Das Ramsay-Hunt-Syndrom besteht aus peripherer Fazialisparese (PFT), die durch das Herpes-Zoster-Virus verursacht wird (Arana-Alonso et al., 2011). Darüber hinaus ist es mit einer Beteiligung des äußeren Gehörgangs und des Trommelfells verbunden (Gómez-Torres et al., 2011).

Das Ramsay-Hunt-Syndrom ist eine ansteckende Erkrankung und gleichzeitig die zweite Ursache für periphere Gesichtslähmungen ohne traumatischen Ursprung (Boemo et al., 2010). Das klinische Erscheinungsbild dieser Pathologie ist sehr unterschiedlich und wird häufig in vier Stadien eingeteilt (Arana-Alonso, et al., 2011).

Einige der Symptome und medizinischen Komplikationen, die als Folge des Ramsay-Hunt-Syndroms auftreten, können jedoch sein: Gesichtslähmung, Kopfschmerzen, Übelkeit, Erhöhung der Körpertemperatur, Hörverlust, Tinnitus, Schwindel ua (Boemo et al. al., 2010).

Andererseits sind bei der Diagnose dieser Pathologie die Anamnese und die körperliche Untersuchung von wesentlicher Bedeutung (de Peña Ortiz et al., 2007). Darüber hinaus ist es auch möglich, verschiedene ergänzende Tests durchzuführen, um die klinischen Befunde zu spezifizieren (Boemo et al., 2010).

Die Behandlung des Ramsay-Hunt-Syndroms umfasst üblicherweise die Verabreichung von Kortikosteroiden und Virostatika. Das wesentliche Ziel von medizinischen Interventionen ist es, sekundäre medizinische Folgen zu vermeiden (Boemo et al., 2010).

Eigenschaften des Ramsay-Hunt-Syndroms

Es ist eine seltene neurologische Erkrankung, die durch Gesichtslähmung, Beteiligung des äußeren Gehörgangs und des Trommelfells gekennzeichnet ist.

Zur Bezeichnung dieser Pathologie wurden in der medizinischen Literatur verschiedene Namen verwendet. Gegenwärtig bezeichnet das Ramsay-Hunt-Syndrom (SRH) eine Reihe von Symptomen, die als Folge einer Beteiligung des Gesichtsnervs aufgrund einer Herpes-Zoster-Infektion auftreten (Facial Palsy UK, 2016).

Diese Krankheit wurde erstmals 1907 von dem Arzt James Ramsay Hunt beschrieben. In einem seiner klinischen Berichte wurde ein Fall vorgestellt, der durch Gesichtslähmungen und herpetische Läsionen im Gehörgang gekennzeichnet war (de Peña Ortiz et al., 2007).

Diese Pathologie kann auch als Ootic Herpes Zoster bezeichnet werden und wird als Polyneuropathie angesehen, die durch ein neurotropes Virus verursacht wird (Plaza Mayor et al., 2016).

Der Begriff Polyneuropathie wird verwendet, um das Vorhandensein einer Läsion an einem oder mehreren Nerven zu bezeichnen, unabhängig von der Art der Läsion und dem betroffenen anatomischen Bereich (Colmer Oferil, 2008).

Andererseits sind Neurotropika Krankheitserreger, die im Wesentlichen das Nervensystem (SN) angreifen.

Somit betrifft das Ramsay-Hunt-Syndrom spezifisch den Gesichtsnerv.

Der Gesichtsnerv oder der Hirnnerv VII ist eine Nervenstruktur, die die Funktion hat, einen großen Teil der Funktionen des Gesichtsbereichs zu steuern (Devéze et al., 2013).

Außerdem ist der Gesichtsnerv eine Paarstruktur, die durch einen Knochenkanal im Schädel unterhalb des Ohrbereichs zu den Gesichtsmuskeln verläuft (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).

