Miller-Fisher-Syndrom: Symptome, Ursachen, Behandlung

Das Miller-Fisher-Syndrom ( SMF ) ist eine der häufigsten klinischen Varianten des Guillain-Barré-Syndroms (GBS) (Blanco-Machite, Buznego-Suarez, Fagúndez-Vargas, Méndez-Llatas und Pozo-Martos (2008)).

Klinisch ist dieses Syndrom durch das Vorhandensein einer klassischen Triade von Symptomen gekennzeichnet, die durch das Auftreten von Areflexie, Ataxie und Ophthalmoplegie definiert sind (Ostia Garza und Fuentes Cuevas, 2011).

Es ist möglich, dass andere Anzeichen und Symptome im Zusammenhang mit Muskelschwäche, Lähmungserscheinungen und sensorischen Defiziten auftreten (Terry López, Segarra, Gutiérrez Álvarez und Jiménez Corral, 2014).

Wie das Guillain-Barré-Syndrom scheint diese Pathologie einen postinfektiösen immunologischen Ursprung zu haben (Gabaldón Torres, Badía Picazo und Salas Felipe, 2013).

Dem klinischen Verlauf des Miller-Fishser-Syndroms geht eine Magen-Darm-Infektion voraus, deren Hauptauslöser eine Impfung oder ein chirurgischer Eingriff ist (Gabaldón Torres, Badía Picazo und Salas Felipe, 2013).

Die Diagnose dieses Syndroms ist grundsätzlich klinisch. Es muss mit verschiedenen Labortests (Magnetresonanz, Lumbalpunktion, neurophysiologische Untersuchung usw.) abgeschlossen werden (Zaldívar Rodríguez, Sosa Hernández, García Torres, Guillén Canavas und Lázaro Pérez Alfonso, 2011).

Die Behandlung des Miller-Syndroms ist medizinisch und basiert auf Interventionen des Guillain-Barré-Syndroms (Zaldívar Rodríguez et al., 2011).

Die medizinische Prognose der Betroffenen ist in der Regel günstig. Unter einer frühen und effizienten medizinischen Behandlung ist die Genesung gut und geht normalerweise nicht mit Veränderungen oder verbleibenden medizinischen Komplikationen einher (Rodríguez Uranga, Delgado López, Franco Macias, Bernal Sánchez Arjona, Martínez Quesada und Palomino García, 2003).

Merkmale des Miller-Fisher-Syndroms

Das Miller-Fisher-Syndrom ist eine der klinischen Formen des Guillain-Barré-Syndroms, es handelt sich also um eine entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie.

Eine als Polyneuropathie eingestufte Krankheit oder Pathologie wird durch einen klinischen Verlauf definiert, der mit dem Vorliegen von Läsionen und / oder einer fortschreitenden Degeneration der Nervenenden verbunden ist (National Institutes of Health, 2014).

Dieser Begriff wird häufig allgemein verwendet, ohne besonderen Bezug zur Art der Läsion oder zum betroffenen anatomischen Bereich.

Der Fall des Miller-Fisher-Syndroms führt jedoch zu einer Pathologie auf Myelin-Ebene.

Myelin ist eine Membran, die für die Abdeckung und den Schutz der Nervenenden unseres Organismus vor der extrazellulären Umgebung verantwortlich ist (Clarck et al., 2010).

Diese Substanz oder Struktur besteht hauptsächlich aus Lipiden und ist für die Verbesserung der Effizienz und Geschwindigkeit der Übertragung von Nervenimpulsen verantwortlich (National Institutes of Health, 2016).

Das Vorhandensein pathologischer Faktoren kann eine fortschreitende Zerstörung der Melina verursachen. Infolgedessen kann es zu einer Unterbrechung des Informationsflusses oder zu Gewebeschäden auf Nervenebene kommen (National Institutes of Health, 2016).

Die mit demyelinisierenden Prozessen verbundenen Symptome sind sehr unterschiedlich. Motorische, sensorische oder kognitive Veränderungen können auftreten.

