifikanten Abnormalitäten der Sehfähigkeit oder des allgemeinen Funktionszustands der betroffenen Person verursacht, kann die Ursache der Nervenverletzung andere Arten schwerwiegender medizinischer Komplikationen verursachen (Genetics Home Reference, 2016).

Statistik

Die verschiedenen epidemiologischen Untersuchungen gehen davon aus, dass das Horner-Syndrom eine seltene Erkrankung der Allgemeinbevölkerung ist (Genetics Home Reference, 2016).

Im Allgemeinen wird die Inzidenz dieses Syndroms auf 6.250 Geburten geschätzt (Genetics Home Reference, 2016).

Es gibt jedoch nur wenige Daten zur Prävalenz im Kindes-, Jugend- oder Erwachsenenstadium.

Darüber hinaus gibt das National Institute for Rare Disorders (2016) an, dass das Horner-Syndrom sowohl bei Frauen als auch bei Männern, in verschiedenen Altersgruppen oder in einer bestimmten geografischen Region oder ethnischen / rassischen Gruppe auftreten kann.

Häufigste Anzeichen und Symptome

Die klinischen Merkmale des Horner-Syndroms hängen mit dem ophthalmologischen Bereich und den homöostatischen Funktionen des Organismus zusammen.

Normalerweise treten alle Veränderungen einseitig auf, das heißt, sie betreffen nur eine Seite des Gesichts oder des Körpers (National Institute for Rare Disorders, 2016).

Diese Pathologie ist im Wesentlichen durch eine symptomatische Triade aus Ptosis, Miosis und Anhidrose gekennzeichnet, die im Folgenden beschrieben wird (Pardal Souto, Alas Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

Ptosis

Der Begriff Ptosis bezeichnet den abnormalen Fall der oberen Augenlider (Institute of Ocular Microsurgery, 2016).

Obwohl es auf verschiedene Faktoren zurückzuführen sein kann (Muskelschwäche, Schlaffheit der Haut, pathologischer Prozess, Alterung usw.), wird es im Falle des Horner-Syndroms durch eine Nervenläsion verursacht (National Institutes of Health, 2016).

Insbesondere wurde es mit lokalisierten Läsionen im Nerventerminal in Verbindung gebracht, die Müllers Muskel innervieren (Iolli, 2002).

Müllers Muskel, auch Levator Palpebrae Levator Muskel genannt, ist in erster Linie dafür verantwortlich, die Augenlider in einer funktionellen Position zu halten und ihre freiwillige Bewegung zu ermöglichen.

Auf visueller Ebene können wir beobachten, wie das obere Augenlid abgehoben oder in einer niedrigeren Position als gewöhnlich ist (National Institutes of Health, 2016).

Normalerweise betrifft die Ptosis nur ein Auge. Es ist normalerweise nicht mit anderen Arten von ophthalmologischen Pathologien verbunden, die die Sehfähigkeit der darunter leidenden Person verringern.

Es wurden jedoch einige Fälle beschrieben, in denen sich eine verschwommene oder doppelte Sicht, eine erhöhte Tränenwirkung, Schmerzepisoden oder Amblyopie (träges Auge) infolge von Ptosis entwickeln (National Institutes of Health, 2016).

Miosis

Ein weiteres charakteristisches Zeichen des Horner-Syndroms ist das Vorhandensein einer abnormalen Kontraktion der Augeniris (Iolli, 2002).

Die Iris ist eine der Strukturen der Augen. Es ist eine Muskelmembran, die zusammen mit der Pupille die Lichtmenge reguliert, die durch ihre Kontraktion und Ausdehnung auf sie gelangt (National Institutes of Health, 2016).

Auf visueller Ebene identifizieren wir die Iris als den farbigen kreisförmigen Bereich der Augen (National Institutes of Health, 2016).

Am häufigsten tritt beim Horner-Syndrom eine Dysfunktion der Muskeln auf, die das Öffnen der Iris und der Pupille steuern. Daher scheint sie der Lichtstimulation normalerweise näher zu stehen als gewöhnlich (Iolli, 2002).

Darüber hinaus ist es auch wahrscheinlich, dass andere Arten von Änderungen entwickelt werden (Iolli, 2002):

• Bindehautstauung : In vielen Fällen ist eine Entzündung und Rötung des Augenbindegewebes festzustellen.
• Iris-Heterochromie : bezieht sich auf das Vorhandensein einer asymmetrischen Farbe der Iris der Augen, d. H. Eine hat eine bestimmte Farbe und die andere neigt dazu, ein graues oder bläuliches Aussehen zu haben.
• Enophthalmie : Mit diesem Begriff meinen wir eine Verschiebung der Augen. Auf visueller Ebene können wir beobachten, wie sich ein oder beide Augen zum Inneren der Umlaufbahn bewegen.

Obwohl schwerwiegende Erkrankungen nicht in Betracht gezogen werden, kann dies in einigen Fällen die Fähigkeit und die visuelle Leistungsfähigkeit der betroffenen Person beeinträchtigen.

Anhidrose

Der Begriff Anhidrose wird in der medizinischen Literatur für eine Veränderung der Schweißproduktion verwendet (National Institutes of Health, 2015).