Wenn ein pathologisches Ereignis (Trauma, Degeneration, Infektion usw.) zur Entwicklung von Läsionen oder Entzündungen im Gesichtsnerv führt, können die Muskeln, die für die Kontrolle des Gesichtsausdrucks verantwortlich sind, gelähmt oder geschwächt sein (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Wenn das Herpes-Zoster-Virus den Gesichtsnerv und angrenzende Regionen erreicht, kann eine Vielzahl von Haut-, Muskel-, sensorischen Anzeichen und Symptomen auftreten ...

Die wichtigsten klinischen Merkmale des Ramsay-Hunt-Syndroms sind:

• Lähmung der Gesichtsnerven.

• Beteiligung des äußeren Gehörgangs (Hautausschlag).

• Trommelfellbeteiligung.

Frequenz

Das Ramsay-Hunt-Syndrom ist die zweite Ursache für atraumatische periphere Gesichtslähmung (PFT).

Statistische Studien schätzen, dass das Ramsay-Hunt-Syndrom 12% der Fazialisparese umfasst, was ungefähr 5 Fällen pro 100.000 Einwohner und Jahr entspricht (Boemo et al., 2010).

Bezüglich des Geschlechts gibt es keine signifikanten Unterschiede, daher sind Männer und Frauen gleichermaßen betroffen (Boemo et al., 2010).

Obwohl jeder, der Windpocken hatte, diese Erkrankung entwickeln kann, ist sie bei Erwachsenen häufiger (Mayo Clinic, 2014).

Insbesondere kann es im zweiten und dritten Lebensjahrzehnt häufiger beobachtet werden (Boemo et al., 2010).

Das Ramsay-Hunt-Syndrom ist eine seltene oder seltene Erkrankung bei Kindern (Mayo Clinic, 2014).

Anzeichen und Symptome

Die klinischen Manifestationen des Ramsay-Hunt-Syndroms sind vielfältig, die Symptome lassen sich in mehrere Kategorien einteilen (Boemo et al., 2010):

• Allgemeine Symptome : Fieber, Kopfschmerzen, Übelkeit, Magersucht, Asthenie.

• Sensible Symptomatik : Hautausschläge, Hörverlust usw.

• Periphere Gesichtslähmung

• Assoziierte Symptomatik: Instabilität, Schwindel, Tinnitus, etc ...

Abgesehen von dieser Gruppierung variieren die charakteristischen Symptome des Ramsay-Hunt-Syndroms normalerweise von Fall zu Fall.

In den meisten Fällen kann eine prodromale Phase vorliegen, die durch das Vorhandensein von (de Peña Ortiz et al., 2007) gekennzeichnet ist:

• Kopfschmerz : intensiver und anhaltender Kopfschmerz.

• Asthenie : Muskelschwäche, Müdigkeit, anhaltende Müdigkeit, körperliche und psychische Erschöpfung.

• Adynamie : Verminderung der körperlichen Initiative aufgrund einer signifikanten Muskelschwäche.

• Anorexie : Anorexie als Symptom bezeichnet das Vorhandensein eines Appetitmangels oder eines Appetitmangels, der mit einer Vielzahl von Erkrankungen einhergeht.

• Fieber : abnorme Zunahme oder Erhöhung der Körpertemperatur.

• Übelkeit und Erbrechen.

• Intensive Otalgie : Dies ist eine Art von Ohrenschmerzen, die als Folge des Drucks auftritt, den die Ansammlung von Flüssigkeit in den Bereichen des Mittelohrs auf das Trommelfell und andere angrenzende Strukturen ausübt.

Andererseits treten auch im äußeren Hörpavillon und im hinteren Bereich des Trommelfells verschiedene Hautläsionen auf (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Erythematöse Flecken : Erytheme sind rötliche Flecken auf der Haut, die durch immunologische Prozesse wie z

  Entzündung

• Bläschen : sind kleine Blasen auf der Haut, die sich im Inneren aus Flüssigkeit zusammensetzen. Sie treten gewöhnlich 12 oder 24 Stunden nach der Entwicklung des Infektionsprozesses auf und werden gewöhnlich zu Pusteln.

Von den oben beschriebenen Anzeichen und Symptomen ist die Gesichtslähmung eine der schwerwiegendsten und auffälligsten.