Darüber hinaus ist dieses Syndrom Teil einer größeren klinischen Gruppe, dem Guillain-Barré-Syndrom.

Diese Pathologie wird grundlegend durch die Entwicklung einer generalisierten Muskelparalyse definiert. Am häufigsten werden eine Schwäche oder Lähmung der unteren Gliedmaßen, sensorische Anomalien (Schmerzen, Parästhesien usw.) und andere autonome (Atemstörungen, Herzrhythmusstörungen, Harnstörungen usw.) festgestellt (Ritzenthaler et al., 2014; Vázquez-López et al., 2012).

Das Miller-Fisher-Syndrom wurde erstmals 1956 von Dr. C. Miller Fisher als atypische und eingeschränkte Variante des Guillain-Barré-Syndroms identifiziert (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

In seinem klinischen Bericht beschrieb er drei Patienten, deren klinischer Verlauf durch das Vorhandensein von Areflexie, Ataxie und Ophthalmoplegie gekennzeichnet war (Jacobs und van Doorm, 2005).

Statistik

Das Miller-Fisher-Syndrom gilt als die häufigste klinische Variante des Guillain-Barré-Syndroms (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Epidemiologische Studien haben ihre Inzidenz in etwa 0, 09 Fällen pro 100.000 Einwohner / Jahr weltweit ermittelt (Sánchez Torrent, Noguera Julián, Pérez Dueñas, Osorio Osorio und Colomer Oferil, 2009).

Auf einer allgemeinen Ebene weist das Guillain-Barré-Syndrom eine Inzidenz von 0, 4 bis 4 Fällen pro 100.000 Menschen auf (González et al., 2016).

In der Gesamtzahl der Fälle macht das Miller-Fisher-Syndrom in den westlichen Ländern 5% und in den asiatischen Regionen 19% aus (Rodríguez Uranga et al., 2003).

In Bezug auf die soziodemografischen Merkmale dieser Pathologie müssen wir auf mehrere Aspekte hinweisen (Rodríguez Uranga et al., 2003, Sánchez-Torrent et al., 2009):

• Es ist ein seltenes Syndrom in der pädiatrischen Bevölkerung.
• Höhere Häufigkeit im Zusammenhang mit dem männlichen Geschlecht.
• Höhere Häufigkeit in bestimmten geografischen Regionen, insbesondere im Osten.

Anzeichen und Symptome

Das Miller-Fisher-Syndrom wird durch eine grundlegende Symptomatik-Triade definiert: Areflexie, Ataxie und Ophthalmoplegie (López Erausquin und Aguilera Celorrio, 2012).

Arreflexie

Areflexie ist eine Art von Störung, die durch das Fehlen von Muskelreflexen gekennzeichnet ist. Dieses Zeichen ist normalerweise das Produkt von neurologischen Anomalien, die sich auf der Ebene der Wirbelsäule oder des Gehirns befinden.

Diese Reflexe werden normalerweise als spontane und unwillkürliche Bewegungen oder motorische Aktionen definiert, die durch bestimmte Reize ausgelöst werden (University of Rochester Medical Center, 2016).

Es gibt eine Vielzahl von Reflexen (Gebärmutterhals-, Moor-, Labyrinth-Tonikum, Saugkraft, Galant, Suche usw.). Obwohl die meisten von ihnen mit der Entwicklung und biologischen Reifung verschwinden, spielen sie eine wichtige Rolle für das Überleben.

Das Fehlen oder Vorhandensein veränderter motorischer Muster in diesem Bereich ist normalerweise ein klinischer Indikator für das Vorhandensein von Veränderungen im Nervensystem.

Ataxie

Ataxie ist eine Art von Störung, die verschiedene Anomalien im Zusammenhang mit der Kontrolle und Koordination von Körperbewegungen hervorruft (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Dieses Symptom ist wie die Areflexie mit Anomalien und / oder Pathologien im Nervensystem verbunden. Insbesondere in den Bereichen, die für die Bewegungskontrolle zuständig sind (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, 2014).