Beim Horner-Syndrom wird häufig eine Abwesenheit oder drastische Reduzierung des Schwitzens im Gesichtsbereich, im Nackenbereich oder im Brustbereich festgestellt (Iolli, 2002).

Wie in den vorherigen Fällen tritt diese Pathologie jedoch normalerweise einseitig auf und betrifft eine Seite des Gesichts oder des Körpers (Escrivá und Martínez-Costa, 2013).

Obwohl in milden Fällen keine signifikanten medizinischen Komplikationen auftreten, kann sich die Anhidrose zu einer signifikanten Änderung der Regulierung der Körpertemperatur entwickeln (National Institutes of Health, 2015).

Andere Änderungen

Abhängig von der Schwere der Nervenläsionen können andere Arten von medizinischen Komplikationen auftreten, wie z. B. ein allgemeiner Anstieg der Körpertemperatur in den betroffenen Bereichen, Gesichtsrötung, Nasensekret, Überempfindlichkeit, Epiphora (reichlich vorhandener Tränenfluss) ua ( Iolli, 2002).

Ursachen

Das Horner-Syndrom kann einen erworbenen (nach der Geburt) oder einen angeborenen (vor der Geburt) Ursprung haben, die beide mit neurologischen Veränderungen zusammenhängen.

Es gibt eine Vielzahl von Faktoren, die zu Läsionen des sympathischen Nervenastes und damit zur Entwicklung des Horner-Syndroms führen können.

Normalerweise werden Verletzungen in drei Gruppen eingeteilt (Mayo Clinic, 2014):

Erste Bestellung

Die Beteiligung befindet sich normalerweise im Nervenweg, der vom Hypothalamus, dem Hirnstamm, zu den oberen Bereichen des Rückenmarks verläuft.

In diesem Fall gehören zu den häufigsten ätiologischen Faktoren:

• Zerebrovaskulärer Unfall.
• Cranio-enzephales Trauma.
• Trauma im Nacken.
• Tumorbildung
• Pathologie oder demyelinisierende Krankheit.
• Sirigomelia (Bildung von Markzysten)

Zweite Ordnung

Die Beteiligung befindet sich normalerweise im Nervenweg, der von den Bereichen des Rückenmarks zum oberen Teil der Brust und des Halses verläuft.

In diesem Fall gehören zu den häufigsten ätiologischen Faktoren:

• Lungentumoren
• Tumoren im Zusammenhang mit Myelin (Shwannoma).
• Aortenläsionen
• Thoraxchirurgie

Dritte Ordnung

Die Beteiligung liegt normalerweise in den Nervenbahnen, die sich vom Hals bis zur Gesichtshaut und der Muskelstruktur der Iris und der Augenlider erstrecken.

In diesem Fall gehören zu den häufigsten ätiologischen Faktoren:

• Aortenläsion im Nacken.
• Verletzung der Halsschlagader im Nacken.
• Tumorbildung oder infektiöser Prozess in Bereichen nahe der Schädelbasis.
• Migräneattacken.
• Episoden von Cluster-Kopfschmerzen.

Andererseits wurden auch verschiedene ätiologische Faktoren identifiziert, die bei Kindern häufiger auftreten (Mayo Clinic, 2014):

• Traumatische Verletzung des Nackens oder der Schultern während des Geburtsprozesses.
• Angeborene Aortenveränderung.
• Tumorbildung auf neurologischer Ebene.

Diagnose

Die Diagnose des Horner-Syndroms basiert im Wesentlichen auf der Identifizierung der klinischen Symptome, der Nervenverletzung und der ätiologischen Ursache.

Klinische Analyse

In der Regel wird eine generalisierte körperliche Untersuchung durchgeführt, begleitet von einer Analyse der Palpebralposition, der muskulären Integrität der Iris und des Schwitzens.

Im Falle der Palpebralposition ist es möglich, Platzierungsfehler auf visueller Ebene zu identifizieren.

Bei der Kontraktion der Iris und der Pupille müssen jedoch neben der visuellen Analyse andere Methoden angewendet werden (Iolli, 2002).

• Lichtanregung.
• Test von Augentropfen.
• Kokainhydrochlorid-Test.
• Hydroxyamin-Test.

Schließlich wird zur Bewertung des Schwitzens in der Regel eine Aufzeichnung der Schweißproduktionsrate in verschiedenen Körperbereichen verwendet.

Identifizierung von Nervenverletzungen und ätiologischen Ursachen

In diesem Fall basieren die angewendeten Techniken im Wesentlichen auf der Darstellung von Gehirn- und Peripheriebereichen (Iolli, 2002).

• Computertomographie.
• Kernspinresonanz.

Behandlung

Wie bereits in der ersten Beschreibung erwähnt, gibt es keine Heilung oder spezifische Behandlung für das Horner-Syndrom (Mayo Clinic, 2014).

Alle medizinischen Interventionen konzentrieren sich auf die Behandlung der ätiologischen Ursache (Mayo Clinic, 2014).

Das Horner-Syndrom ist meist auf das Vorhandensein eines Tumors oder einer traumatischen Verletzung zurückzuführen. In beiden Fällen ist es möglich, chirurgische und pharmakologische Verfahren zu ihrer Beseitigung anzuwenden (National Organization for Rare Disorders, 2016).