Bei dem vom Ramsay-Hunt-Syndrom betroffenen Patienten kann eine Abnahme oder Abwesenheit der Gesichtsbeweglichkeit beobachtet werden, die Hälfte des Gesichts ist gelähmt oder "gefallen" (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Daher neigen viele Menschen dazu, mehrere Defizite im Zusammenhang mit den Muskeln zu haben, die den Gesichtsausdruck steuern: Unfähigkeit, die Augen zu schließen, zu lächeln, die Stirn zu runzeln, die Augenbrauen zu heben, zu sprechen und / oder zu essen (Benítez et al., 2016).

Andererseits kann das Herpes-Zoster-Virus neben dem Gesichtsnerv oder dem Hirnnerv VII auch den Nervus vestibulocochlearis, den Hirnnerv VIII, befallen.

Der Nervus vestibulocochlearis spielt eine wesentliche Rolle bei der Kontrolle der additiven Funktion und des Gleichgewichts. Wenn also einige seiner beiden Zweige (Cochlea oder Vestibularis) betroffen sind, können verschiedene sensorische Symptome auftreten (Boemo et al., 2010).

• Cochlea-Ast-Verletzung : Hörverlust und Tinnitus.

• Vestibularastverletzung : Schwindel, Übelkeit, Nystagmus.

Insbesondere sind die Symptome, die sich aus der Beteiligung des Nervus vestibulocochlearis ergeben, wie folgt spezifiziert:

• Hörverlust : Vollständige oder teilweise Herabsetzung der Hörfähigkeit.

• Tinnitus : Brummen, Gerücht oder Pfeifen.

• Schwindel : ist eine bestimmte Art von Schwindel, die wir oft als Gefühl von Bewegung und Drehungen beschreiben.

• Übelkeit : Gefühl von Magenbeschwerden, Drang zum Erbrechen.

• Nystagmus : arrhythmische und unwillkürliche Bewegungen eines oder beider Augen.

Klassifizierung

Da das klinische Erscheinungsbild des Ramsay-Hunt-Syndroms sehr unterschiedlich ist, wird es normalerweise in vier Stadien eingeteilt (klinische Einteilung von Ramsay-Hunt) (Erana-Alonso et al., 2011):

• Stadium I : Entwicklung von Hautausschlägen (Bläschen im Territorium des Gesichtsnervs), infektiösem Syndrom (Fieber, Kopfschmerzen usw.) und Oalgie.

• Stadium II : Die Symptome des Stadiums I sind vorhanden und zusätzlich beginnt sich eine Gesichtslähmung zu entwickeln.

• Stadium III : Alle vorherigen Symptome, zusätzlich zu Hörverlust und Schwindel.

• Stadium IV : Erhöhte Beteiligung der Hirnnerven und Entwicklung von sekundären medizinischen Symptomen.

Ursachen

Das Ramsay-Hunt-Syndrom wird durch das Varicella-Zoster-Virus (VVZ) hervorgerufen (Boemo et al., 2010). Dieses Virus ist die Ursache für Windpocken und Herpes zoster.

Verschiedene experimentelle Studien deuten darauf hin, dass das Virus nach einer Infektion mit Windpocken jahrzehntelang inaktiv bleiben kann. Aufgrund einiger Umstände (Stress, Fieber, Gewebeschäden, Strahlentherapie, Immunsuppression) kann es jedoch reaktiviert werden und in einigen Fällen zur Entwicklung eines Syndroms führen (Ramsay-Hunt (Nationale Organisation für seltene Erkrankungen, 2011).

Diagnose

Die Diagnose des Ramsay-Hunt-Syndroms wird normalerweise durch Anamnese und klinische Untersuchung, ergänzende Tests und bildgebende Verfahren bestätigt (Gómez-Torres et al., 2013).

Die Krankengeschichte des Patienten sollte neben anderen Aspekten die familiäre und persönliche Krankengeschichte, die Registrierung der Symptome, den Zeitpunkt der Präsentation und die Entwicklung der Pathologie umfassen.