Betroffene Menschen haben häufig Probleme beim Gehen, beim Einnehmen von Körperhaltungen, beim Bewegen von Händen und Beinen oder bei Aktivitäten, die eine feinmotorische Koordination erfordern (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle, 2014).

Ophthalmoplegie

Ophthalmoplegie ist eine Pathologie, die durch das Vorhandensein einer Unfähigkeit oder Schwierigkeit definiert ist, Bewegungen mit den Augen oder mit diesen benachbarten Strukturen durchzuführen

Betroffene Personen haben in der Regel eine vollständige Lähmung der Augenmuskulatur (Blanco-Machite et al., (2008)).

Die am stärksten betroffenen Muskelgruppen sind in der Regel die äußeren, wobei von den oberen bis zu den lateralen Rektusmuskeln begonnen wird. Das Fortschreiten der Lähmung endet gewöhnlich in den unteren Rektusmuskeln (Zaldívar Rodríguez et al., 2011).

Zu den damit verbundenen Komplikationen zählen Sehstörungen, eine Veränderung der freiwilligen Augenkontrolle oder eine Einschränkung der Augenbewegungen (National Institutes of Health, 2016).

Andere Symptome

Zusätzlich zu den drei Grundsymptomen kann das Miller-Fisher-Syndrom mit anderen Komplikationen in Verbindung gebracht werden:

Muskelschwäche

Das Vorhandensein von Schlaffheit und Muskelschwäche ist ein weiteres Symptom, das beim Miller-Syndrom auftreten kann.

Es ist möglich, eine abnormale Verringerung des Muskeltonus in verschiedenen Körperbereichen festzustellen.

Einige klinische Berichte weisen auf das Vorhandensein dieser Art von Veränderungen in Gesichtsbereichen hin, die in einigen Fällen zu einer Muskelparalyse führen können.

Bulbarparese

Die Bulbarenlähmung ist eine Pathologie, die die Motoneuronen des Nervensystems betrifft. Am stärksten betroffen sind diejenigen, die für die Steuerung von Funktionen wie Kauen, Sprechen, Schlucken usw. verantwortlich sind. (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, 2012).

Die häufigsten Anzeichen und Symptome sind ua Sprachverlust, Schwäche und Gesichtslähmung, Schluckstörungen (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

Anomalien in Verbindung mit Rachenmuskeln können zu erheblichen medizinischen Komplikationen im Zusammenhang mit Ateminsuffizienz, Erstickung oder Aspirationspneumonie führen (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2012).

Sensorische Defizite

Im Rahmen des Krankheitsbildes des Millner-Fisher-Syndroms und des Guillain-Barré-Syndroms können Veränderungen im Zusammenhang mit der sensorischen Sphäre auftreten:

• Muskelschmerzen in verschiedenen Bereichen der oberen oder unteren Extremitäten.
• Wahrnehmung von Kribbeln, Taubheit oder scharfen Empfindungen in lokalisierten Körperbereichen.
• Anomalien in der Empfindlichkeit verschiedener Körperregionen.

Was ist der typische klinische Verlauf?

Die Anzeichen und Symptome, die das medizinische Bild des Miller-Fisher-Syndroms in der Regel in den zwei Wochen nach der Beilegung eines Infektionsprozesses charakterisieren (Ostia Garza und Fuentes Cuevas, 2011).

Das Auftreten dieser Symptome ist in der Regel akut, so dass alle klinischen Merkmale innerhalb weniger Stunden oder Tage nach Auftreten der ersten Anzeichen identifiziert werden können (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Die ersten Symptome des Miller-Fisher-Syndroms treten bei mehr als 50% der Betroffenen im Zusammenhang mit der Muskelstruktur des Gesichts und der Gesichtsbereiche auf. In den frühen Stadien ist es üblich, Gesichtsdisparesie und Doppelsehen zu beobachten (Zaldívar Rodríguez et al., 2011).