Die klinische Untersuchung sollte auf einer gründlichen Untersuchung der vorhandenen Symptome beruhen. Darüber hinaus ist eine neurologische Untersuchung erforderlich, um das Vorliegen einer Nervenschädigung festzustellen (de Peña Ortiz et al., 2007).

In Bezug auf die üblicherweise verwendeten Komplementärtests ist die Zytodiagnose oder die serologische Untersuchung des Virus wesentlich, um das Vorhandensein eines Infektionsprodukts des Varizella-Zoster-Virus zu bestimmen (de Peña Ortiz et al., 2007).

Im Falle von Bildgebungsuntersuchungen ist die Magnetresonanztomographie oder die Computertomographie nützlich, um das Vorliegen einer neurologischen Schädigung zu bestätigen.

Zusätzlich dazu werden auch andere Arten von ergänzenden Tests verwendet, wie Audiometrie, evozierte Hirnstammpotentiale oder Elektroneurographie des Gesichtsnervs, um den Grad der auditorischen Beteiligung und den Grad der Beteiligung des Gesichtsnervs zu bestimmen (Boemo et al., 2010).

Behandlungen

Die Behandlung des Ramsay-Hunt-Syndroms konzentriert sich auf die Eindämmung des Infektionsprozesses, die Verringerung von Symptomen und Schmerzen sowie auf die Verringerung des Risikos der Entwicklung von neurologischen und physischen Langzeitfolgen.

Pharmakologische Interventionen umfassen normalerweise:

• Antivirale Medikamente : Ziel ist es, das Fortschreiten des Virusagens zu stoppen. Einige der Medikamente, die Fachärzte sind Zovirax, Famvir oder Valtrex.

• Kortikosteroide : werden normalerweise in hohen Dosen für kurze Zeit verwendet, um die Wirkung von antiviralen Medikamenten zu verstärken. Eines der am häufigsten verwendeten ist das Perdnison. Darüber hinaus werden Steroide häufig eingesetzt, um Entzündungen und damit die Wahrscheinlichkeit von medizinischen Folgeschäden zu reduzieren.

• Analgetika: Es ist möglich, dass die mit dem Hörpavillon verbundenen Schmerzen schwerwiegend sind. Daher verwenden einige Spezialisten normalerweise Oxycodon- oder Hydrocodon-haltige Medikamente zur analgetischen Behandlung.

Andererseits können auch andere nicht-pharmakologische therapeutische Interventionen wie die chirurgische Dekompression angewendet werden (de Peña Ortiz et al., 2007).

Diese Art des chirurgischen Vorgehens ist nach wie vor sehr umstritten und beschränkt sich in der Regel auf Fälle, in denen die pharmakologische Behandlung nicht mindestens 6 Wochen anspricht (de Peña Ortiz et al., 2007).

Im Allgemeinen sind antivirale Medikamente und Kortikosteroide die Therapie der Wahl für die meisten Fälle des Ramsay-Hunt-Syndroms (Boemo et al., 2010).

Vorhersage

Die klinische Entwicklung des Ramsay-Hunt-Syndroms ist normalerweise schlechter als bei anderen Gesichtslähmungen zu erwarten. Ungefähr eine Reihe von Fällen, die zwischen 24 und 90% der Gesamtzahl ausmachen, weisen normalerweise signifikante medizinische Folgen auf (Boemo et al., 2010).

Obwohl bei einer guten medizinischen Intervention sowohl eine Gesichtslähmung als auch ein Hörverlust vorübergehend sind, kann dies in einigen Fällen dauerhaft sein (Mayo Clinic, 2014).

Zusätzlich verhindert eine durch Gesichtslähmung verursachte Muskelschwäche ein effizientes Schließen des Augenlids und daher können äußere Einwirkungen Augenverletzungen verursachen. Es ist möglich, dass Augenschmerzen oder Sehstörungen als eine der medizinischen Folgen auftreten (Mayo Clinic, 2014).

Darüber hinaus kann eine schwere Beteiligung des Hirnnervs anhaltende Schmerzen verursachen, lange nachdem andere Anzeichen und Symptome abgeklungen sind (Mayo Clinic, 2014).