Einige Tage später schreitet der klinische Verlauf dieser Pathologie zur Entwicklung von Areflexie, Ataxie und Ophthalmoplegie fort (Zaldívar Rodríguez et al., 2011).

Die International Foundation GBS / CIDP (2016) unterscheidet drei grundlegende Phasen:

1. Schwäche der Augenmuskelgruppen, verschwommenes Sehen, erschlaffte Augenlider und Schwäche verschiedener Gesichtsbereiche.
2. Häufiger Gleichgewichtsverlust und Koordinationsstörungen der unteren Extremitäten. Vorhandensein von wiederkehrenden Stürzen und Stolpern.
3. Fortschreitender Verlust der Sehnenreflexe, insbesondere in den Knien und Knöcheln.

Andere Komplikationen wie proximale Parästhesien der oberen und unteren Extremitäten, Veränderungen anderer Hirnnerven oder Gesichtsschwäche treten seltener auf (Zaldívar Rodríguez et al., 2011).

Innerhalb der medizinischen Konsequenzen dieses Syndroms ist es möglich, eine Überschneidung mit anderen für das klassische Guillain-Barré-Syndrom typischen Merkmalen, insbesondere im Zusammenhang mit Atemversagen, festzustellen (Zaldívar Rodríguez et al., 2011).

Ursachen

Obwohl die spezifische Ursache des Miller-Fisher-Syndroms nicht genau bekannt ist, wird der Ausbruch von Fachleuten mit dem Vorliegen eines kürzlich aufgetretenen Infektionsprozesses in Verbindung gebracht.

In mehr als 72% der diagnostizierten Fälle wurde ein vorangegangenes infektiöses Ereignis im Zusammenhang mit respiratorischen und gastroenterischen Symptomen identifiziert (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Einige der pathologischen Faktoren, die am häufigsten mit dem Miller-Fisher-Syndrom in Verbindung gebracht werden, sind (Rodríguez Uranga et al., 2003):

• Staphylococcus aureus.
• Humanes Immundefizienz-Virus.
• Campylobacter jejuni.
• Hemophilus influenzae.
• Epstein-Barr-Virus.
• Varizellenvirus Zoster.
• Coxiella Burnetti.
• Streptococcus pyogenes.
• Mycoplasma pneumoiae.

Diagnose

In den meisten Fällen wenden sich Patienten mit Miller-Fisher-Syndrom an einen Notarzt, der an einem der ersten Anzeichen leidet: Sehstörungen, Gehschwierigkeiten usw. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

In dieser Phase zeigt die Durchführung einer vorbereitenden physischen und neurologischen Untersuchung das Vorhandensein von Reflexveränderungen, Gleichgewichtsveränderungen, Gesichtsschwäche usw. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

Die Diagnose dieses Syndroms ist ausgesprochen klinisch, obwohl ergänzende Bestätigungstests erforderlich sind (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

• Magnetresonanz- und andere bildgebende Untersuchungen.
• Lumbalpunktion und Analyse von Liquor cerebrospinalis zum Nachweis hoher Antikörperspiegel.
• Analyse der Nervenleitung.

Behandlung

Derzeit wurde keine spezifische Behandlung für das Fishser-Syndrom entwickelt. Die medizinischen Interventionen ähneln in der Regel denen des Guillain-Barré-Syndroms (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, 2014).

Die am häufigsten verwendeten Therapien beim Guillain-Barré-Syndrom sind Plasmapherese, Immunglobulintherapie, Verabreichung von Steroidhormonen, assistierte Atmung oder körperliche Intervention (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, 2014).

Alle diese Interventionen weisen eine hohe Erfolgswahrscheinlichkeit auf, weshalb die Prognose für die meisten Betroffenen günstig ist (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, 2014).

Das Übliche ist, dass nach 2 bis 4 Wochen die klinische Genesung beginnt und nach etwa 6 Monaten abgeschlossen ist (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, 2014).

Obwohl die Genesung in der Regel abgeschlossen ist, können in einigen Fällen verbleibende medizinische Komplikationen beobachtet werden (Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, 2014).